אַרטיקל
מעטילען־בלוי פֿאַר מעטהעמאָגלאָבינעמיע: פֿאַר וואָס מען ניצט עס אין שפּיטעלער
אַ פּאַציענט קומט אָן מיט ליפּן אין דער קאָליר פֿון שיפֿער, אָטעמט גיך און ענטפֿערט פּאַמעלעך. דער מאָניטאָר ווײַזט אַ זויערשטאָף־זעטיקונג פֿון 85 פּראָצענט. די קראַנקן־שוועסטער פֿאַרגרעסערט דעם זויערשטאָף־צופֿלוס. דער נומער ענדערט זיך נישט. מען נעמט בלוט, און עס קומט אַרויס שאָקאָלאַד־ברוין; עס בלײַבט ברוין אויך ווען מען האַלט עס אין דער לופֿט. די ריי געשעענישן איז דער קלאַסישער אָנהייב פֿון באַהאַנדלונג פֿון מעטהעמאָגלאָבינעמיע מיט מעטילען־בלוי, און זי ווײַזט פֿאַר וואָס דער צושטאַנד צעמישט סײַ משפּחות, סײַ מכשירים.
דער פּראָבלעם איז נישט אין די לונגען. ער איז אינעם אײַזן אינעווייניק אין העמאָגלאָבין.
צוויי צושטאַנדן פֿון דעם זעלבן אײַזן־אַטאָם
יעדע העמאָגלאָבין־מאָלעקול טראָגט אײַזן אינעם צוויי־ווערדיקן צושטאַנד, אָנגעשריבן Fe2+. אין דעם צושטאַנד פֿאַרבינדט עס זיך מיט זויערשטאָף אין די לונגען און לאָזט אים פֿרײַ אין די געוועבן. אָקסידירנדיקע כעמישע שטאָפֿן קענען אַוועקנעמען נאָך איין עלעקטראָן פֿון דעם אײַזן און אים פֿאַרוואַנדלען אינעם דרײַ־ווערדיקן צושטאַנד, Fe3+. דער פּיגמענט וואָס קומט דערפֿון הייסט מעטהעמאָגלאָבין. דרײַ־ווערדיק אײַזן קען זיך נישט פֿאַרבינדן מיט זויערשטאָף. נאָך ערגער, עס מאַכט די איבעריקע צוויי־ווערדיקע ערטער אין דער זעלבער מאָלעקול האַלטן זייער זויערשטאָף שטאַרקער, אַזוי אַז ווייניקער זויערשטאָף ווערט פֿרײַגעלאָזט דאָרט וווּ מען דאַרף אים.
געזונט בלוט האַלט מעטהעמאָגלאָבין אונטער בערך 1 פּראָצענט, ווײַל אַן ענזים פֿאַר פֿאַרריכטונג אַרבעט כּסדר. דער הויפּט־וועג פֿון פֿאַרריכטונג ניצט NADH און ציטאָכראָם b5 רעדוקטאַזע, געשטיצט דורך דער נאָרמאַלער גליקאָליז אין דער רויטער בלוטצעל. אַ רעזערוו־וועג ניצט NADPH, אָבער אונטער געוויינטלעכע באַדינגונגען טוט ער ווייניק אַרבעט. די סימפּטאָמען שטימען בערך מיטן פּראָצענט, כאָטש אַנעמיע אָדער אַ קרענק פֿון האַרץ און לונגען קענען מאַכן אַ נידעריקערן נומער געפֿערלעך. ווערטן אַרום 10 ביז 20 פּראָצענט קענען פֿאַרשאַפֿן זעבאַרע ציאַנאָזע און מידקייט. ווערטן העכער 30 פּראָצענט ברענגען אָפֿט קאָפּווייטיק, אָטעם־נויט און צעמישונג. ווערטן אַרום 70 פּראָצענט זענען אָפֿט טויטלעך. די נומערן זענען גרענעצן פֿון קייטען, נישט הבֿטחות, ווײַל וואָס איז וויכטיק איז די צושטעלונג פֿון זויערשטאָף, נישט בלויז דער לאַבאָראַטאָרישער ווערט.
