ເມທີລີນບລູ ແລະ ພາວະຂາດ G6PD: ເປັນຫຍັງຄວາມສ່ຽງຈຶ່ງສຳຄັນ

ເມທີລີນບລູເປັນຢາທີ່ຫ້າມໃຊ້ໃນຜູ້ທີ່ຂາດເອນໄຊມ໌ກລູໂຄສ-6-ຟອສເຟດ ດີໄຮໂດຣຈີເນສ, ເຊິ່ງມັກເອີ້ນສັ້ນໆ ວ່າພາວະຂາດ G6PD. ຂໍ້ມູນການສັ່ງໃຊ້ຢາ PROVAYBLUE ລະບຸວ່າ ເຫດຜົນແມ່ນພາວະເລືອດຈາງຈາກການແຕກສະຫຼາຍຂອງເມັດເລືອດແດງ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າເມັດເລືອດແດງອາດແຕກສະຫຼາຍໄວກວ່າທີ່ຮ່າງກາຍຈະສ້າງມາທົດແທນໄດ້. ພາວະຂາດເອນໄຊມ໌ນີ້ຍັງອາດຂັດຂວາງບໍ່ໃຫ້ຢາອອກລິດຕາມທີ່ຄາດໄວ້ໃນການຮັກສາພາວະເມທຮີໂມໂກລບິນໃນເລືອດ.

ບັນຫາເຫຼົ່ານີ້ເຊື່ອມໂຍງກັນ. ເມທີລີນບລູຕ້ອງອາໄສແຫຼ່ງພະລັງຣີດັກຊັນພາຍໃນເມັດເລືອດແດງ. G6PD ຊ່ວຍຮັກສາແຫຼ່ງພະລັງນີ້, ເຊິ່ງຈຸລັງຍັງຕ້ອງໃຊ້ເພື່ອປ້ອງກັນຄວາມເສຍຫາຍຈາກອອກຊິເດຊັນ. ຄວາມບໍລິສຸດຂອງຜະລິດຕະພັນບໍ່ສາມາດແກ້ໄຂພາວະຂາດເອນໄຊມ໌ໃນຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບມັນ.

G6PD ເຮັດໜ້າທີ່ຫຍັງໃນເມັດເລືອດແດງ

G6PD ເປັນເອນໄຊມ໌ໃນວິຖີເພນໂທສຟອສເຟດ, ເຊິ່ງເປັນວິຖີສຳລັບປ່ຽນແປງກລູໂຄສ. ໜຶ່ງໃນສານທີ່ໄດ້ຈາກວິຖີນີ້ແມ່ນ NADPH, ໂມເລກຸນທີ່ໃຫ້ອິເລັກຕຣອນແກ່ປະຕິກິລິຍາອື່ນໆ. ອິເລັກຕຣອນເຫຼົ່ານັ້ນຊ່ວຍໃຫ້ຂະບວນການປ້ອງກັນຫຼາຍຢ່າງດຳເນີນຕໍ່ໄປໄດ້.

ແນວທາງຂອງ CPIC ກ່ຽວກັບຢາ ແລະ ຈີໂນໄທປ໌ G6PD ອະທິບາຍວ່າເປັນຫຍັງເລື່ອງນີ້ຈຶ່ງສຳຄັນເປັນພິເສດໃນເມັດເລືອດແດງ: ແຫຼ່ງ NADPH ທີ່ເມັດເລືອດແດງມີແມ່ນວິຖີເພນໂທສຟອສເຟດ. G6PD ແລະ ເອນໄຊມ໌ອີກຊະນິດໜຶ່ງ, 6-ຟອສໂຟກລູໂຄເນດ ດີໄຮໂດຣຈີເນສ, ສ້າງ NADPH ພາຍໃນວິຖີນັ້ນ. ການເຮັດວຽກຂອງ G6PD ທີ່ຫຼຸດລົງຈຳກັດຄວາມສາມາດຂອງຈຸລັງໃນການຕອບສະໜອງເມື່ອຄວາມຄຽດຈາກອອກຊິເດຊັນເພີ່ມຂຶ້ນ.

