Métilén biru pikeun methemoglobinemia: naha dipaké di rumah sakit

Hiji pasién datang kalayan biwir kulawu kawas batu sabak, napasna gancang, sarta lalaunan ngajawab. Monitor némbongkeun saturasi oksigén 85 persén. Perawat nambahan aliran oksigén. Angkana teu robah. Getih dicokot sarta warnana coklat kawas coklat olahan, jeung tetep coklat sanajan kakeunaan hawa. Runtuyan éta mangrupa gambaran klasik anu ngarah kana penanganan methemoglobinemia ku métilén biru, sarta némbongkeun naha kaayaan ieu matak ngabingungkeun boh kulawarga boh alat ukur.

Masalahna lain dina paru-paru. Masalahna aya dina beusi di jero hémoglobin.

Dua kaayaan tina atom beusi anu sarua

Unggal molekul hémoglobin mawa beusi dina kaayaan férus, ditulis Fe2+. Dina kaayaan éta, beusi ngabeungkeut oksigén di paru-paru sarta ngaleupaskeunana di jaringan. Zat kimia pangoksidasi bisa nyabut hiji éléktron deui tina beusi éta, ngarobahna kana kaayaan férik, Fe3+. Pigmén anu dihasilkeun disebut methemoglobin. Beusi férik teu bisa ngabeungkeut oksigén, sarta anu leuwih goréng, éta ngajadikeun situs férus anu masih aya dina molekul anu sarua nahan oksigénna leuwih pageuh, jadi leuwih saeutik oksigén dileupaskeun di tempat anu merlukeunana.

Getih séhat ngajaga methemoglobin di handap kira-kira 1 persén lantaran énzim pangaleresna terus jalan. Jalur pangaleresan utama ngagunakeun NADH jeung sitokrom b5 réduktase, anu dipasokan ku glikolisis normal dina sél getih beureum. Jalur cadangan ngagunakeun NADPH, tapi dina kaayaan biasa mah gawéna saeutik. Gejala kurang leuwih saluyu jeung perséntasena, sanajan anémia atawa panyakit jantung jeung paru-paru bisa ngajadikeun angka anu leuwih handap ogé bahaya. Nilai kira-kira 10 nepi ka 20 persén bisa nyababkeun sianosis anu katempo jeung kacapé. Nilai di luhur 30 persén ilaharna dibarengan ku nyeri sirah, sesek napas, jeung kabingungan. Nilai kira-kira 70 persén mindeng fatal. Angka-angka éta mangrupa rentang, lain jaminan, lantaran anu penting téh pasokan oksigén, lain ngan ukur nilai laboratorium.

Pemicu anu ilahar pikeun kaayaan anu kaala ngawengku dapsone, nitrit jeung nitrat, sanyawa anilin, sarta ubar bius lokal saperti benzocaine jeung prilocaine. Kakurangan énzim bawaan mémang aya, tapi langka. Kalolobaan kasus di rumah sakit téh kaala, hartina léngkah pangobatan kahiji salawasna nyaéta ngeureunkeun paparanana.

Sistem panganteur anu dimangpaatkeun ku rumah sakit

Métilén biru henteu nyadiakeun oksigén. Éta nyadiakeun angkutan éléktron. Di jero sél getih beureum, hiji énzim ngagunakeun NADPH pikeun ngaréduksi zat warna biru kana wangun anu teu warnaan, nyaéta leucomethylene blue. Wangun anu teu warnaan éta tuluy masrahkeun éléktron ka beusi férik tanpa bantuan énzim, mulangkeun hémoglobin férus, sarta balik deui kana wangun biru. Zat warna éta terus muter dina siklus. Prosés panganteuran éta sorangan dipedar dina katerangan ngeunaan kumaha métilén biru mindahkeun éléktron antara donor jeung akséptor, sedengkeun wangun teréduksi anu teu warnaan dipedar dina babandingan métilén biru jeung leucomethylene blue.