געוויינטלעכע אויסלייזערס פֿון דער דערוואָרבענער פֿאָרעם אַרײַננעמען דאַפּסאָן, ניטריטן און ניטראַטן, אַנילין־פֿאַרבינדונגען און לאָקאַלע אַנאַסטעטיקעס ווי בענזאָקאַיִן און פּרילאָקאַיִן. אָנגעבוירענע ענזים־חסרונות עקזיסטירן, אָבער זענען זעלטן. רובֿ פֿאַלן אין שפּיטעלער זענען דערוואָרבן, וואָס מיינט אַז דער ערשטער שריט אין דער באַהאַנדלונג איז שטענדיק אָפּצושטעלן די אויסשטעלונג.
דער עלעקטראָנען־פֿערי וואָס שפּיטעלער ניצן
מעטילען־בלוי שטעלט נישט צו זויערשטאָף. עס שטעלט צו אַ וועג פֿון עלעקטראָנען־טראַנספּאָרט. אין דער רויטער בלוטצעל רעדוצירט אַן ענזים דעם בלויען פֿאַרבשטאָף צו זײַן קאָלירלאָזער פֿאָרעם, לייקאָמעטילען־בלוי, מיט דער הילף פֿון NADPH. די קאָלירלאָזע פֿאָרעם גיט דאַן עלעקטראָנען איבער צום דרײַ־ווערדיקן אײַזן אָן אַן ענזים, שטעלט צוריק דעם צוויי־ווערדיקן העמאָגלאָבין און קערט זיך צוריק צו דער בלויער פֿאָרעם. דער פֿאַרבשטאָף גייט דורך דעם ציקל ווידער און ווידער. דער איבערפֿיר־פּראָצעס אַליין ווערט באַשריבן אין דער דערקלערונג ווי מעטילען־בלוי באַוועגט עלעקטראָנען צווישן אָפּגעבער און אָננעמער, און די קאָלירלאָזע רעדוצירטע פֿאָרעם ווערט דערקלערט אין דעם פֿאַרגלײַך פֿון מעטילען־בלוי און לייקאָמעטילען־בלוי.
דער מעכאַניזם דערקלערט צוויי באַגרענעצונגען וואָס איבערראַשן די וואָס לערנען זיך ערשט וועגן דעם. ערשטנס, דער פֿערי דאַרף NADPH, און NADPH אין רויטע בלוטצעלן איז אָפּהענגיק פֿון גלוקאָז־6־פֿאָספֿאַט־דעהידראָגענאַזע, G6PD. בײַ אַ G6PD־חסרון קען דער פֿאַרבשטאָף זיך נישט פֿאַרוואַנדלען אין זײַן אַקטיווער פֿאָרעם, בעת ער לייגט נאָך צו זײַן אייגענעם אָקסידאַטיוון סטרעס. דערפֿאַר רעכנט די שפּיטאָל־פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע אַ G6PD־חסרון ווי אַ קאָנטראַינדיקאַציע. צווייטנס, מעטילען־בלוי איז אַליין אַן אָקסידירנדיקער שטאָף בײַ הויכע צוזאַמענגערעכנטע דאָזעס. העכער בערך 7 mg פּער kg אין גאַנצן, אָדער טייל מאָל נידעריקער בײַ איבערחזרטע דאָזעס, קען עס פֿאַרגרעסערן מעטהעמאָגלאָבין און צעשטערן רויטע בלוטצעלן אַנשטאָט זיי צו פֿאַרריכטן. מער פֿאַרבשטאָף מיינט נישט מער ראַטעווע. דער דערלויבטער דאָזע־ראַם איז בכּיוון שמאָל.
פֿאַר וואָס דער קלאָרער טעסט פֿירט אין טעות
משפּחות זוכן אָפֿט אַ מעטילען־בלוי־טעסט וואָס זיי קענען דורכפֿירן אין דער היים. אַזאַ טעסט איז נישטאָ. דער אויסדרוק באַציט זיך געוויינטלעך אויף די דיאַגנאָסטישע אויספֿאָרשונג בײַ אַ חשד אויף מעטהעמאָגלאָבינעמיע, און די אויספֿאָרשונג געהערט אין אַ לאַבאָראַטאָריע.
