Bluu ya methilini kwa methemoglobinemia: maelezo ya matumizi hospitalini

Mgonjwa anafika akiwa na midomo ya rangi ya kijivu cha samawati, akipumua haraka na kujibu polepole. Kifaa cha ufuatiliaji kinaonyesha kuwa kiwango cha kujaa kwa oksijeni katika damu ni asilimia 85. Muuguzi anaongeza oksijeni. Namba haibadiliki. Damu inachukuliwa na inatoka ikiwa na rangi ya kahawia kama chokoleti, na inabaki kahawia hata inapowekwa wazi hewani. Mfuatano huo ndio mwanzo wa kawaida wa huduma ya methemoglobinemia kwa bluu ya methilini, na unaonyesha kwa nini hali hii huzichanganya familia na vifaa pia.

Tatizo si mapafu. Ni chuma kilicho ndani ya hemoglobini.

Hali mbili za atomi ileile ya chuma

Kila molekuli ya hemoglobini hubeba chuma katika hali ya ferasi, inayoandikwa Fe2+. Katika hali hiyo, chuma hushikamana na oksijeni kwenye mapafu na kuiachia kwenye tishu. Kemikali vioksidishaji zinaweza kuondoa elektroni moja zaidi kutoka kwenye chuma hicho, na kukibadilisha kuwa katika hali ya feriki, Fe3+. Pigmenti inayotokana na mabadiliko hayo ni methemoglobini. Chuma cha feriki hakiwezi kushikamana na oksijeni, na mbaya zaidi, hufanya maeneo yaliyobaki ya ferasi katika molekuli hiyo hiyo yashikilie oksijeni yake kwa nguvu zaidi, hivyo oksijeni kidogo zaidi huachiliwa mahali inapohitajika.

Damu yenye afya huweka methemoglobini chini ya takriban asilimia 1 kwa sababu kimeng'enya cha kurekebisha hufanya kazi daima. Njia kuu ya kurekebisha hutumia NADH na saitokromu b5 ridaktasi, ikisaidiwa na glikolisi ya kawaida ndani ya seli nyekundu ya damu. Njia ya ziada hutumia NADPH, lakini katika hali za kawaida hufanya kazi kidogo. Dalili hufuatana kwa kiasi na asilimia hiyo, ingawa upungufu wa damu au ugonjwa wa moyo na mapafu unaweza kufanya kiwango cha chini kuwa hatari. Viwango vya karibu asilimia 10 hadi 20 vinaweza kusababisha sainosisi inayoonekana na uchovu. Viwango vinavyozidi asilimia 30 kwa kawaida husababisha maumivu ya kichwa, upungufu wa pumzi, na kuchanganyikiwa. Viwango vya karibu asilimia 70 mara nyingi husababisha kifo. Namba hizi ni masafa, si hakikisho, kwa sababu kinachohusika ni kufikishwa kwa oksijeni, si thamani ya maabara pekee.

Vichochezi vya kawaida vinavyopatikana baada ya kuzaliwa ni pamoja na dapsone, nitriti na nitrati, misombo ya anilini, na dawa za ganzi ya eneo maalumu kama benzocaine na prilocaine. Upungufu wa vimeng'enya wa kuzaliwa nao upo lakini ni nadra. Visa vingi vya hospitalini hutokana na vichochezi vilivyopatikana, hivyo hatua ya kwanza ya matibabu daima ni kusitisha kukabiliwa na kichochezi.

Kisafirishaji cha elektroni ambacho hospitali hutumia

Bluu ya methilini haitoi oksijeni. Huwezesha usafirishaji wa elektroni. Ndani ya seli nyekundu ya damu, kimeng'enya hutumia NADPH kuifanya rangi hiyo ya bluu ipokee elektroni na kuwa katika umbo lake lisilo na rangi, leukobluu ya methilini. Kisha umbo hilo lisilo na rangi hupitisha elektroni kwa chuma cha feriki bila kutumia kimeng'enya, na kurejesha hemoglobini katika hali ya ferasi, huku likirudi kuwa umbo la bluu. Rangi hiyo huzunguka katika mzunguko huo. Mchakato wenyewe wa kupokezana elektroni unaelezwa katika jinsi bluu ya methilini inavyohamisha elektroni kati ya watoaji na wapokeaji, na umbo lisilo na rangi lililopokea elektroni linaelezwa katika ulinganisho wa bluu ya methilini na leukobluu ya methilini.