ການໃຊ້ NADPH ເພື່ອປ້ອງກັນຈຸລັງຢ່າງໜຶ່ງແມ່ນການນຳກລູຕາໄທໂອນກັບມາໃຊ້ຄືນ. ກລູຕາໄທໂອນຣີດັກເຕສໃຊ້ NADPH ເພື່ອຟື້ນຟູກລູຕາໄທໂອນໃຫ້ກັບສູ່ຮູບຣີດິວຊ໌, ເຊິ່ງຊ່ວຍໃຫ້ກລູຕາໄທໂອນເພີອອກຊິເດສກຳຈັດສານເພີອອກໄຊດ໌. ຄຳອະທິບາຍວິຖີໃນເມັດເລືອດແດງຂອງ PharmGKB ເຊື່ອມໂຍງປະຕິກິລິຍາເຫຼົ່ານີ້. ຖ້າຄວາມສາມາດໃນການຣີດັກຊັນບໍ່ພຽງພໍ, ສານອອກຊິໄດຊ໌ອາດທຳລາຍຮີໂມໂກລບິນ ແລະ ຈຸລັງທີ່ຫຸ້ມມັນຢູ່.

ດັ່ງນັ້ນ ພາວະຂາດ G6PD ຈຶ່ງກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມສາມາດໃນການທົນຕໍ່ສິ່ງທີ່ກະຕຸ້ນຄວາມຄຽດຕໍ່ຈຸລັງ. ມັນບໍ່ໄດ້ໝາຍຄວາມວ່າທຸກຄົນທີ່ມີພາວະນີ້ຈະມີເລືອດຈາງຕະຫຼອດເວລາ ຫຼື ຮູ້ສຶກບໍ່ສະບາຍທຸກມື້.

ເປັນຫຍັງເມທີລີນບລູຈຶ່ງອາໄສແຫຼ່ງພະລັງດຽວກັນ

ໂດຍປົກກະຕິ ຮີໂມໂກລບິນມີທາດເຫຼັກຢູ່ໃນສະພາບເຟີຣັສ, Fe²⁺. ອອກຊິເດຊັນປ່ຽນມັນໄປເປັນສະພາບເຟີຣິກ, Fe³⁺, ເຮັດໃຫ້ເກີດເມທຮີໂມໂກລບິນ. ທາດເຫຼັກທີ່ປ່ຽນແປງນີ້ບໍ່ສາມາດຈັບອົກຊີເຈນໄດ້ຕາມປົກກະຕິ. ເມື່ອມັນສະສົມຫຼາຍເກີນໄປ, ການສົ່ງອົກຊີເຈນຈະບົກພ່ອງ.

ເມທີລີນບລູສາມາດຊ່ວຍປ່ຽນສະພາບນີ້ກັບຄືນໄດ້, ແຕ່ຂັ້ນຕອນກາງມີຄວາມສຳຄັນ. ພາຍໃນຈຸລັງ, ຣີດັກຊັນທີ່ອາໄສ NADPH ປ່ຽນເມທີລີນບລູໄປເປັນລິວໂຄເມທີລີນບລູ. ຈາກນັ້ນ ລິວໂຄເມທີລີນບລູຈະຣີດິວຊ໌ເມທຮີໂມໂກລບິນໃຫ້ກັບໄປສູ່ຮີໂມໂກລບິນທີ່ເຮັດໜ້າທີ່ໄດ້. ລຳດັບຂັ້ນຕອນນີ້ໄດ້ອະທິບາຍໄວ້ໃນກົນໄກການອອກລິດໃນເອກະສານກຳກັບຢາ.