געוויינטלעכע פּולס־אָקסימעטערס לייענען נאָר צוויי ליכט־כוואַליעלענגען. ווען מעטהעמאָגלאָבין שטײַגט, ווערט די אַבזאָרפּציע בײַ די צוויי כוואַליעלענגען אַלץ ענלעכער, און די געוויזענע זעטיקונג דערנענטערט זיך צו בערך 85 פּראָצענט, אומאָפּהענגיק פֿונעם אמתן צושטאַנד. נאָך זויערשטאָף פֿאַרריכט נישט דעם נומער, ווײַל דער סענסאָר מעסט נישט וואָס איז פֿאַלש. דער אַרטעריעלער זויערשטאָף־דרוק, PaO2, קען דערבײַ אויסזען נאָרמאַל, ווײַל ער מעסט זויערשטאָף צעלאָזט אין פּלאַזמע, נישט דעם זויערשטאָף וואָס העמאָגלאָבין טראָגט. אַ בלוטגאַז־אַנאַליזאַטאָר וואָס רעכנט אויס זעטיקונג לויט PaO2 קען דעריבער מעלדן אַ באַרויִקנדיקן נומער בשעת דער פּאַציענט בלײַבט ציאַנאָטיש. דער חילוק צווישן דעם פֿינגער־סענסאָר און דעם אויסגערעכנטן אַרטעריעלן ווערט, אָפֿט מער ווי 5 פּראָצענט־פּונקטן, הייסט דער זעטיקונג־חילוק, און ער איז אַן אָנצוהערעניש, נישט קיין דיאַגנאָז.
אַ באַשטעטיקונג פֿאָדערט קאָ־אָקסימעטריע מיט מערערע כוואַליעלענגען אויף אַ בלוט־פּראָבע, וואָס מעסט מעטהעמאָגלאָבין דירעקט. שאָקאָלאַד־ברוין בלוט וואָס ווערט נישט ליכטיקער מיט אָקסיגענאַציע ווײַזט אין דער זעלבער ריכטונג. יעדע באַהאַנדלונג־באַשלוס פֿאַר מעטהעמאָגלאָבינעמיע הייבט זיך אָן מיט דער מעסטונג צוזאַמען מיט די סימפּטאָמען, קיינמאָל נישט מיט אַ פּולס־אָקסימעטער אַליין.
ווי באַהאַנדלונג אונטער אויפֿזיכט ווערט באַשריבן אין דער פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע
דער אָפּטייל באַשרײַבט אַ רעצעפּט־איניעקציע וואָס מעדיצינישע פֿאַכלײַט געבן. דאָס איז נישט קיין וועגווײַזער פֿאַר נוצן דורך מויל, און קיינער פֿון די פּרטים לאָזט זיך נישט אַריבערטראָגן אויף טראָפּנס אָדער קאַפּסלען וואָס ווערן פֿאַרקויפֿט פֿאַר קאָנסומענטן.
די איצטיקע פֿאַרשרײַבונג־אינפֿאָרמאַציע פֿאַר מעטילען־בלוי־איניעקציע דעפֿינירט די באַהאַנדלונג פֿון דערוואָרבענער מעטהעמאָגלאָבינעמיע בײַ דערוואַקסענע און קינדער ווי 1 mg פּער kg, געגעבן אינטראַווענעז איבער 5 ביז 30 מינוט. מיטן סטאַנדאַרטן פּרעפּאַראַט פֿון 5 mg פּער mL איז דאָס גלײַך צו 0.2 mL פּער kg. אויב מעטהעמאָגלאָבין בלײַבט העכער 30 פּראָצענט אָדער די סימפּטאָמען האַלטן אָן נאָך איין שעה, קען מען געבן אַ צווייטע דאָזע פֿון 1 mg פּער kg. אויב צוויי דאָזעס לייזן נישט דעם פּראָבלעם, ווײַזט די פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע די פֿאַכלײַט אָן צו ניצן אַן אַנדער באַהאַנדלונג, נישט אַ דריטע דאָזע.