Utaratibu huu unaeleza mipaka miwili inayowashangaza wanaojifunza kuhusu jambo hili kwa mara ya kwanza. Kwanza, usafirishaji huu unahitaji NADPH, na NADPH ya seli nyekundu ya damu hutegemea glukosi-6-fosfati dehidrojenasi, G6PD. Katika upungufu wa G6PD, rangi hiyo inaweza kushindwa kubadilika kuwa umbo lake tendaji huku yenyewe ikiongeza mkazo wa kioksidishaji, ndiyo maana lebo ya bidhaa ya hospitalini inaorodhesha upungufu wa G6PD kama hali inayokataza matumizi. Pili, bluu ya methilini yenyewe ni kioksidishaji inapotumiwa kwa dozi nyingi kwa jumla. Jumla inapozidi takriban 7 mg kwa kg, au wakati mwingine ikiwa chini ya hapo kutokana na dozi zinazorudiwa, inaweza kuongeza methemoglobini na kuharibu seli nyekundu za damu badala ya kuzirekebisha. Rangi nyingi zaidi haimaanishi uokoaji zaidi. Masafa ya dozi yamewekwa kuwa finyu kwa makusudi.

Kwa nini kipimo kinachoonekana kuwa cha wazi hupotosha

Familia mara nyingi hutafuta kipimo cha bluu ya methilini wanachoweza kufanya nyumbani. Hakuna kipimo cha aina hiyo. Kwa kawaida msemo huo hurejelea uchunguzi wa kutambua methemoglobinemia inayoshukiwa, na uchunguzi huo unapaswa kufanywa maabara.

Vifaa vya kawaida vya kupima oksijeni kwa mapigo husoma urefu wa mawimbi mawili tu ya mwanga. Methemoglobini inapoongezeka, ufyonzwaji wa mwanga katika urefu huo wa mawimbi mawili unakaribiana, na kiwango cha kujaa kwa oksijeni kinachoonyeshwa huelekea karibu asilimia 85 bila kujali hali halisi. Oksijeni ya ziada haisahihishi namba hiyo kwa sababu kihisi hakipimi tatizo lenyewe. Shinikizo la oksijeni katika damu ya ateri, PaO2, linaweza kuonekana la kawaida wakati huohuo, kwa sababu hupima oksijeni iliyoyeyuka kwenye plazma badala ya oksijeni inayobebwa na hemoglobini. Kwa hiyo, kifaa cha kuchanganua gesi za damu kinachokokotoa kiwango cha kujaa kwa oksijeni kutokana na PaO2 kinaweza kutoa namba ya kutia moyo huku mgonjwa akiwa bado na sainosisi. Tofauti kati ya kipimo cha kihisi cha kidoleni na thamani ya damu ya ateri iliyokokotolewa, ambayo mara nyingi huzidi pointi 5 za asilimia, huitwa pengo la kujaa kwa oksijeni, na ni kidokezo, si utambuzi.

Uthibitisho unahitaji ko-oksimetria ya urefu mbalimbali wa mawimbi kwenye sampuli ya damu, ambayo hupima methemoglobini moja kwa moja. Damu ya kahawia kama chokoleti ambayo haiwi angavu zaidi inapowekewa oksijeni inaashiria jambo hilo hilo. Uamuzi wowote wa matibabu ya methemoglobinemia huanza na kipimo hicho pamoja na dalili, kamwe si kifaa cha kupima oksijeni kwa mapigo pekee.

Matibabu chini ya uangalizi yanavyoelezwa kwenye lebo

Sehemu hii inaeleza sindano ya dawa inayohitaji agizo na inayotolewa na wahudumu wa kitabibu. Si mwongozo wa matumizi kwa kumeza, na hakuna maelezo yoyote kati ya haya yanayotumika kwa matone au kapsuli zinazouzwa kwa matumizi ya watumiaji.

Maelezo ya sasa ya kuagiza sindano ya bluu ya methilini yanafafanua matibabu ya methemoglobinemia inayopatikana kwa watu wazima na watoto kuwa 1 mg kwa kg, inayotolewa ndani ya mshipa kwa muda wa dakika 5 hadi 30. Kwa bidhaa ya kawaida yenye 5 mg kwa mL, hiyo ni sawa na 0.2 mL kwa kg. Ikiwa methemoglobini inabaki zaidi ya asilimia 30 au dalili zinaendelea baada ya saa moja, dozi ya pili ya 1 mg kwa kg inaweza kutolewa. Ikiwa dozi mbili hazitatui tatizo, lebo inawaelekeza wahudumu wa kitabibu kutumia matibabu mbadala badala ya dozi ya tatu.

