آرٽيڪل
ميٿيلين بلو ميٿيموگلوبينيميا لاءِ: اسپتالن ۾ اهو ڇو استعمال ڪيو ويندو آهي
هڪ مريض اچي ٿو جنهن جا چپ سليٽ جهڙي سرمائي رنگ جا آهن، ساهه تيز کڻي ٿو ۽ جواب آهستي ڏئي ٿو. مانيٽر ٻڌائي ٿو ته آڪسيجن جي ڀرپوري 85 سيڪڙو آهي. نرس آڪسيجن وڌائي ٿي. انگ نٿو بدلجي. رت ڪڍيو وڃي ٿو ته اهو چاڪليٽ جهڙو ڀورو نڪري ٿو، ۽ هوا سان واسطي ۾ اچڻ کان پوءِ به ڀورو رهي ٿو. اهو سلسلو ميٿيموگلوبينيميا ۾ ميٿيلين بلو سان سنڀال تائين پهچڻ جو روايتي شروعاتي منظر آهي، ۽ ڏيکاري ٿو ته اها حالت خاندانن ۽ مشينن ٻنهي کي ڇو منجهائي ٿي.
مسئلو ڦڦڙن ۾ ناهي. اهو هيموگلوبن اندر موجود لوهه ۾ آهي.
ساڳئي لوهه جي ايٽم جون ٻه حالتون
هيموگلوبن جو هر ماليڪيول لوهه کي فيرس حالت ۾ کڻي ٿو، جنهن کي Fe2+ لکيو وڃي ٿو. ان حالت ۾ اهو ڦڦڙن ۾ آڪسيجن سان ڳنڍجي ٿو ۽ جسم جي بافتن ۾ ان کي آزاد ڪري ٿو. آڪسائيڊ ڪندڙ ڪيميائي مادا ان لوهه مان هڪ وڌيڪ اليڪٽران ڪڍي سگهن ٿا، جنهن سان اهو فيرڪ حالت، Fe3+، ۾ بدلجي وڃي ٿو. ان مان ٺهندڙ رنگدار مادو ميٿيموگلوبن آهي. فيرڪ لوهه آڪسيجن سان ڳنڍجي نٿو سگهي، ۽ وڌيڪ خراب ڳالهه اها آهي ته اهو ساڳئي ماليڪيول ۾ باقي فيرس هنڌن کي پنهنجي آڪسيجن وڌيڪ مضبوطيءَ سان جڪڙڻ تي مجبور ڪري ٿو، تنهنڪري جتي آڪسيجن جي ضرورت آهي اتي گهٽ آڪسيجن آزاد ٿئي ٿي.
صحتمند رت ميٿيموگلوبن کي لڳ ڀڳ 1 سيڪڙو کان هيٺ رکي ٿو، ڇاڪاڻ ته هڪ مرمت ڪندڙ اينزائم لڳاتار ڪم ڪندو رهي ٿو. مرمت جو مکيه رستو NADH ۽ سائٽوڪروم b5 ريڊڪٽيز استعمال ڪري ٿو، جن کي ڳاڙهي رت جي خلي ۾ معمولي گلائڪولائسز مان مدد ملي ٿي. هڪ متبادل رستو NADPH استعمال ڪري ٿو، پر عام حالتن ۾ اهو تمام ٿورو ڪم ڪري ٿو. علامتون لڳ ڀڳ سيڪڙي جي حساب سان بدلجن ٿيون، جيتوڻيڪ رت جي کوٽ يا دل ۽ ڦڦڙن جي بيماري گهٽ انگ کي به خطرناڪ بڻائي سگهي ٿي. 10 کان 20 سيڪڙو جي ويجهو قدرن تي چٽي نظر ايندڙ نيراڻ ۽ ٿڪ ٿي سگهي ٿو. 30 سيڪڙو کان مٿي قدرن تي عام طور مٿي جو سور، ساهه جي تڪليف ۽ مونجهارو ٿين ٿا. 70 سيڪڙو جي ويجهو قدر اڪثر جان ليوا ٿين ٿا. اهي انگ حدون آهن، پڪيون ضمانتون نه، ڇاڪاڻ ته اهم ڳالهه آڪسيجن جي پهچ آهي، رڳو ليبارٽري جو قدر نه.