Mékanisme ieu ngajelaskeun dua wates anu matak héran pikeun anu kakara wanoh. Kahiji, sistem panganteur ieu merlukeun NADPH, sarta NADPH dina sél getih beureum gumantung kana glukosa-6-fosfat déhidrogénase, G6PD. Dina kakurangan G6PD, zat warna bisa gagal robah kana wangun aktifna bari nambahan setrés oksidatif sorangan. Éta sababna labél ubar pikeun rumah sakit nyebut kakurangan G6PD minangka kontraindikasi. Kadua, métilén biru sorangan mangrupa oksidan dina dosis kumulatif anu luhur. Lamun totalna ngaleuwihan kira-kira 7 mg per kg, atawa sakapeung dina total anu leuwih handap lamun dosis dibéré sababaraha kali, éta bisa ningkatkeun methemoglobin sarta ngancurkeun sél getih beureum tinimbang ngalereskeunana. Leuwih loba zat warna lain hartina leuwih gedé kasempetan nyalametkeun. Rentang dosisna mémang ditetepkeun heureut.

Naha tés anu katingalina écés malah nyasabkeun

Kulawarga mindeng néangan tés métilén biru anu bisa dilakukeun di imah. Tés saperti kitu teu aya. Istilah éta biasana ngarujuk kana pamariksaan diagnostik pikeun dugaan methemoglobinemia, sarta pamariksaan éta kudu dilakukeun di laboratorium.

Oksiméter denyut standar ngan maca dua panjang gelombang cahaya. Nalika methemoglobin ningkat, nyerepna cahaya dina dua panjang gelombang éta jadi beuki sarua, sarta saturasi anu ditampilkeun condong ka kira-kira 85 persén henteu paduli kaayaan anu sabenerna. Oksigén tambahan henteu ngabenerkeun éta angka lantaran sénsorna henteu ngukur masalah anu keur kajadian. Tekanan oksigén artéri, PaO2, bisa katingali normal dina waktu anu sarua, lantaran éta ngukur oksigén anu leyur dina plasma, lain oksigén anu dibawa ku hémoglobin. Ku kituna, alat analisis gas getih anu ngitung saturasi tina PaO2 bisa ngalaporkeun angka anu matak tenang, padahal pasién masih ngalaman sianosis. Bédana antara sénsor dina ramo jeung nilai artéri hasil itungan, anu mindeng leuwih ti 5 poin perséntase, disebut celah saturasi. Éta mangrupa tanda pituduh, lain diagnosis.

Pikeun mastikeunana, diperlukeun ko-oksimétri sababaraha panjang gelombang dina sampel getih, anu langsung ngukur methemoglobin. Getih warna coklat anu henteu jadi leuwih caang sanggeus dibéré oksigén ogé nunjukkeun ka arah anu sarua. Sagala kaputusan pangobatan pikeun methemoglobinemia dimimitian tina pangukuran éta ditambah gejala, lain tina oksiméter denyut wungkul.

Kumaha pangobatan dina pangawasan dijelaskeun dina labél

Bagian ieu ngajelaskeun suntikan resep anu dibéré ku klinisi. Ieu lain pituduh pikeun pamakéan ngaliwatan sungut, sarta taya hiji ogé tina rincian ieu anu bisa dilarapkeun kana tetes atawa kapsul anu dijual pikeun pamakéan konsumén.

Inpormasi resép pikeun suntikan métilén biru anu ayeuna netepkeun pangobatan methemoglobinemia kaala pikeun déwasa jeung barudak nyaéta 1 mg per kg, dibéré sacara intravéna salila 5 nepi ka 30 menit. Kalayan produk standar 5 mg per mL, éta sarua jeung 0.2 mL per kg. Lamun methemoglobin tetep di luhur 30 persén atawa gejala tetep aya sanggeus hiji jam, dosis kadua 1 mg per kg bisa dibéré. Lamun dua dosis henteu ngaréngsékeun masalah, labél ngarahkeun klinisi kana pangobatan alternatif, lain dosis katilu.