די פּרטים פֿון געבן דעם פּרעפּאַראַט זענען וויכטיק. דער צוטריט מוז זײַן אַ פֿונקציאָנירנדיקער אינטראַווענעזער צוטריט, קיינמאָל נישט אַן איניעקציע אונטער דער הויט. מען קען פֿאַרדינען די לייזונג אין 50 mL פֿון 5 פּראָצענט דעקסטראָז כּדי צו פֿאַרמינערן לאָקאַלן ווייטיק, בפֿרט בײַ קינדער, און זי נוצן גלײַך. מען טאָר זי נישט פֿאַרדינען אין נאַטריום־כלאָריד־לייזונגען, ווײַל כלאָריד פֿאַרמינערט די צעלאָזלעכקייט פֿונעם פֿאַרבשטאָף. אומגעניצטע טיילן ווערן אַוועקגעוואָרפֿן, און מען קאָנטראָלירט די לייזונג פֿאַרן נוצן.
דרײַ וואָרענונגען באַשטימען יעדן באַשלוס אין שפּיטאָל. די וואָרענונג אין אַ ראַם באַהאַנדלט סעראָטאָנין־סינדראָם, וואָס קען זײַן טויטלעך ווען מעטילען־בלוי קומט אין קאָנטאַקט מיט סעראָטאָנערגישע מעדיקאַמענטן, אַרײַנגערעכנט SSRIs, SNRIs, MAO־אינהיביטאָרן, געוויסע אָפּיאָידן און דעקסטראָמעטאָרפֿאַן. פּאַציענטן ווערן אָנגעזאָגט נישט צו נעמען אַזעלכע מעדיקאַמענטן פֿאַר 72 שעה נאָך דער לעצטער דאָזע. ווען מען קען נישט אויסמײַדן די קאָמבינאַציע, פֿאָדערט די פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע די קלענסטע מעגלעכע דאָזע מיט נאָענטער אָבסערוואַציע. סעראָטאָנין־אינטעראַקציעס ווערן באַהאַנדלט אין מעדיקאַמענט־אינטעראַקציעס פֿון מעטילען־בלוי און סעראָטאָנין־סינדראָם. העמאָליז איז די צווייטע וואָרענונג: צעפֿאַל פֿון רויטע בלוטצעלן מיט הײַנץ־קערפּערלעך, שטײַגנדיקן אינדירעקטן בילירובין, פֿאַלנדיקן האַפּטאָגלאָבין און אַנעמיע וואָס קען זיך באַווײַזן אַ טאָג שפּעטער אָדער נאָך שפּעטער און קען פֿאָדערן אַ בלוט־טראַנספֿוזיע. די דריטע איז פֿאַרלוסט פֿון ווירקונג אָדער אַ נײַער אויפֿשטײַג, וואָס מען זעט בײַ אויסשטעלונגען צו דאַפּסאָן אָדער אַנילין־טיפּ שטאָפֿן און בײַ אַ G6PD־חסרון; דאָ ווײַזט די פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע ווידער אָן אויף אַן אַנדער טעראַפּיע. אַ געשטערטע נירן־פֿונקציע פֿאַרווערט נישט די נוצן, אָבער אַ מיטלמעסיקע ביז שווערע שטערונג באַגרענעצט דעם באַהאַנדלונג־קורס צו איין דאָזע פֿון 1 mg פּער kg. אומגעוווּנטשענע געשעענישן אין די דאַטן פֿון דער פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע פֿאַר דערוואַקסענע האָבן אַרײַנגענומען קאָפּווייטיק, עקל, שילשל, נידעריקע קאַליום־ און מאַגנעזיום־ווערטן, מוסקל־צוקונגען און געשעענישן ענלעך צו קראַמפּ־אָנפֿאַלן, מיט איין ערנסטן אַזאַ געשעעניש צווישן 31 פּאַציענטן. דער פֿאַרבשטאָף מאַכט אויך די פּולס־אָקסימעטער־לייענונגען פֿאַלש נידעריק נאָך דער אינפֿוזיע, דערפֿאַר פֿאָלגן די פֿאַכלײַט אַנשטאָט דעם קאָ־אָקסימעטריע און סימפּטאָמען.
