Метгемоглобинемияда метилен көгү: ооруканада колдонуу тууралуу

Ооруканага эриндери көгүш боз тартып, бат-бат дем алган, суроолорго жай жооп берген бейтап келет. Монитор кычкылтекке каныгууну 85 пайыз деп көрсөтөт. Медайым берилген кычкылтектин көлөмүн көбөйтөт. Көрсөткүч өзгөрбөйт. Кан алынганда, ал шоколаддай күрөң болуп чыгат жана абага тийгизгенде да күрөң бойдон калат. Мындай көрүнүштөрдүн ырааттуулугу метгемоглобинемияда метилен көгүн колдонуп жардам көрсөтүүгө алып келген мүнөздүү жагдай болуп саналат. Ал бул абал эмне үчүн бейтаптын жакындарын да, аппараттарды да адаштырарын көрсөтөт.

Маселе өпкөдө эмес. Ал гемоглобиндин ичиндеги темирде.

Бир эле темир атомунун эки абалы

Гемоглобиндин ар бир молекуласында Fe2+ деп жазылган эки валенттүү темир болот. Бул абалда ал өпкөдө кычкылтекти байланыштырып, ткандарда бошотот. Кычкылдандыруучу химиялык заттар ошол темирден дагы бир электронду ажыратып, аны үч валенттүү Fe3+ абалына өткөрө алат. Натыйжада пайда болгон пигмент метгемоглобин деп аталат. Үч валенттүү темир кычкылтекти байланыштыра албайт. Андан да жаманы, ошол эле молекуланын калган эки валенттүү темир камтыган бөлүктөрүнүн кычкылтекти бекемирээк кармап калышына себеп болот. Ошондуктан кычкылтек керектүү жерге азыраак бөлүнүп чыгат.

Дени сак адамдын канында метгемоглобин болжол менен 1 пайыздан төмөн кармалат, анткени аны калыбына келтирүүчү фермент тынымсыз иштейт. Негизги калыбына келтирүү жолу NADH жана цитохром b5 редуктазасын пайдаланат; бул жолду эритроциттеги кадимки гликолиз камсыздайт. Кошумча жол NADPH колдонот, бирок кадимки шартта анын салымы аз. Белгилер болжол менен метгемоглобиндин пайызына жараша болот, бирок анемия же жүрөк жана өпкө оорулары төмөнүрөөк көрсөткүчтү да кооптуу кылышы мүмкүн. 10–20 пайызга жакын деңгээл көзгө көрүнгөн цианозду жана чарчоону пайда кылышы мүмкүн. 30 пайыздан жогору деңгээлде көбүнчө баш оору, демигүү жана аң-сезимдин чаташуусу болот. 70 пайызга жакын деңгээл көп учурда өлүмгө алып келет. Бул сандар кепилдик эмес, болжолдуу аралыктар: маанилүүсү — лабораториялык көрсөткүчтүн өзү эле эмес, кычкылтектин ткандарга жеткирилиши.

Кеңири тараган жүрө пайда болгон себептерге дапсон, нитриттер жана нитраттар, анилин кошулмалары, ошондой эле бензокаин жана прилокаин сыяктуу жергиликтүү анестетиктер кирет. Тубаса фермент жетишсиздиктери да бар, бирок алар сейрек кездешет. Ооруканалардагы учурлардын көбү жүрө пайда болгондуктан, дарылоонун биринчи кадамы дайыма себеп болгон заттын таасирин токтотуу болуп саналат.

Ооруканалар колдонгон электрон ташуучу

Метилен көгү кычкылтек бербейт. Ал электрондордун ташылышын камсыздайт. Эритроциттин ичинде фермент NADPH колдонуп, көк боёкту анын түссүз формасына — лейкометилен көгүнө чейин калыбына келтирет. Андан соң бул түссүз форма электрондорду ферменттин катышуусуз үч валенттүү темирге өткөрүп, гемоглобиндеги темирди эки валенттүү абалына кайтарат жана өзү кайра көк формага өтөт. Боёк ушундай цикл менен иштейт. Электрондорду өткөрүүнүн өзү метилен көгүнүн электрондорду донорлор менен акцепторлордун ортосунда кантип ташыры тууралуу баяндалат, ал эми калыбына келген түссүз форма метилен көгү менен лейкометилен көгүн салыштырууда түшүндүрүлөт.