عام طور حاصل ٿيل حالت جا سبب ڊيپسون، نائٽرائٽ ۽ نائٽريٽ، اينيلين جا مرڪب، ۽ مقامي بي حسي جون دوائون جهڙوڪ بينزوڪين ۽ پرائلوڪين آهن. پيدائشي اينزائم جون کوٽون به ٿين ٿيون، پر ناياب آهن. اسپتال جا گهڻا ڪيس حاصل ٿيل هوندا آهن، تنهنڪري علاج جو پهريون قدم هميشه سبب بڻجندڙ مادي سان واسطو بند ڪرڻ آهي.
اليڪٽرانن جي اها منتقلي جنهن کان اسپتالون ڪم وٺن ٿيون
ميٿيلين بلو آڪسيجن فراهم نٿو ڪري. اهو اليڪٽرانن جي منتقلي فراهم ڪري ٿو. ڳاڙهي رت جي خلي اندر هڪ اينزائم NADPH استعمال ڪري نيري رنگ واري مادي کي ان جي بي رنگ صورت، ليوڪوميٿيلين بلو، ۾ ريڊيوس ڪري ٿو. اها بي رنگ صورت پوءِ اينزائم جي مدد کان سواءِ فيرڪ لوهه کي اليڪٽران ڏئي ٿي، فيرس هيموگلوبن بحال ڪري ٿي، ۽ وري نيري صورت ۾ موٽي اچي ٿي. رنگدار مادو اهو چڪر ورجائي ٿو. اها منتقلي خود ان وضاحت ۾ بيان ٿيل آهي ته ميٿيلين بلو اليڪٽران ڏيندڙن ۽ قبول ڪندڙن جي وچ ۾ اليڪٽران ڪيئن منتقل ڪري ٿو، ۽ بي رنگ ريڊيوس ٿيل صورت جي وضاحت ميٿيلين بلو ۽ ليوڪوميٿيلين بلو جي ڀيٽ ۾ ٿيل آهي.
هي عمل ٻن اهڙين حدن جي وضاحت ڪري ٿو جيڪي نون ماڻهن کي حيران ڪن ٿيون. پهرين، هن منتقلي لاءِ NADPH ضروري آهي، ۽ ڳاڙهي رت جي خلي ۾ NADPH جو دارومدار گلوڪوز-6-فاسفيٽ ڊي هائيڊروجنيز، G6PD، تي آهي. G6PD جي کوٽ ۾ رنگدار مادو پنهنجي فعال صورت ۾ بدلجڻ ۾ ناڪام ٿي سگهي ٿو ۽ گڏوگڏ پنهنجو آڪسائيڊ ڪندڙ دٻاءُ به وڌائي سگهي ٿو؛ انهيءَ ڪري اسپتال واري ليبل تي G6PD جي کوٽ کي استعمال جي ممانعت طور درج ڪيو ويو آهي. ٻيو، گڏيل طور وڏي مقدار ۾ ميٿيلين بلو پاڻ به آڪسائيڊ ڪندڙ مادو آهي. ڪل مقدار لڳ ڀڳ 7 mg في kg کان وڌڻ تي، يا بار بار مقدار ڏيڻ سان ڪڏهن ان کان گهٽ تي به، اهو ميٿيموگلوبن وڌائي سگهي ٿو ۽ ڳاڙهن رت جي خلين کي مرمت ڪرڻ بدران تباهه ڪري سگهي ٿو. وڌيڪ رنگدار مادو وڌيڪ بچاءُ ناهي. مقدار جي اجازت ڏنل حد ڄاڻي واڻي تنگ رکيل آهي.