ຍັງມີອີກວິຖີໜຶ່ງທີ່ແຍກຕ່າງຫາກ ແລະ ເຮັດໜ້າທີ່ຮັກສາສະພາບປົກກະຕິຂອງຈຸລັງ: ໄຊໂຕໂຄຣມ b5 ຣີດັກເຕສທີ່ອາໄສ NADH ເຮັດໜ້າທີ່ຣີດິວຊ໌ເມທຮີໂມໂກລບິນສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນສະພາບປົກກະຕິ. NADH ແລະ NADPH ເປັນຄົນລະໂມເລກຸນ. ພາວະຂາດ G6PD ບໍ່ໄດ້ປິດທຸກວິຖີທີ່ຊ່ວຍຮັກສາຮີໂມໂກລບິນ. ບັນຫານີ້ມີຄວາມສຳຄັນເປັນພິເສດເມື່ອການສຳຜັດສານອອກຊິໄດຊ໌ເພີ່ມຄວາມຕ້ອງການ ແລະ ມີການໃຊ້ເມທີລີນບລູ. ຄູ່ມືຂອງພວກເຮົາກ່ຽວກັບເມທີລີນບລູສຳລັບພາວະເມທຮີໂມໂກລບິນໃນເລືອດ ອະທິບາຍບໍລິບົດທາງຄລີນິກນີ້.

ຜົນສອງຢ່າງຈາກການມີ NADPH ບໍ່ພຽງພໍ

ຮູບ 1. ແຜນພາບການພຶ່ງພາກັນແບບຫຍໍ້. ລູກສອນທີ່ເຊື່ອມກ່ອງຂອງວິຖີຕ່າງໆ ສະແດງການສະໜັບສະໜູນຂະບວນການ; ບໍ່ໄດ້ສະແດງປະຕິກິລິຍາເຄມີທັງໝົດ. ໃນສ່ວນທີ່ກ່ຽວກັບຢາ, ລິວໂຄເມທີລີນບລູໃຫ້ພະລັງຣີດັກຊັນເພື່ອປ່ຽນ Fe³⁺ ເປັນ Fe²⁺. ເມທີລີນບລູເອງສາມາດເພີ່ມຄວາມຄຽດຈາກອອກຊິເດຊັນໄດ້. ຮູບປະກອບເຊີງແນວຄິດນີ້ລວມຂໍ້ມູນການສັ່ງໃຊ້ຢາ ແລະ ວິຖີຂອງ PharmGKB ທີ່ເຊື່ອມໂຍງໄວ້.

ຂໍ້ແນະນຳຂອງ EHA ແລະ EuroBloodNet ລະບຸທັງປະສິດທິຜົນທີ່ຫຼຸດລົງ ແລະ ອັນຕະລາຍທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນໃນພາວະຂາດ G6PD:

1. ການຮັກສາອາດບໍ່ໄດ້ຜົນ. NADPH ທີ່ບໍ່ພຽງພໍອາດຈຳກັດການປ່ຽນເມທີລີນບລູໄປເປັນຮູບທີ່ມີຄວາມສາມາດຣີດິວຊ໌, ເຮັດໃຫ້ເມທຮີໂມໂກລບິນບໍ່ໄດ້ຖືກແກ້ໄຂຢ່າງພຽງພໍ.
2. ຄວາມເສຍຫາຍຈາກອອກຊິເດຊັນອາດເພີ່ມຂຶ້ນ. ເມທີລີນບລູເອງເປັນສານອອກຊິໄດຊ໌. ໃນຈຸລັງທີ່ອ່ອນໄຫວຕໍ່ຄວາມເສຍຫາຍ, ມັນອາດມີສ່ວນເຮັດໃຫ້ເມັດເລືອດແດງແຕກສະຫຼາຍ ແລະ ເຮັດໃຫ້ພາວະເມທຮີໂມໂກລບິນໃນເລືອດຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ.

ຜົນເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເກີດຂຶ້ນພ້ອມກັນໄດ້: ເມັດເລືອດແດງທີ່ສົມບູນມີໜ້ອຍລົງ ແລະ ເມັດເລືອດແດງທີ່ເຫຼືອຢູ່ຂົນສົ່ງອົກຊີເຈນໄດ້ມີປະສິດທິຜົນໜ້ອຍລົງ. ດ້ວຍເຫດນີ້ ການຕອບສະໜອງທີ່ບໍ່ພຽງພໍຈຶ່ງບໍ່ແມ່ນເຫດຜົນໃຫ້ຜູ້ໃດເພີ່ມເມທີລີນບລູຕໍ່ໄປດ້ວຍຕົນເອງ.