Бул механизм теманы жаңы үйрөнүп жаткандарды таң калтырган эки чектөөнү түшүндүрөт. Биринчиден, электрон ташуучу механизмге NADPH керек, ал эми эритроциттеги NADPH глюкоза-6-фосфатдегидрогеназага, башкача айтканда G6PDге көз каранды. G6PD жетишсиздигинде боёк өзүнүн активдүү формасына өтпөй калышы мүмкүн жана ошол эле учурда өзү да кычкылдандыруучу жүктү көбөйтөт. Ошондуктан ооруканада колдонулуучу препараттын нускамасында G6PD жетишсиздиги каршы көрсөтмө катары берилген. Экинчиден, жалпы топтолгон дозасы жогору болгондо метилен көгүнүн өзү кычкылдандыруучу затка айланат. Жалпы доза болжол менен ар бир kg салмакка 7 mgдан ашканда, же кээде кайталап берилгенде андан төмөн дозада да, ал метгемоглобинди азайтуунун ордуна көбөйтүп, эритроциттерди калыбына келтирүүнүн ордуна бузушу мүмкүн. Боёктун көбүрөөк болушу жардамдын көбүрөөк болушун билдирбейт. Дозанын уруксат берилген аралыгы атайын тар белгиленген.

Эмне үчүн кадимки текшерүү адаштырат

Бейтаптардын жакындары көп учурда үйдө жасай турган метилен көгү тестин издешет. Андай тест жок. Бул сөз айкашы адатта метгемоглобинемияга шек болгондогу диагностикалык текшерүүлөрдү билдирет, ал эми алар лабораторияда жүргүзүлөт.

Кадимки пульсоксиметрлер жарыктын эки гана толкун узундугун өлчөйт. Метгемоглобин көбөйгөн сайын ошол эки толкун узундугундагы сиңирүү көрсөткүчтөрү бири-бирине жакындайт жана экрандагы каныгуу чыныгы абалга карабастан болжол менен 85 пайызга оойт. Кошумча кычкылтек бул санды оңдобойт, анткени сенсор бузулган процессти өлчөбөйт. Ошол эле учурда артериялык кычкылтектин басымы, PaO2, кадимкидей көрүнүшү мүмкүн: ал гемоглобин ташыган кычкылтекти эмес, плазмада эриген кычкылтекти өлчөйт. Ошондуктан каныгууну PaO2 боюнча эсептеген кан газдарынын анализатору бейтапта цианоз сакталып турса да, тынчтандырган көрсөткүчтү бере алат. Манжадагы сенсор көрсөткөн маани менен эсептелген артериялык маанинин ортосундагы айырма көбүнчө 5 пайыздык пункттан ашат. Ал каныгуу ажырымы деп аталат жана диагноз эмес, диагностикалык белги болуп саналат.

Диагнозду ырастоо үчүн кан үлгүсүнө көп толкун узундуктуу кооксиметрия жүргүзүү керек. Ал метгемоглобинди түз өлчөйт. Кычкылтек менен каныктырганда ачык түскө өтпөгөн шоколаддай күрөң кан да ушул абалды көрсөтөт. Метгемоглобинемияны дарылоо боюнча ар кандай чечим ушул өлчөөгө жана белгилерге негизделет, эч качан пульсоксиметрдин көрсөткүчүнө гана таянбайт.

Нускамада көзөмөл астындагы дарылоо кандай көрсөтүлгөн

Бул бөлүмдө медициналык адистер сайган, рецепт менен берилүүчү инъекция сүрөттөлөт. Ал ооз аркылуу колдонуу боюнча көрсөтмө эмес жана бул маалыматтардын эч бири керектөөчүлөргө сатылган тамчыларга же капсулаларга тиешелүү эмес.

Учурдагы метилен көгү инъекциясын колдонуу боюнча нускамада чоңдордогу жана балдардагы жүрө пайда болгон метгемоглобинемияны дарылоо үчүн ар бир kg салмакка 1 mg дозасын венага 5–30 мүнөт ичинде берүү белгиленген. Стандарттуу, ар бир mLде 5 mg камтыган препарат үчүн бул ар бир kg салмакка 0.2 mLге барабар. Эгер бир сааттан кийин метгемоглобин 30 пайыздан жогору бойдон калса же белгилер сакталса, ар бир kg салмакка 1 mg өлчөмүндөгү экинчи доза берилиши мүмкүн. Эгер эки доза көйгөйдү чечпесе, нускама медициналык адистерге үчүнчү дозаны эмес, башка дарылоо ыкмасын колдонууну көрсөтөт.