Maelezo ya utoaji ni muhimu. Njia ya kutoa dawa lazima iwe ya mshipani inayofanya kazi, kamwe si sindano chini ya ngozi. Myeyusho unaweza kupunguzwa ukolezi katika 50 mL ya dekstrosi ya asilimia 5 ili kupunguza maumivu mahali pa kutolea, hasa kwa watoto, na kutumiwa bila kuchelewa. Haupaswi kupunguzwa ukolezi katika miyeyusho ya kloridi ya sodiamu, kwa sababu kloridi hupunguza uwezo wa rangi hiyo kuyeyuka. Sehemu ambazo hazijatumika hutupwa, na myeyusho hukaguliwa kabla ya kutumiwa.

Maonyo matatu huongoza kila uamuzi hospitalini. Onyo lililo ndani ya kisanduku linahusu sindromu ya serotonini, ambayo inaweza kusababisha kifo bluu ya methilini inapokutana na dawa zinazoathiri serotonini, zikiwemo SSRIs, SNRIs, vizuizi vya MAO, baadhi ya opioidi, na dextromethorphan. Wagonjwa huambiwa wasitumie dawa hizo kwa saa 72 baada ya dozi ya mwisho, na wakati mchanganyiko huo hauwezi kuepukwa, lebo inaagiza dozi ya chini kabisa inayowezekana pamoja na uangalizi wa karibu. Mwingiliano unaohusu serotonini umeelezwa katika mwingiliano wa bluu ya methilini na dawa pamoja na sindromu ya serotonini. Hemolisi ni onyo la pili: kuvunjika kwa seli nyekundu za damu kukiambatana na miili ya Heinz, kuongezeka kwa bilirubini isiyounganishwa, kupungua kwa haptoglobini, na upungufu wa damu unaoweza kujitokeza siku moja baadaye au zaidi na unaoweza kuhitaji kuongezewa damu. La tatu ni kupungua kwa athari au kurudi kwa hali, kunakoonekana baada ya kukabiliwa na dapsone au misombo ya aina ya anilini na katika upungufu wa G6PD, ambapo lebo inaelekeza tena kwenye tiba mbadala. Upungufu wa utendaji wa figo haukatazi matumizi, lakini upungufu wa wastani hadi mkali hupunguza matibabu kuwa dozi moja tu ya 1 mg kwa kg. Matukio mabaya katika mkusanyiko wa data wa lebo kwa watu wazima yalijumuisha maumivu ya kichwa, kichefuchefu, kuhara, viwango vya chini vya potasiamu na magnesiamu, mishtuko ya misuli, na matukio yanayofanana na degedege, huku tukio moja kubwa linalofanana na degedege likitokea miongoni mwa wagonjwa 31. Rangi hiyo pia hupunguza kwa njia isiyoakisi hali halisi vipimo vya kifaa cha kupima oksijeni kwa mapigo baada ya kuingizwa mshipani, hivyo wahudumu wa kitabibu hufuatilia ko-oksimetria na dalili badala yake.

Huduma za kusaidia huendelea sambamba: oksijeni yenye mtiririko mkubwa, kusaidia njia ya hewa na mzunguko wa damu, kurekebisha glukosi, na uangalizi. Visa vyepesi visivyo na dalili vinaweza kuisha mara kichochezi kinapoondolewa. Viwango vya kuanza matibabu vinavyotajwa mara nyingi ni kuwatibu wagonjwa wenye dalili kuanzia takriban asilimia 20, au kuanzia asilimia 10 hadi 20 wakati ufikishaji wa oksijeni tayari umeathirika, na kuzingatia matibabu kwa wagonjwa wasio na dalili kuanzia takriban asilimia 30. Dalili kali hutibiwa bila kusubiri namba ya maabara. Asidi askobiki, ubadilishaji wa damu kwa kuondoa damu na kuweka nyingine, na oksijeni yenye shinikizo la juu ni njia za uokoaji wakati bluu ya methilini haiwezi kutumiwa au inaposhindwa, lakini asidi askobiki hufanya kazi polepole zaidi. Nyaraka za usafi wa bidhaa yoyote ya sindano ni suala tofauti la utengenezaji, lililoelezwa katika jinsi ya kusoma cheti cha uchanganuzi wa bluu ya methilini.