ເປັນຫຍັງການຮູ້ສຶກສະບາຍດີຈຶ່ງບໍ່ຢືນຢັນຄວາມປອດໄພ

ຕາມຂໍ້ມູນຈາກ MedlinePlus Genetics, ຫຼາຍຄົນທີ່ມີພາວະຂາດ G6PD ບໍ່ມີອາການ ແລະ ບໍ່ຮູ້ວ່າຕົນມີພາວະນີ້. ການຕິດເຊື້ອ, ຢາບາງຊະນິດ ແລະ ສິ່ງກະຕຸ້ນອອກຊິເດຊັນອື່ນໆ ອາດເຮັດໃຫ້ຄວາມອ່ອນໄຫວນີ້ປາກົດຂຶ້ນ. ເຖິງແມ່ນວ່າພາວະນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຖ່າຍທອດທາງພັນທຸກຳຜ່ານໂຄຣໂມໂຊມ X ແລະ ພົບໃນເພດຊາຍຫຼາຍກວ່າ, ເພດຍິງກໍສາມາດມີພາວະຂາດເອນໄຊມ໌ທີ່ມີຄວາມສຳຄັນທາງຄລີນິກໄດ້ເຊັ່ນກັນ.

ລາຍລະອຽດຈາກການທົດລອງທີ່ເປັນປະໂຫຍດຢ່າງໜຶ່ງສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມແຕກຕ່າງລະຫວ່າງສະພາບພັກ ແລະ ສະພາບທີ່ມີຄວາມຄຽດ. ໃນການສຶກສາປີ 1996 ໂດຍ Bozzi, Parisi ແລະ Strom, ເມັດເລືອດແດງຂອງມະນຸດທີ່ຫາກໍເກັບມາ ແລະ ມີພາວະຂາດ G6PD ຮ້າຍແຮງ ມີລະດັບກລູຕາໄທໂອນໃນຮູບຣີດິວຊ໌ໃກ້ຄຽງກັບຈຸລັງປົກກະຕິ. ແຕ່ຫຼັງຈາກໃຫ້ສຳຜັດສານເພີອອກໄຊດ໌ໃນການທົດລອງ, ຈຸລັງທີ່ຂາດເອນໄຊມ໌ສະແດງການສູນເສຍກລູຕາໄທໂອນຢ່າງຫຼາຍ ແລະ ຟື້ນຕົວໄດ້ບໍ່ດີເມື່ອທຽບກັບຈຸລັງປົກກະຕິ. ນີ້ເປັນການທົດລອງກັບເມັດເລືອດໃນຫ້ອງປະຕິບັດການ, ບໍ່ແມ່ນການທົດລອງທີ່ຢືນຢັນຂະໜາດໃຊ້ເມທີລີນບລູທີ່ປອດໄພ. ຜົນທີ່ພົບນີ້ອະທິບາຍວ່າເປັນຫຍັງສະພາບພື້ນຖານທີ່ເບິ່ງຄືປົກກະຕິຈຶ່ງບໍ່ຈຳເປັນຈະຄາດຄະເນຄວາມທົນທານໃນເວລາສຳຜັດສານໄດ້.

ຄວນເຮັດຫຍັງກັບຂໍ້ມູນນີ້

ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການວິນິດໄສວ່າມີພາວະຂາດ G6PD, ໃຫ້ແຈ້ງແພດ ຫຼື ເພສັດຊະກອນກ່ອນທີ່ຈະພິຈາລະນາໃຊ້ເມທີລີນບລູ. ແນວທາງຂອງ CPIC ຈັດເມທີລີນບລູເປັນຢາທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງ. ຄຳອະທິບາຍຂອງຜູ້ຂາຍວ່າເປັນຂະໜາດໃຊ້ຕ່ຳ ຫຼື ການທີ່ເຄີຍສຳຜັດມາກ່ອນໂດຍບໍ່ມີບັນຫາ ບໍ່ແມ່ນການຢືນຢັນໃຫ້ລະເລີຍຂໍ້ຫ້າມໃຊ້.