Берүү жолунун майда-чүйдөсү маанилүү. Препарат иштеп турган венага киргизүүчү жол аркылуу берилиши керек; аны эч качан тери астына сайууга болбойт. Жергиликтүү ооруну азайтуу үчүн, өзгөчө балдарда, эритмени 50 mL 5 пайыздык декстроза менен суюлтуп, дароо колдонууга болот. Аны натрий хлоридинин эритмелери менен суюлтууга болбойт, анткени хлорид боёктун эригичтигин төмөндөтөт. Колдонулбай калган бөлүгү ташталат, ал эми эритме колдонор алдында текшерилет.

Ооруканада кабыл алынган ар бир чечимге үч эскертүү таасир этет. Өзгөчө белгиленген алкактуу эскертүү серотонин синдромуна арналган. Метилен көгү серотонинге таасир этүүчү дарылар, анын ичинде SSRIs, SNRIs, MAO ингибиторлору, айрым опиоиддер жана декстрометорфан менен бирге колдонулганда, бул синдром өлүмгө алып келиши мүмкүн. Бейтаптарга акыркы дозадан кийин 72 саат бою мындай дарыларды ичпөө айтылат. Эгер аларды чогуу колдонуудан качуу мүмкүн болбосо, нускама эң төмөнкү мүмкүн болгон дозаны жана кылдат көзөмөлдү талап кылат. Серотонинге байланышкан өз ара таасирлер метилен көгүнүн дарылар менен өз ара таасири жана серотонин синдрому тууралуу макалада каралган. Экинчи эскертүү — гемолиз: эритроциттердин бузулушу, Гейнц денечелеринин пайда болушу, кыйыр билирубиндин жогорулашы, гаптоглобиндин төмөндөшү жана бир күндөн кийин же андан да кеч башталып, кан куюуну талап кылышы мүмкүн болгон анемия. Үчүнчүсү — таасирдин жоголушу же метгемоглобиндин кайра жогорулашы. Бул дапсондун же анилин түрүндөгү заттардын таасиринде жана G6PD жетишсиздигинде байкалат; мындай учурда нускама кайрадан башка дарылоого өтүүнү көрсөтөт. Бөйрөк функциясынын бузулушу колдонууга тыюу салбайт, бирок орточо же оор бузулууда дарылоо курсу ар бир kg салмакка 1 mg өлчөмүндөгү бир гана доза менен чектелет. Чоңдор үчүн нускамадагы маалыматтар топтомунда жагымсыз окуяларга баш оору, жүрөк айлануу, ич өтүү, калий менен магнийдин төмөндөшү, булчуңдардын чукул тартылышы жана талмага окшош көрүнүштөр кирген. 31 бейтаптын арасында талмага окшош бир олуттуу окуя болгон. Боёк инфузиядан кийин пульсоксиметрдин көрсөткүчтөрүн да жалган төмөндөтөт, ошондуктан медициналык адистер анын ордуна кооксиметриянын жыйынтыктарына жана белгилерге көз салышат.

Кошо колдоочу жардам да көрсөтүлөт: жогорку агымдагы кычкылтек, дем алуу жолдорун жана кан айланууну колдоо, глюкозанын деңгээлин оңдоо жана байкоо. Белгилери жок жеңил учурлар себеп болгон заттын таасири токтотулгандан кийин өзүнөн өзү жоюлушу мүмкүн. Көп айтылган чектик көрсөткүчтөр боюнча белгилери бар бейтаптарды болжол менен 20 пайыздан баштап, ал эми кычкылтектин жеткирилиши мурда эле бузулган болсо 10–20 пайыздан баштап дарылоо сунушталат; белгилери жок бейтаптарда болжол менен 30 пайыздан баштап дарылоо каралат. Оор белгилер болсо, лабораториялык көрсөткүчтү күтпөстөн дарылоо жүргүзүлөт. Метилен көгүн колдонууга болбогондо же ал жардам бербегенде аскорбин кислотасы, алмаштырып кан куюу жана гипербариялык кычкылтек жардам берүүчү варианттар болуп саналат, бирок аскорбин кислотасы кыйла жай таасир этет. Ар кандай инъекциялык препараттын тазалыгын ырастаган документтер — өндүрүшкө тиешелүү өзүнчө маселе; ал метилен көгүнүн анализ сертификатын кантип окуу керек деген макалада түшүндүрүлөт.

