Shuɗin methylene da ƙarancin G6PD: dalilin da haɗarin yake da muhimmanci

Ba a kamata a yi amfani da shuɗin methylene a mutanen da ke da ƙarancin glucose-6-phosphate dehydrogenase ba, wanda galibi ake taƙaitawa da ƙarancin G6PD. Bayanin rubuta maganin PROVAYBLUE ya bayyana ƙarancin jini da watsewar jajayen ƙwayoyin jini ke haifarwa a matsayin dalilin. Wannan yana nufin jajayen ƙwayoyin jini na iya watsewa da sauri fiye da yadda jiki ke samar da sababbi domin maye gurbinsu. Wannan ƙarancin kuma na iya hana maganin yin aikin da ake so wajen magance methemoglobinemia.

Waɗannan matsaloli suna da alaƙa. Shuɗin methylene yana buƙatar wadatar ƙarfin rage sinadarai a cikin jajayen ƙwayoyin jini. G6PD yana taimakawa wajen riƙe wannan wadatar, wadda ƙwayar jinin kuma take buƙata domin kariya daga lalacewar da oksidasyon ke haifarwa. Tsaftar wani samfur ba ta gyara ƙarancin enzayim a jikin mutumin da ake ba shi samfurin.

Abin da G6PD yake yi a cikin jajayen ƙwayoyin jini

G6PD enzayim ne a hanyar pentose phosphate, wata hanya ta sarrafa glucose. Ɗaya daga cikin abubuwan da wannan hanyar ke samarwa shi ne NADPH, wata ƙwayar sinadari da ke bayar da elektron ga wasu halayen sinadarai. Waɗannan elektron suna ba wa matakai da dama na kariya damar ci gaba da aiki.

Jagorar CPIC kan magunguna da tsarin ƙwayoyin gadon G6PD ta bayyana dalilin da wannan yake da muhimmanci musamman a jajayen ƙwayoyin jini: hanyar pentose phosphate ce tushen NADPH da suke da shi. G6PD da wani enzayim, 6-phosphogluconate dehydrogenase, suna samar da NADPH a cikin wannan hanyar. Raguwar aikin G6PD tana iyakance ikon ƙwayar jini na tunkarar yanayi idan matsin oksidasyon ya ƙaru.

Ɗaya daga cikin ayyukan kariya da NADPH yake yi shi ne sake sarrafa glutathione. Glutathione reductase yana amfani da NADPH wajen dawo da glutathione zuwa yanayinsa mai ƙarfin rage sinadarai, wanda ke taimaka wa glutathione peroxidase cire peroxides. Bayanin PharmGKB game da hanyar sinadarai a jajayen ƙwayoyin jini ya nuna alaƙar waɗannan halayen sinadarai. Idan babu isasshen ƙarfin rage sinadarai, sinadaran da ke haifar da oksidasyon na iya lalata hemoglobin da ƙwayar jinin da ke kewaye da shi.

Saboda haka, ƙarancin G6PD ya shafi ikon jure wani ƙalubale. Ba ya nufin cewa duk mutumin da abin ya shafa yana da ƙarancin jini mai ɗorewa ko yana jin rashin lafiya kowace rana.

Dalilin da shuɗin methylene yake dogara da wannan wadatar

A al'ada, hemoglobin yana ɗauke da ƙarfe a yanayin ferrous, Fe²⁺. Oksidasyon yana sauya shi zuwa yanayin ferric, Fe³⁺, yana samar da methemoglobin. Wannan ƙarfen da aka sauya ba zai iya ɗaure da oxygen yadda ya kamata ba. Idan ya taru da yawa, isar da oxygen yana samun matsala.

Shuɗin methylene na iya taimakawa wajen mayar da wannan sauyi baya, amma wani mataki a tsakani yana da muhimmanci. A cikin ƙwayar jini, ragewar sinadarai da ta dogara da NADPH tana sauya shuɗin methylene zuwa shuɗin leucomethylene. Daga nan shuɗin leucomethylene yana rage methemoglobin domin mayar da shi zuwa hemoglobin mai aiki. An bayyana wannan jerin matakai a bayanin yadda maganin yake aiki da ke kan takardar bayanansa.

Akwai kuma wata hanya dabam ta kula da aikin ƙwayar jini a yanayin al'ada: cytochrome b5 reductase mai dogaro da NADH yana gudanar da mafi yawan ragewar methemoglobin da ke faruwa a al'ada. NADH da NADPH ƙwayoyin sinadarai ne mabambanta. Ƙarancin G6PD ba ya kashe kowace hanya ta kula da hemoglobin kawai. Matsalar tana zama mai matuƙar muhimmanci idan haɗuwa da sinadarin da ke haifar da oksidasyon ta ƙara buƙata, sannan aka yi amfani da shuɗin methylene. Jagorarmu kan shuɗin methylene don methemoglobinemia ta bayyana yanayin amfani da shi a kula da marasa lafiya.

Sakamako biyu na rashin isasshen NADPH

Hoto 1. Sauƙaƙƙen taswirar dogaro. Kibiyoyin da ke haɗa akwatunan hanyoyin suna nuna tallafi ga wani mataki; ba su nuna cikakken jerin halayen sinadarai ba. A reshen maganin, shuɗin leucomethylene yana samar da ƙarfin rage sinadarai domin sauya Fe³⁺ zuwa Fe²⁺. Shuɗin methylene da kansa na iya ƙara matsin oksidasyon. Wannan zane na bayani ya haɗa bayanan rubuta maganin da hanyar PharmGKB da aka haɗa mahadarta.

