മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയയ്ക്കുള്ള മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ: ആശുപത്രികളിൽ ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്

സ്ലേറ്റ് പോലുള്ള ചാരനിറമുള്ള ചുണ്ടുകളുമായി ഒരു രോഗി എത്തുന്നു; ശ്വാസം വേഗത്തിലാണ്, മറുപടികൾ മന്ദഗതിയിലും. ഓക്സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ 85 ശതമാനമാണെന്ന് മോണിറ്റർ കാണിക്കുന്നു. നഴ്സ് ഓക്സിജൻ പ്രവാഹം കൂട്ടുന്നു. സംഖ്യ മാറുന്നില്ല. രക്തം എടുക്കുമ്പോൾ അതിന് ചോക്ലേറ്റ് തവിട്ടുനിറമാണ്; വായുവുമായി സമ്പർക്കത്തിൽ വന്നാലും ആ നിറം നിലനിൽക്കുന്നു. മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയയ്ക്ക് മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ ഉപയോഗിച്ചുള്ള പരിചരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്ന പതിവ് സാഹചര്യമാണ് ഈ സംഭവക്രമം. ഈ അവസ്ഥ കുടുംബങ്ങളെയും യന്ത്രങ്ങളെയും ഒരുപോലെ ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്നും ഇത് കാണിക്കുന്നു.

പ്രശ്നം ശ്വാസകോശങ്ങളിലല്ല. ഹീമോഗ്ലോബിനുള്ളിലെ ഇരുമ്പിലാണ്.

ഒരേ ഇരുമ്പ് ആറ്റത്തിന്റെ രണ്ട് അവസ്ഥകൾ

ഓരോ ഹീമോഗ്ലോബിൻ തന്മാത്രയിലും Fe2+ എന്ന് എഴുതുന്ന ഫെറസ് അവസ്ഥയിലുള്ള ഇരുമ്പുണ്ട്. ഈ അവസ്ഥയിൽ അത് ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ ഓക്സിജനുമായി ബന്ധപ്പെടുകയും കലകളിൽ അത് വിട്ടുകൊടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഓക്സിഡന്റ് രാസവസ്തുക്കൾക്ക് ആ ഇരുമ്പിൽനിന്ന് ഒരു ഇലക്ട്രോൺ കൂടി നീക്കംചെയ്ത് അതിനെ Fe3+ എന്ന ഫെറിക് അവസ്ഥയിലാക്കാൻ കഴിയും. ഇതിലൂടെ രൂപപ്പെടുന്ന വർണകം മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനാണ്. ഫെറിക് ഇരുമ്പിന് ഓക്സിജനുമായി ബന്ധപ്പെടാൻ കഴിയില്ല. അതിലും മോശമായി, അതേ തന്മാത്രയിലെ ശേഷിക്കുന്ന ഫെറസ് സ്ഥാനങ്ങൾ അവയുടെ ഓക്സിജനെ കൂടുതൽ മുറുകെ പിടിച്ചുവയ്ക്കാൻ അത് കാരണമാകുന്നു. അതിനാൽ ഓക്സിജൻ ആവശ്യമുള്ളിടത്ത് കുറച്ചുമാത്രമേ വിട്ടുകൊടുക്കപ്പെടുന്നുള്ളൂ.

ഒരു പുനഃസ്ഥാപന എൻസൈം തുടർച്ചയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നതിനാൽ ആരോഗ്യമുള്ള രക്തത്തിൽ മെത്ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഏകദേശം 1 ശതമാനത്തിൽ താഴെയായി നിലനിൽക്കുന്നു. പ്രധാന പുനഃസ്ഥാപന പാത NADH, സൈറ്റോക്രോം b5 റിഡക്ടേസ് എന്നിവ ഉപയോഗിക്കുന്നു; ചുവന്ന രക്താണുവിലെ സാധാരണ ഗ്ലൈക്കോളിസിസാണ് ഇതിനെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നത്. ഒരു ബദൽ പാത NADPH ഉപയോഗിക്കുന്നു, എന്നാൽ സാധാരണ സാഹചര്യങ്ങളിൽ അതിന്റെ പ്രവർത്തനം വളരെ കുറവാണ്. ലക്ഷണങ്ങൾ ഏകദേശം ഈ ശതമാനത്തിനനുസരിച്ചാണ് മാറുന്നത്. എന്നാൽ വിളർച്ചയോ ഹൃദയ-ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങളോ ഉണ്ടെങ്കിൽ കുറഞ്ഞ മൂല്യവും അപകടകരമാകാം. 10 മുതൽ 20 ശതമാനത്തിനടുത്തുള്ള മൂല്യങ്ങൾ ദൃശ്യമായ നീലനിറത്തിനും ക്ഷീണത്തിനും കാരണമാകാം. 30 ശതമാനത്തിന് മുകളിലുള്ള മൂല്യങ്ങളിൽ സാധാരണയായി തലവേദന, ശ്വാസതടസ്സം, ആശയക്കുഴപ്പം എന്നിവ ഉണ്ടാകുന്നു. 70 ശതമാനത്തിനടുത്തുള്ള മൂല്യങ്ങൾ പലപ്പോഴും മാരകമാണ്. ഈ സംഖ്യകൾ പരിധികളാണ്, ഉറപ്പുകളല്ല; കാരണം പ്രധാനമായത് ഓക്സിജൻ എത്തിച്ചേരുന്നതാണ്, ലബോറട്ടറി മൂല്യം മാത്രമല്ല.