بظاهر سڌي ٽيسٽ ڇو گمراهه ڪري ٿي
خاندان اڪثر ميٿيلين بلو جي اهڙي ٽيسٽ ڳولين ٿا جيڪا هو گهر ۾ ڪري سگهن. اهڙي ڪا ٽيسٽ ناهي. اهو اصطلاح عام طور شڪي ميٿيموگلوبينيميا جي تشخيصي جاچ ڏانهن اشارو ڪري ٿو، ۽ اها جاچ ليبارٽري ۾ ٿيڻ گهرجي.
معياري پلس آڪسيميٽر روشنيءَ جون رڳو ٻه موجي ڊيگهه پڙهن ٿا. جيئن ميٿيموگلوبن وڌي ٿو، انهن ٻن موجي ڊيگهن تي روشنيءَ جو جذب هڪجهڙو ٿيڻ لڳي ٿو، ۽ ڏيکاريل ڀرپوري اصل حالت کان سواءِ لڳ ڀڳ 85 سيڪڙو ڏانهن وڃي ٿي. اضافي آڪسيجن ان انگ کي درست نٿي ڪري، ڇاڪاڻ ته سينسر اها خرابي ماپي ئي نٿو. ساڳئي وقت شرياني رت ۾ آڪسيجن جو دٻاءُ، PaO2، معمول مطابق نظر اچي سگهي ٿو، ڇاڪاڻ ته اهو هيموگلوبن سان کڄندڙ آڪسيجن بدران پلازما ۾ حل ٿيل آڪسيجن ماپي ٿو. تنهنڪري رت جي گئسن جو اهڙو تجزيو ڪندڙ اوزار جيڪو PaO2 مان ڀرپوري حساب ڪري ٿو، اطمينان ڏياريندڙ انگ ڏيکاري سگهي ٿو، جڏهن ته مريض ۾ نيراڻ اڃا موجود هجي. آڱر واري پروب ۽ حساب ڪيل شرياني قدر جي وچ ۾ فرق، جيڪو اڪثر 5 سيڪڙو پوائنٽن کان وڌيڪ هوندو آهي، ڀرپوريءَ جو فرق سڏجي ٿو؛ اهو هڪ سراغ آهي، تشخيص نه.
تصديق لاءِ رت جي نموني تي گهڻين موجي ڊيگهن واري ڪو-آڪسيميٽري ضروري آهي، جيڪا ميٿيموگلوبن کي سڌو ماپي ٿي. چاڪليٽ جهڙو ڀورو رت، جيڪو آڪسيجن ڏيڻ سان روشن نٿو ٿئي، ساڳئي طرف اشارو ڪري ٿو. ميٿيموگلوبينيميا جي علاج جو هر فيصلو ان ماپ ۽ علامتن کان شروع ٿئي ٿو، ڪڏهن به رڳو پلس آڪسيميٽر کان نه.
ليبل موجب نگراني هيٺ علاج ڪيئن ٿيندو آهي
هي حصو طبي عملي طرفان ڏنل نسخي واري انجيڪشن بيان ڪري ٿو. اهو وات ذريعي استعمال جي رهنمائي ناهي، ۽ انهن تفصيلن مان ڪو به صارفين جي استعمال لاءِ وڪامندڙ ڦڙن يا ڪيپسولن تي لاڳو نٿو ٿئي.
موجوده ميٿيلين بلو انجيڪشن جي نسخي بابت ڄاڻ بالغن ۽ ٻارن ۾ حاصل ٿيل ميٿيموگلوبينيميا جو علاج 1 mg في kg مقرر ڪري ٿي، جيڪو رڳ ذريعي 5 کان 30 منٽن دوران ڏنو وڃي ٿو. معياري 5 mg في mL واري پيداوار سان اهو 0.2 mL في kg جي برابر ٿئي ٿو. جيڪڏهن هڪ ڪلاڪ کان پوءِ ميٿيموگلوبن 30 سيڪڙو کان مٿي رهي يا علامتون جاري رهن، ته ٻي 1 mg في kg مقدار ڏئي سگهجي ٿي. جيڪڏهن ٻن مقدارَن سان مسئلو حل نه ٿئي، ته ليبل طبي عملي کي ٽين مقدار بدران متبادل علاج ڏانهن هدايت ڪري ٿو.