Rincian cara méré ubar téh penting. Jalurna kudu mangrupa jalur intravéna anu jalan kalayan hadé, henteu meunang disuntikkeun sacara subkutan. Larutan bisa diéncérkeun dina 50 mL dékstrosa 5 persén pikeun ngurangan nyeri di tempat suntikan, utamana pikeun barudak, sarta kudu geuwat dipaké. Larutan henteu meunang diéncérkeun dina larutan natrium klorida lantaran klorida ngurangan kaleyuran zat warna. Bagian anu henteu dipaké kudu dipiceun, sarta larutan dipariksa saméméh dipaké.

Tilu pépéling jadi dasar unggal kaputusan di rumah sakit. Pépéling dina kotak nyakup sindrom serotonin, anu bisa fatal nalika métilén biru dipaké babarengan jeung ubar sérotonérgik, kaasup SSRIs, SNRIs, inhibitor MAO, sababaraha opioid, jeung dextromethorphan. Pasién dibéjaan sangkan henteu nginum ubar saperti kitu salila 72 jam sanggeus dosis pamungkas. Lamun kombinasi éta teu bisa dihindari, labél nyarankeun dosis panghandapna anu mungkin kalayan pangawasan raket. Interaksi serotonin dipedar dina interaksi ubar métilén biru jeung sindrom serotonin. Hémolisis mangrupa pépéling kadua: ruksakna sél getih beureum kalayan badan Heinz, bilirubin teu langsung anu ningkat, haptoglobin anu turun, sarta anémia anu bisa muncul sapoé atawa leuwih sanggeusna jeung bisa merlukeun transfusi. Pépéling katilu nyaéta leungitna pangaruh atawa kambuh deui, anu katempo dina paparan dapsone atawa zat tipe anilin sarta dina kakurangan G6PD; dina kaayaan ieu labél deui-deui ngarahkeun kana terapi alternatif. Gangguan fungsi ginjal henteu ngalarang pamakéan, tapi gangguan sedeng nepi ka parna ngawatesan runtuyan pangobatan kana hiji dosis 1 mg per kg. Kajadian anu teu dihoyongkeun dina kumpulan data déwasa dina labél ngawengku nyeri sirah, seueul, birit, kadar kalium jeung magnésium anu handap, sentakan otot, sarta kajadian sarupa kejang, kalayan hiji kajadian serius sarupa kejang di antara 31 pasién. Zat warna ogé ngajadikeun bacaan oksiméter denyut turun sacara palsu sanggeus infus, ku kituna klinisi ngawas hasil ko-oksimétri jeung gejala.

Perawatan pangrojong dilakukeun babarengan: oksigén aliran luhur, pangrojong jalan napas jeung sirkulasi, koréksi glukosa, sarta observasi. Kasus hampang tanpa gejala bisa pulih sanggeus pemicuna dileungitkeun. Ambang anu ilahar dirujuk nyaéta ngubaran pasién anu boga gejala ti kira-kira 20 persén, atawa ti 10 nepi ka 20 persén lamun pasokan oksigén geus kaganggu, sarta mertimbangkeun pangobatan pikeun pasién tanpa gejala ti kira-kira 30 persén. Gejala parna ditangani tanpa nungguan angka laboratorium. Asam askorbat, transfusi tukeur, jeung oksigén hiperbarik mangrupa pilihan panyalametan nalika métilén biru teu bisa dipaké atawa gagal, tapi asam askorbat gawéna jauh leuwih lalaunan. Dokuméntasi kamurnian pikeun sagala produk suntikan mangrupa urusan manufaktur anu misah, dipedar dina kumaha maca sertipikat analisis métilén biru.