Shawarwarin EHA da EuroBloodNet sun bayyana raguwar tasiri da yiwuwar cutarwa idan akwai ƙarancin G6PD:

1. Magani na iya gaza. Rashin isasshen NADPH na iya iyakance sauya shuɗin methylene zuwa sigarsa mai ƙarfin rage sinadarai, wanda zai sa ba a gyara methemoglobin yadda ya kamata ba.
2. Lalacewar da oksidasyon ke haifarwa na iya ƙaruwa. Shuɗin methylene shi kansa sinadari ne mai haifar da oksidasyon. A ƙwayar jini mai rauni, yana iya taimakawa wajen watsewar jajayen ƙwayoyin jini kuma yana iya tsananta methemoglobinemia.

Waɗannan sakamakon na iya faruwa tare: raguwar jajayen ƙwayoyin jini da ba su lalace ba da raguwar ingancin jigilar oxygen a ƙwayoyin jinin da suka rage. Shi ya sa rashin samun isasshen sakamako ba dalili ba ne na mutum ya ci gaba da ƙara shuɗin methylene da kansa.

Dalilin da jin lafiya ba ya tabbatar da aminci

A cewar MedlinePlus Genetics, mutane da yawa da ke da ƙarancin G6PD ba su da alamomi kuma ba su san suna da shi ba. Cututtukan da ƙwayoyin cuta ke haifarwa, wasu magunguna da sauran abubuwan da ke tayar da oksidasyon na iya bayyana wannan raunin. Ko da yake yanayin yana da alaƙa da gadon da ke da nasaba da kromosom X kuma ya fi yawa a maza, mata ma na iya samun ƙarancin da yake da muhimmanci a kula da lafiyarsu.

Wani muhimmin bayani daga gwaji yana nuna bambancin yanayin hutu da na matsin lamba. A wani bincike na 1996 da Bozzi, Parisi da Strom suka yi, jajayen ƙwayoyin jinin mutane masu matsanancin ƙarancin G6PD da aka ɗauka sabbi suna da matakan glutathione mai ƙarfin rage sinadarai kusa da na ƙwayoyin jini na al'ada. Amma bayan an fallasa su ga peroxide a gwaji, ƙwayoyin jinin masu ƙarancin sun nuna asarar glutathione sosai da ƙarancin iya farfaɗowa idan aka kwatanta da ƙwayoyin jini na al'ada. Waɗannan gwaje-gwajen ɗakin bincike ne a kan ƙwayoyin jini, ba gwajin da ya tabbatar da wani adadin shuɗin methylene mai aminci ba. Sakamakon ya bayyana dalilin da yanayin farko mai kama da na al'ada ba lallai ne ya yi hasashen ikon jurewa lokacin fallasa ba.

Abin da za a yi da wannan bayani

Idan an tabbatar kana da ƙarancin G6PD, ka gaya wa mai kula da lafiyarka ko masanin harhaɗa magunguna kafin a yi tunanin amfani da shuɗin methylene. Jagorar CPIC ta sanya shuɗin methylene a rukunin magunguna masu babban haɗari. Bayanin mai sayarwa cewa adadin maganin kaɗan ne, ko wani amfani da aka yi a baya ba tare da matsala ba, ba izini ba ne na yin watsi da hanin amfani da shi.

Idan ba ka tabbatar da matsayinka ba, ka kawo duk wani sakamakon gwajin G6PD da aka yi a baya da tarihin iyali da ya dace zuwa tattaunawar. Watsewar jajayen ƙwayoyin jini ko ƙarin jini da aka yi kwanan nan na iya shafar fassarar sakamakon gwajin enzayim. Jagorar ɗakin bincike kan gwajin G6PD ta bayyana gwajin da iyakokinsa; ƙidayar ƙwayoyin jini ta yau da kullum ita kaɗai ba ta amsa wannan tambayar. Matsayin G6PD ma wani ɓangare ne kawai na cikakken tantance amincin shuɗin methylene.

Bayan fallasa ga sinadarin, sabon rauni mai tsanani, ƙarancin numfashi, rawayar fata ko idanu, fitsari mai duhu ko saurin bugun zuciya na buƙatar tantancewar likita cikin gaggawa. Matsananciyar wahalar numfashi, ciwon ƙirji, faɗuwa ko ruɗani suna buƙatar kulawar gaggawa. Ka kawo kwandon samfurin ko bayanansa, ciki har da ƙarfin sinadarin, adadin da lokacin fallasar. Kada ka yi amfani da launin fitsari shi kaɗai don yanke hukuncin ko jajayen ƙwayoyin jini suna watsewa.

Idan methemoglobinemia ta faru a mutum mai ƙarancin G6PD, zaɓin magani ya rataya a kan ƙungiyar kula da gaggawa. Shawarwarin ƙwararru suna tattauna wasu hanyoyin madadin ciki har da ascorbic acid da, a lokuta masu tsanani, musayar jini. Waɗannan ba hanyoyin jinyar gida ba ne da za a iya musanya su da juna: ascorbic acid yana aiki a hankali fiye, kuma yadda oxygen ke isa jikin mara lafiya, watsewar jajayen ƙwayoyin jininsa da yanayin lafiyarsa ne suke ƙayyade irin tallafin da ake buƙata.