שטיצנדיקע באַהאַנדלונג גייט אָן פּאַראַלעל: זויערשטאָף מיט אַ הויכן צופֿלוס, שטיצע פֿאַר די אָטעם־וועגן און בלוטצירקולאַציע, קאָרעקציע פֿון גלוקאָז און אָבסערוואַציע. מילדע פֿאַלן אָן סימפּטאָמען קענען זיך אויסלייזן נאָך דעם ווי מען נעמט אַוועק דעם אויסלייזער. אָפֿט ציטירטע שוועלן רופֿן צו באַהאַנדלען פּאַציענטן מיט סימפּטאָמען פֿון בערך 20 פּראָצענט אָן, אָדער פֿון 10 ביז 20 פּראָצענט ווען די זויערשטאָף־צושטעלונג איז שוין געשטערט, און צו באַטראַכטן באַהאַנדלונג בײַ פּאַציענטן אָן סימפּטאָמען פֿון בערך 30 פּראָצענט אָן. שווערע סימפּטאָמען ווערן באַהאַנדלט אָן צו וואַרטן אויפֿן לאַבאָראַטאָרישן נומער. אַסקאָרבין־זויער, אויסטויש־טראַנספֿוזיע און היפּערבאַרישער זויערשטאָף זענען ראַטעווע־אָפּציעס ווען מען קען נישט נוצן מעטילען־בלוי אָדער ווען עס העלפֿט נישט, אָבער אַסקאָרבין־זויער ווירקט אַ סך פּאַמעלעכער. דאָקומענטאַציע פֿון דער ריינקייט פֿאַר יעדן אינדזשעקטירבאַרן פּרעפּאַראַט איז אַ באַזונדערע פּראָדוקציע־פֿראַגע, דערקלערט אין ווי צו לייענען אַ מעטילען־בלוי־אַנאַליז־סערטיפֿיקאַט.
בענזאָקאַיִן און די פֿראַגע פֿון געל פֿאַרן אַרויסקומען פֿון ציין
אַ גרויסער טייל פֿון קאָנסומענט־זוכונגען קומט פֿון עלטערן וואָס האָבן געניצט אַ בענזאָקאַיִן־געל אָדער שפּריץ פֿאַרן מויל און זעען דערנאָך בלויע ליפּן אָדער אַ נידעריקן אָקסימעטער־נומער. דרײַ שטאַפּלען דאַרפֿן בלײַבן באַזונדער.
אַ חשד אויף אויסשטעלונג איז דער שטאַפּל אין דער היים. בענזאָקאַיִן איז אַ באַקאַנטער אָקסידירנדיקער אויסלייזער, און רעגולאַטאָרישע אויטאָריטעטן האָבן געוואָרנט אַז מען זאָל נישט נוצן בענזאָקאַיִן־פּראָדוקטן פֿאַרן מויל אָן אַ רעצעפּט בײַם אַרויסקומען פֿון ציין אָדער בײַ קינדער אונטער 2 יאָר. דער סיבה איז אַז מעטהעמאָגלאָבינעמיע פֿאַרבונדן מיט בענזאָקאַיִן קען זײַן שווער, און דער נוץ קעגן ווייטיק בײַם אַרויסקומען פֿון ציין איז קליין. שטעלט אָפּ דעם פּראָדוקט, פֿאַרשרײַבט די צײַט און קוואַנטיטעט, באַמערקט סימפּטאָמען ווי אומגעוויינטלעכע בלאַסקייט, אַ גרויע אָדער בלויע קאָליר פֿון די ליפּן און נעגל־בעטן, אָטעם־נויט, אומגעוויינטלעכע שלעפֿעריקייט אָדער שלעכט עסן בײַם קינד, און זוכט גיך אַן עמערדזשענסי־אָפּשאַצונג. גיט נישט מעטילען־בלוי אין דער היים אין קיין שום פֿאָרעם. עס איז נישטאָ קיין היים־דאָזע און קיין היים־טעסט וואָס שליסט אויס דעם צושטאַנד.