Benzocaine jeung patalékan ngeunaan gél pikeun nyeri nalika huntu mimiti tumuwuh

Sabagian gedé panéangan konsumén asalna ti kolot anu geus maké gél atawa semprot benzocaine pikeun sungut, tuluy ningali biwir biru atawa angka oksiméter anu handap. Tilu tahap kudu tetep dibédakeun.

Dugaan paparan nyaéta tahap di imah. Benzocaine geus dipikawanoh minangka pemicu oksidan, sarta pihak régulator geus ngingetkeun yén produk benzocaine pikeun sungut anu dijual bébas henteu meunang dipaké pikeun nyeri nalika huntu mimiti tumuwuh atawa pikeun barudak di handapeun 2 taun, lantaran methemoglobinemia anu patali jeung benzocaine bisa parna sarta mangpaatna pikeun nyeri nalika huntu tumuwuh téh saeutik. Eureunkeun pamakéan produk, catet waktu jeung jumlahna, catet gejala saperti pucet anu teu biasa, warna kulawu atawa biru dina biwir jeung dasar kuku, sesek napas, tunduh anu teu biasa, atawa hésé nyusu atawa dahar, sarta geuwat ménta pamariksaan darurat. Ulah méré métilén biru di imah dina wangun naon waé. Teu aya dosis pikeun di imah jeung teu aya tés di imah anu bisa mastikeun yén kaayaan ieu henteu aya.

Diagnosis nyaéta tahap di rumah sakit. Klinisi mastikeun ku ko-oksimétri, marios sakabéh paparan oksidan kaasup dapsone, nitrit, jeung sanyawa anilin, sarta meunteun gejala jeung pasokan oksigén, lain hiji angka sacara misah.

Pangobatan dina pangawasan nyaéta tahap di ruang rawat anu dijelaskeun di luhur. Naha benzocaine anu jadi pemicuna atawa lain henteu ngarobah tabél dosis. Labél suntikan anu ayeuna henteu nyebut benzocaine sacara husus; kasus benzocaine kaasup kana methemoglobinemia kaala sarta ditangani ku protokol pangawasan anu sarua, kaasup pamariksaan G6PD, ginjal, jeung serotonin.

Nalika métilén biru lain jawabanana

Métilén biru lain jawabanana nalika kakurangan G6PD geus dipikanyaho. Éta lain jawabanana sanggeus dua dosis luyu jeung labél gagal atawa nalika methemoglobinemia kambuh deui, anu nunjukkeun yén nyerepna ubar saperti dapsone masih terus lumangsung. Éta lain jawabanana pikeun pencegahan, salaku rutinitas suplemén, atawa salaku ubar rumahan sanggeus paparan zat kimia. Pamakéan dosis luhur atawa sababaraha kali bisa ningkatkeun angka anu sabenerna rék diturunkeun, sarta hémolisis bisa kakara muncul sapoé sanggeusna nalika pasién geus aya di imah. Résiko anu nyangsang éta mangrupa salah sahiji alesan rumah sakit ngalakukeun observasi tinimbang gancang mulangkeun pasién.

Ringkesan anu jujur téh singget. Methemoglobinemia mangrupa kaayaan beusi anu geus dioksidasi sahingga teu bisa mawa oksigén. Métilén biru mangrupa panganteur éléktron anu ngamungkinkeun sél getih beureum ngaréduksi éta beusi, kalayan sarat sél bisa ngahasilkeun NADPH sarta dosisna tetep aya dina runtuyan pangobatan heureut anu ditetepkeun ku labél. Diagnosis merlukeun ko-oksimétri lantaran monitor anu leuwih basajan bisa nyasabkeun. Sagalana anu séjén, ti pangéncér dékstrosa nepi ka riwayat pamakéan ubar anu patali jeung serotonin sarta tube benzocaine dina lomari ubar, mangrupa rincian pikeun ngarojong hiji sistem panganteur éta.