ڏيڻ جا تفصيل اهم آهن. لائين لازمي طور ڪم ڪندڙ رڳ واري لائين هئڻ گهرجي؛ انجيڪشن ڪڏهن به چمڙي هيٺ نه ڏجي. خاص ڪري ٻارن ۾ مقامي سور گهٽائڻ لاءِ محلول کي 5 سيڪڙو ڊيڪسٽروز جي 50 mL ۾ پتلو ڪري سگهجي ٿو ۽ بنا دير استعمال ڪيو وڃي. ان کي سوڊيم ڪلورائڊ جي محلولن ۾ پتلو نه ڪرڻ گهرجي، ڇاڪاڻ ته ڪلورائڊ رنگدار مادي جي حل ٿيڻ جي صلاحيت گهٽائي ٿو. بچيل حصا ڦٽا ڪيا وڃن ٿا ۽ استعمال کان اڳ محلول جو معائنو ڪيو وڃي ٿو.
ٽي خبرداريون اسپتال جي هر فيصلي کي شڪل ڏين ٿيون. خاني ۾ ڏنل خاص خبرداري سيروٽونن سنڊروم بابت آهي، جيڪو جان ليوا ٿي سگهي ٿو جڏهن ميٿيلين بلو سيروٽونن تي اثر ڪندڙ دوائن سان گڏ اچي؛ انهن ۾ SSRIs، SNRIs، MAO روڪيندڙ دوائون، ڪجهه اوپيوئڊ ۽ ڊيڪسٽروميٿورفان شامل آهن. مريضن کي چيو وڃي ٿو ته آخري مقدار کان پوءِ 72 ڪلاڪن تائين اهڙيون دوائون نه وٺن، ۽ جڏهن گڏيل استعمال کان بچڻ ممڪن نه هجي ته ليبل ويجهي نگراني سان سڀ کان گهٽ ممڪن مقدار ڏيڻ جي هدايت ڪري ٿو. سيروٽونن سان لاڳاپيل گڏيل اثر ميٿيلين بلو جي دوائن سان گڏيل اثرن ۽ سيروٽونن سنڊروم ۾ بيان ٿيل آهن. ٻي خبرداري هيمولائسز آهي: ڳاڙهن رت جي خلين جو ٽٽڻ، جنهن سان هائنز باڊيز، اڻ سڌي بليروبن جو وڌڻ، هيپٽوگلوبن جو گهٽجڻ، ۽ رت جي کوٽ ٿي سگهي ٿي؛ اها هڪ ڏينهن کان پوءِ يا ان کان دير سان ظاهر ٿي سگهي ٿي ۽ رت چاڙهڻ جي ضرورت پئجي سگهي ٿي. ٽين خبرداري اثر وڃائڻ يا حالت جي ٻيهر وڌڻ بابت آهي، جيڪا ڊيپسون يا اينيلين قسم جي مادن سان واسطي ۽ G6PD جي کوٽ ۾ ڏٺي وڃي ٿي؛ اتي ليبل وري متبادل علاج ڏانهن اشارو ڪري ٿو. بڪين جي ڪم ۾ خرابي استعمال کي منع نٿي ڪري، پر وچولي کان شديد خرابي علاج کي رڳو هڪ 1 mg في kg مقدار تائين محدود ڪري ٿي. بالغن لاءِ ليبل جي ڊيٽا ۾ ناڪاري واقعن ۾ مٿي جو سور، متلي، دست، پوٽاشيم ۽ ميگنيشيم جي گهٽ سطح، عضلن جا جهٽڪا ۽ دورن جهڙا واقعا شامل هئا، جن ۾ 31 مريضن مان هڪ ۾ دورو پوڻ جهڙو سنگين واقعو ٿيو. رڳ ذريعي ڏيڻ کان پوءِ رنگدار مادو پلس آڪسيميٽر جون ريڊنگون به غلط نموني گهٽ ڏيکاري ٿو، تنهنڪري طبي عملو ان جي بدران ڪو-آڪسيميٽري ۽ علامتن تي نظر رکي ٿو.