ຖ້າທ່ານຍັງບໍ່ແນ່ໃຈກ່ຽວກັບສະຖານະ G6PD ຂອງຕົນ, ໃຫ້ນຳຜົນກວດ G6PD ທີ່ເຄີຍມີ ແລະ ປະຫວັດຄອບຄົວທີ່ກ່ຽວຂ້ອງໄປປຶກສານຳ. ການແຕກສະຫຼາຍຂອງເມັດເລືອດແດງທີ່ເກີດຂຶ້ນບໍ່ດົນມານີ້ ຫຼື ການຮັບເລືອດ ອາດກະທົບຕໍ່ການແປຜົນກວດເອນໄຊມ໌. ຄູ່ມືການກວດ G6PD ໃນຫ້ອງປະຕິບັດການ ອະທິບາຍການກວດ ແລະ ຂໍ້ຈຳກັດຂອງມັນ; ການກວດນັບເມັດເລືອດຕາມປົກກະຕິພຽງຢ່າງດຽວບໍ່ສາມາດຕອບຄຳຖາມດຽວກັນນີ້ໄດ້. ສະຖານະ G6PD ຍັງເປັນພຽງສ່ວນໜຶ່ງຂອງການປະເມີນຄວາມປອດໄພຂອງເມທີລີນບລູ ທີ່ຄອບຄຸມກວ້າງກວ່າ.

ຫຼັງຈາກສຳຜັດສານ, ຖ້າເກີດອາການອ່ອນເພຍຢ່າງຫຼາຍ, ຫາຍໃຈບໍ່ອີ່ມ, ຕົວເຫຼືອງ, ປັດສະວະສີເຂັ້ມ ຫຼື ຫົວໃຈເຕັ້ນໄວຂຶ້ນມາໃໝ່, ຄວນໄດ້ຮັບການປະເມີນທາງການແພດໂດຍໄວ. ອາການຫາຍໃຈລຳບາກຮ້າຍແຮງ, ເຈັບໜ້າເອິກ, ລົ້ມໝົດສະຕິ ຫຼື ສັບສົນ ຕ້ອງໄດ້ຮັບການດູແລສຸກເສີນ. ໃຫ້ນຳພາຊະນະບັນຈຸຜະລິດຕະພັນ ຫຼື ລາຍລະອຽດຂອງມັນໄປນຳ, ລວມທັງຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນ, ປະລິມານ ແລະ ເວລາທີ່ສຳຜັດ. ຢ່າໃຊ້ສີຂອງປັດສະວະພຽງຢ່າງດຽວເພື່ອຕັດສິນວ່າກຳລັງເກີດການແຕກສະຫຼາຍຂອງເມັດເລືອດແດງຫຼືບໍ່.

ເມື່ອພາວະເມທຮີໂມໂກລບິນໃນເລືອດເກີດຂຶ້ນໃນຜູ້ທີ່ຂາດ G6PD, ການເລືອກວິທີຮັກສາເປັນໜ້າທີ່ຂອງທີມສຸກເສີນ. ຂໍ້ແນະນຳຈາກຜູ້ຊ່ຽວຊານກ່າວເຖິງທາງເລືອກອື່ນ ລວມທັງກົດແອສຄໍບິກ ແລະ ການຖ່າຍປ່ຽນເລືອດໃນກໍລະນີຮ້າຍແຮງ. ວິທີເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ແມ່ນວິທີຮັກສາຢູ່ເຮືອນທີ່ສາມາດໃຊ້ແທນກັນໄດ້: ກົດແອສຄໍບິກອອກລິດຊ້າກວ່າ, ແລະ ການສົ່ງອົກຊີເຈນຂອງຜູ້ປ່ວຍ, ການແຕກສະຫຼາຍຂອງເມັດເລືອດແດງ ແລະ ສະພາບທາງຄລີນິກ ເປັນປັດໄຈກຳນົດວ່າຕ້ອງການການດູແລປະຄັບປະຄອງແບບໃດ.