Бензокаин жана тиш чыгууда колдонулуучу гель тууралуу суроо

Керектөөчүлөрдүн издөөлөрүнүн чоң бөлүгү оозго колдонулуучу бензокаин гелин же спрейин колдонгондон кийин баласынын эриндери көгөргөнүн же оксиметрдин көрсөткүчү төмөндөгөнүн байкаган ата-энелерге туура келет. Үч баскычты бири-биринен ажыратуу керек.

Заттын таасирине шектенүү — үйдөгү баскыч. Бензокаин кычкылданууну козгоочу зат катары белгилүү. Көзөмөлдөөчү органдар рецептсиз сатылган, оозго колдонулуучу бензокаин каражаттарын тиш чыгуу үчүн же 2 жашка чейинки балдарда колдонбоо керектигин эскерткен: бензокаинге байланышкан метгемоглобинемия оор болушу мүмкүн, ал эми тиш чыгуудагы ооруга пайдасы аз. Каражатты колдонууну токтотуңуз, колдонулган убакытты жана көлөмдү белгилеңиз. Адаттан тыш кубаруу, эриндердин жана тырмак астындагы теринин боз же көк түсү, демигүү, адаттан тыш уйкучулук же начар эмүү сыяктуу белгилерди белгилеп, тез арада шашылыш медициналык текшерүүгө кайрылыңыз. Үйдө метилен көгүн эч кандай формада бербеңиз. Үйдө колдонулуучу доза да, бул абалды жокко чыгаруучу үй тести да жок.

Диагноз коюу — ооруканадагы баскыч. Медициналык адистер диагнозду кооксиметрия менен ырастап, дапсонду, нитриттерди жана анилин кошулмаларын кошкондо, бардык кычкылдандыруучу заттардын таасирин карап чыгышат. Алар өзүнчө алынган бир санды эмес, белгилерди жана кычкылтектин жеткирилишин баалашат.

Көзөмөл астындагы дарылоо — жогоруда сүрөттөлгөн бөлүмдөгү баскыч. Себеп бензокаин болгон-болбогону дозалоо таблицасын өзгөртпөйт. Учурдагы инъекциялык препараттын нускамасында бензокаин өзүнчө аталбайт; бензокаинге байланышкан учур жүрө пайда болгон метгемоглобинемияга кирет жана ошол эле көзөмөлдөнгөн протокол боюнча дарыланат. Ага G6PD, бөйрөк функциясы жана серотонинге байланышкан тобокелдиктерди текшерүү да кирет.

Метилен көгү качан туура чечим болбойт

G6PD жетишсиздиги белгилүү болсо, ал туура чечим эмес. Нускамада көрсөтүлгөн эки доза жардам бербегенде же метгемоглобинемия кайра күчөгөндө да ал туура чечим эмес; кайра күчөшү дапсон сыяктуу дарылардын сиңиши уланып жатканын көрсөтөт. Ал алдын алуу үчүн, кошумчаны күнүмдүк колдонуу катары же химиялык заттын таасиринен кийин үй шартындагы каражат катары туура чечим эмес. Жогорку дозада же кайталап колдонуу төмөндөтүүгө арналган ошол эле көрсөткүчтү тескерисинче жогорулатышы мүмкүн. Гемолиз болсо бир күндөн кийин, бейтап үйүнө кеткенде билиниши мүмкүн. Бул кечиккен коркунуч — ооруканалар бейтапты тез чыгарып жибербестен, байкоодо кармашынын себептеринин бири.

Так жыйынтык кыска. Метгемоглобинемияда кычкылданган темир кычкылтек ташый албай калат. Метилен көгү — эритроциттерге ошол темирди калыбына келтирүүгө мүмкүндүк берген электрон ташуучу. Бул үчүн клетка NADPH түзө алышы жана доза нускамада көрсөтүлгөн тар чектеги курстун ичинде калышы керек. Диагноз үчүн кооксиметрия талап кылынат, анткени жөнөкөй мониторлор адаштырат. Калганынын баары — декстроза менен суюлтуудан тартып, серотонинге таасир этүүчү дарыларды колдонуу таржымалына жана үйдөгү дары шкафында турган бензокаин түтүкчөсүнө чейин — ушул бир электрон ташуу механизмине байланышкан майда-чүйдөсү.