مددگار سنڀال گڏوگڏ جاري رهي ٿي: تيز وهڪري سان آڪسيجن، ساهه جي رستي ۽ رت جي گردش کي سهارو، گلوڪوز جي سطح درست ڪرڻ، ۽ نگراني. هلڪا، بي علامت ڪيس سبب بڻجندڙ مادو هٽائڻ کان پوءِ ٺيڪ ٿي سگهن ٿا. عام طور ڄاڻايل حدن موجب علامتن وارن مريضن جو علاج لڳ ڀڳ 20 سيڪڙو کان شروع ڪيو وڃي ٿو، يا 10 کان 20 سيڪڙو کان جڏهن آڪسيجن جي پهچ اڳ ئي متاثر هجي؛ بي علامت مريضن ۾ لڳ ڀڳ 30 سيڪڙو کان علاج تي غور ڪيو وڃي ٿو. شديد علامتن جو علاج ليبارٽري جي انگ جو انتظار ڪرڻ کان سواءِ ڪيو وڃي ٿو. جڏهن ميٿيلين بلو استعمال نه ٿي سگهي يا ناڪام ٿئي، تڏهن اسڪاربيڪ ايسڊ، رت مٽائڻ وارو ٽرانسفيوزن ۽ وڌيڪ دٻاءَ هيٺ آڪسيجن بچاءَ جا متبادل آهن، پر اسڪاربيڪ ايسڊ تمام گهڻو آهستي ڪم ڪري ٿو. ڪنهن به انجيڪشن واري پيداوار جي خالص هجڻ جا دستاويز ٺهڻ جي عمل سان لاڳاپيل هڪ الڳ سوال آهن، جنهن جي وضاحت ميٿيلين بلو جي تجزيي جو سرٽيفڪيٽ ڪيئن پڙهجي ۾ ٿيل آهي.
بينزوڪين ۽ ڏند نڪرڻ واري جيل جو سوال
صارفين جي ڳولائن جو وڏو حصو انهن والدين کان اچي ٿو، جن وات ۾ استعمال ٿيندڙ بينزوڪين جيل يا اسپري استعمال ڪيو آهي ۽ پوءِ نيرا چپ يا آڪسيميٽر تي گهٽ انگ ڏسن ٿا. ٽن مرحلن کي الڳ رکڻ ضروري آهي.
شڪي واسطو گهر وارو مرحلو آهي. بينزوڪين هڪ سڃاتل آڪسائيڊ ڪندڙ سبب آهي، ۽ ضابطي وارن ادارن خبردار ڪيو آهي ته نسخي کان سواءِ ملندڙ، وات ۾ استعمال ٿيندڙ بينزوڪين جون شيون ڏند نڪرڻ لاءِ يا 2 سالن کان گهٽ عمر جي ٻارن ۾ استعمال نه ڪرڻ گهرجن، ڇاڪاڻ ته بينزوڪين سان لاڳاپيل ميٿيموگلوبينيميا شديد ٿي سگهي ٿي ۽ ڏند نڪرڻ جي سور لاءِ فائدو ٿورو آهي. پيداوار جو استعمال بند ڪريو، وقت ۽ مقدار نوٽ ڪريو، غيرمعمولي پيلاڻ، چپن ۽ ننهن هيٺان سرمائي يا نيرو رنگ، ساهه جي تڪليف، غيرمعمولي ننڊ يا کير گهٽ پيئڻ جهڙيون علامتون نوٽ ڪريو، ۽ تڪڙو هنگامي طبي جائزو وٺرايو. گهر ۾ ڪنهن به صورت ۾ ميٿيلين بلو نه ڏيو. نه گهر ۾ ڏيڻ لاءِ ڪا مقدار آهي، نه ڪا گهريلو ٽيسٽ جيڪا هن حالت کي رد ڪري سگهي.