Benzocaine na swali la jeli ya kuota meno

Sehemu kubwa ya utafutaji wa watumiaji hutoka kwa wazazi waliotumia jeli au dawa ya kunyunyizia mdomoni yenye benzocaine, kisha wakaona midomo ya bluu au namba ya chini kwenye kifaa cha kupima oksijeni. Hatua tatu zinahitaji kubaki tofauti.

Kushukiwa kukabiliwa na kichochezi ni hatua ya nyumbani. Benzocaine ni kichochezi cha kioksidishaji kinachotambuliwa, na mamlaka za udhibiti zimeonya kuwa bidhaa za benzocaine za mdomoni zinazouzwa bila agizo hazipaswi kutumiwa kwa kuota meno au kwa watoto walio chini ya miaka 2, kwa sababu methemoglobinemia inayohusiana na benzocaine inaweza kuwa kali na manufaa yake kwa maumivu ya kuota meno ni madogo. Acha kutumia bidhaa hiyo, andika muda na kiasi kilichotumiwa, andika dalili kama kupauka kusiko kwa kawaida, rangi ya kijivu au bluu kwenye midomo na sehemu zilizo chini ya kucha, upungufu wa pumzi, usingizi usio wa kawaida, au kula au kunyonya vibaya, na tafuta tathmini ya dharura bila kuchelewa. Usitoe bluu ya methilini nyumbani kwa namna yoyote. Hakuna dozi ya nyumbani wala kipimo cha nyumbani kinachoweza kuthibitisha kuwa hali hiyo haipo.

Utambuzi ni hatua ya hospitalini. Wahudumu wa kitabibu huthibitisha kwa ko-oksimetria, hupitia vichochezi vyote vya kioksidishaji ambavyo mgonjwa amekabiliwa navyo, vikiwemo dapsone, nitriti, na misombo ya anilini, na hutathmini dalili na ufikishaji wa oksijeni badala ya namba moja peke yake.

Matibabu chini ya uangalizi ni hatua ya wodini iliyoelezwa hapo juu. Ikiwa benzocaine ndiyo iliyokuwa kichochezi au la, jedwali la dozi halibadiliki. Lebo ya sasa ya sindano haitaji benzocaine mahsusi; kisa cha benzocaine kinaangukia katika methemoglobinemia inayopatikana na hushughulikiwa chini ya utaratibu huohuo wenye uangalizi, ikijumuisha ukaguzi wa G6PD, figo, na serotonini.

Wakati bluu ya methilini si suluhisho

Si suluhisho wakati upungufu wa G6PD unajulikana. Si suluhisho baada ya dozi mbili zilizoainishwa kwenye lebo kushindwa au wakati methemoglobinemia inaporudi, jambo linaloashiria kuendelea kufyonzwa kwa dawa kama dapsone. Si suluhisho kama kinga, kama utaratibu wa kutumia kirutubisho, au kama tiba ya nyumbani baada ya kukabiliwa na kemikali. Dozi kubwa au matumizi yanayorudiwa yanaweza kuongeza kiwango kilekile kinachokusudiwa kupunguzwa, na hemolisi inaweza kujitokeza siku moja baadaye wakati mgonjwa tayari yuko nyumbani. Hatari hiyo inayochelewa kujitokeza ni sababu mojawapo inayofanya hospitali ziendelee kuwaangalia wagonjwa badala ya kuwaruhusu waondoke haraka.

Muhtasari wa kweli ni mfupi. Methemoglobinemia ni chuma kilichooksidishwa ambacho hakiwezi kubeba oksijeni. Bluu ya methilini ni kisafirishaji cha elektroni kinachowezesha seli nyekundu za damu kurejesha chuma hicho kwa kukipa elektroni, mradi seli inaweza kutengeneza NADPH na mradi dozi inabaki ndani ya mfululizo finyu wa matibabu ulioainishwa kwenye lebo. Utambuzi unahitaji ko-oksimetria kwa sababu vifaa rahisi zaidi vya ufuatiliaji hupotosha. Kila jambo jingine, kuanzia dekstrosi ya kupunguza ukolezi hadi historia ya dawa zinazoathiri serotonini na tyubu ya benzocaine kwenye kabati la dawa, ni maelezo yanayosaidia usafirishaji huo mmoja wa elektroni.