דיאַגנאָז איז דער שפּיטאָל־שטאַפּל. די פֿאַכלײַט באַשטעטיקן מיט קאָ־אָקסימעטריע, איבערקוקן אַלע אויסשטעלונגען צו אָקסידירנדיקע שטאָפֿן, אַרײַנגערעכנט דאַפּסאָן, ניטריטן און אַנילין־פֿאַרבינדונגען, און אָפּשאַצן סימפּטאָמען און זויערשטאָף־צושטעלונג, נישט איין נומער אַליין.
באַהאַנדלונג אונטער אויפֿזיכט איז דער שטאַפּל אויף דער שפּיטאָל־אָפּטיילונג, באַשריבן אויבן. צי בענזאָקאַיִן איז געווען דער אויסלייזער ענדערט נישט די דאָזירונג־טאַבעלע. די איצטיקע איניעקציע־פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע דערמאָנט נישט בענזאָקאַיִן בפֿירוש; אַ בענזאָקאַיִן־פֿאַל פֿאַלט אונטער דערוואָרבענער מעטהעמאָגלאָבינעמיע און ווערט באַהאַנדלט לויט דעם זעלבן פּראָטאָקאָל אונטער אויפֿזיכט, אַרײַנגערעכנט די קאָנטראָלן פֿון G6PD, נירן־פֿונקציע און סעראָטאָנין.
ווען מעטילען־בלוי איז נישט די ענטפֿער
עס איז נישט די ענטפֿער ווען אַ G6PD־חסרון איז באַקאַנט. עס איז נישט די ענטפֿער נאָך דעם ווי צוויי דאָזעס לויט דער פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע האָבן נישט געהאָלפֿן, אָדער ווען מעטהעמאָגלאָבינעמיע שטײַגט ווידער, וואָס ווײַזט אויף ווײַטערדיקער אַבזאָרפּציע פֿון מעדיקאַמענטן ווי דאַפּסאָן. עס איז נישט די ענטפֿער פֿאַר פֿאַרהיטונג, ווי אַ רעגולערע צוגאָב־רוטין אָדער ווי אַ היים־מיטל נאָך אַ כעמישער אויסשטעלונג. אַ הויכע דאָזע אָדער איבערחזרטע נוצן קענען פֿאַרערגערן דווקא דעם נומער וואָס עס זאָל פֿאַרקלענערן, און העמאָליז קען זיך באַווײַזן אַ טאָג שפּעטער ווען דער פּאַציענט איז שוין אין דער היים. די פֿאַרשפּעטיקטע סכּנה איז איין סיבה פֿאַר וואָס שפּיטעלער האַלטן פּאַציענטן אונטער אָבסערוואַציע אַנשטאָט זיי גיך אַרויסצולאָזן.
דער אָפֿנהאַרציקער סך־הכּל איז קורץ. מעטהעמאָגלאָבינעמיע איז אָקסידירט אײַזן וואָס קען נישט טראָגן זויערשטאָף. מעטילען־בלוי איז אַן עלעקטראָנען־פֿערי וואָס דערמעגלעכט רויטע בלוטצעלן צו רעדוצירן דאָס אײַזן, בתּנאי אַז די צעל קען פּראָדוצירן NADPH און אַז די דאָזע בלײַבט אינעם שמאָלן קורס באַשטימט דורך דער פּרעפּאַראַט־אינפֿאָרמאַציע. דער דיאַגנאָז דאַרף קאָ־אָקסימעטריע, ווײַל פּשוטערע מאָניטאָרן פֿירן אין טעות. אַלץ אַנדערש, פֿון דעקסטראָז ווי פֿאַרדינער ביז דער געשיכטע פֿון סעראָטאָנערגישע מעדיקאַמענטן און דער בענזאָקאַיִן־טוב אין מעדיצין־שאַפֿל, איז אַ פּרט אין דינסט פֿון דעם איין פֿערי.