تشخيص اسپتال وارو مرحلو آهي. طبي عملو ڪو-آڪسيميٽري سان تصديق ڪري ٿو، ڊيپسون، نائٽرائٽ ۽ اينيلين جي مرڪبن سميت سڀني آڪسائيڊ ڪندڙ مادن سان واسطي جو جائزو وٺي ٿو، ۽ ڪنهن هڪ انگ کي الڳ ڏسڻ بدران علامتن ۽ آڪسيجن جي پهچ کي پرکي ٿو.
نگراني هيٺ علاج مٿي بيان ڪيل وارڊ وارو مرحلو آهي. بينزوڪين سبب هو يا نه، ان سان مقدار جي جدول نٿي بدلجي. موجوده انجيڪشن ليبل ۾ بينزوڪين جو نالو خاص طور نه ڏنل آهي؛ بينزوڪين وارو ڪيس حاصل ٿيل ميٿيموگلوبينيميا ۾ اچي ٿو ۽ ساڳئي نگراني هيٺ طريقيڪار موجب سنڀاليو وڃي ٿو، جنهن ۾ G6PD، بڪين ۽ سيروٽونن بابت جاچون شامل آهن.
جڏهن ميٿيلين بلو حل ناهي
جڏهن G6PD جي کوٽ معلوم هجي ته اهو حل ناهي. ليبل موجب ڏنل ٻه مقدارون ناڪام ٿيڻ کان پوءِ يا جڏهن ميٿيموگلوبينيميا وري وڌي ته اهو حل ناهي؛ اهڙي واڌ ڊيپسون جهڙين دوائن جي لڳاتار جذب ٿيڻ ڏانهن اشارو ڪري ٿي. بچاءَ لاءِ، معمول جي سپليمينٽ طور، يا ڪنهن ڪيميائي مادي سان واسطي کان پوءِ گهريلو علاج طور اهو حل ناهي. وڏي مقدار يا بار بار استعمال بلڪل انهيءَ انگ کي وڌيڪ خراب ڪري سگهي ٿو، جنهن کي گهٽائڻ لاءِ اهو ڏنو وڃي ٿو، ۽ هيمولائسز هڪ ڏينهن کان پوءِ ظاهر ٿي سگهي ٿي، جڏهن مريض اڳ ئي گهر پهچي چڪو هجي. اهو دير سان ظاهر ٿيندڙ خطرو هڪ سبب آهي جو اسپتالون تڪڙي موڪل ڏيڻ بدران نگراني ڪن ٿيون.
ديانتدار خلاصو مختصر آهي. ميٿيموگلوبينيميا ۾ لوهه آڪسائيڊ ٿيل هوندو آهي ۽ آڪسيجن کڻي نٿو سگهي. ميٿيلين بلو اليڪٽرانن جي منتقلي جو ذريعو آهي، جيڪو ڳاڙهن رت جي خلين کي ان لوهه کي ريڊيوس ڪرڻ ڏئي ٿو، بشرطيڪ خلو NADPH ٺاهي سگهي ۽ مقدار ليبل تي ڏنل محدود علاج جي حد اندر رهي. تشخيص لاءِ ڪو-آڪسيميٽري گهرجي، ڇاڪاڻ ته وڌيڪ سادا مانيٽر گمراهه ڪن ٿا. باقي سڀ ڪجهه، ڊيڪسٽروز سان پتلو ڪرڻ کان وٺي سيروٽونن سان لاڳاپيل دوائن جي اڳوڻي استعمال ۽ دوائن واري ڪٻٽ ۾ بينزوڪين جي ٽيوب تائين، انهيءَ هڪ اليڪٽران منتقلي کي ممڪن بڻائڻ جا تفصيل آهن.