ഡാപ്സോൺ, നൈട്രൈറ്റുകളും നൈട്രേറ്റുകളും, അനിലിൻ സംയുക്തങ്ങൾ, ബെൻസോകെയ്ൻ, പ്രിലോകെയ്ൻ പോലുള്ള പ്രാദേശിക അനസ്തറ്റിക്കുകൾ എന്നിവയാണ് സാധാരണയായി ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ബാഹ്യ ഘടകങ്ങൾ. ജന്മനാ ഉള്ള എൻസൈം കുറവുകളും ഉണ്ടെങ്കിലും അവ അപൂർവമാണ്. ആശുപത്രികളിലെ മിക്ക കേസുകളും ബാഹ്യ കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകുന്നവയാണ്. അതിനാൽ ചികിത്സയുടെ ആദ്യപടി എല്ലായ്പ്പോഴും കാരണമാകുന്ന വസ്തുവുമായുള്ള സമ്പർക്കം നിർത്തലാക്കുകയാണ്.

ആശുപത്രികൾ പ്രയോജനപ്പെടുത്തുന്ന കൈമാറ്റ സംവിധാനം

മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ ഓക്സിജൻ നൽകുന്നില്ല. അത് ഇലക്ട്രോൺ കൈമാറ്റം സാധ്യമാക്കുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുവിനുള്ളിൽ ഒരു എൻസൈം NADPH ഉപയോഗിച്ച് നീല ചായത്തെ അതിന്റെ നിറമില്ലാത്ത രൂപമായ ല്യൂക്കോമെത്തിലീൻ ബ്ലൂവാക്കി റിഡ്യൂസ് ചെയ്യുന്നു. തുടർന്ന് ഈ നിറമില്ലാത്ത രൂപം എൻസൈമിന്റെ സഹായമില്ലാതെ ഫെറിക് ഇരുമ്പിന് ഇലക്ട്രോണുകൾ കൈമാറി ഫെറസ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ പുനഃസ്ഥാപിക്കുകയും നീല രൂപത്തിലേക്ക് മടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. ചായം ഈ ചക്രം ആവർത്തിക്കുന്നു. ദാതാക്കൾക്കും സ്വീകരിക്കുന്നവർക്കുമിടയിൽ മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ ഇലക്ട്രോണുകൾ എങ്ങനെ കൈമാറുന്നു എന്നതിൽ ഈ കൈമാറ്റപ്രക്രിയ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു. നിറമില്ലാത്ത റിഡ്യൂസ്ഡ് രൂപം മെത്തിലീൻ ബ്ലൂവും ല്യൂക്കോമെത്തിലീൻ ബ്ലൂവും തമ്മിലുള്ള താരതമ്യത്തിൽ വിശദീകരിക്കുന്നു.

ഈ പ്രവർത്തനരീതി പുതുതായി വിഷയം പരിചയപ്പെടുന്നവരെ അതിശയിപ്പിക്കുന്ന രണ്ട് പരിധികൾ വിശദീകരിക്കുന്നു. ഒന്നാമതായി, ഈ കൈമാറ്റ സംവിധാനത്തിന് NADPH ആവശ്യമാണ്. ചുവന്ന രക്താണുവിലെ NADPH ഗ്ലൂക്കോസ്-6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് എന്ന G6PD-യെ ആശ്രയിക്കുന്നു. G6PD കുറവുള്ളപ്പോൾ ചായം അതിന്റെ സജീവരൂപത്തിലേക്ക് മാറുന്നതിൽ പരാജയപ്പെടുകയും സ്വന്തം ഓക്സിഡന്റ് സമ്മർദം കൂട്ടിച്ചേർക്കുകയും ചെയ്യാം. അതുകൊണ്ടാണ് ആശുപത്രി ഉപയോഗത്തിനുള്ള ലേബലിൽ G6PD കുറവ് ഒരു ഉപയോഗവിലക്കായി രേഖപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്. രണ്ടാമതായി, മൊത്തം ഡോസ് ഉയരുമ്പോൾ മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ തന്നെ ഒരു ഓക്സിഡന്റാണ്. മൊത്തം ഡോസ് ഏകദേശം 7 mg per kg കടക്കുമ്പോൾ, അല്ലെങ്കിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള ഡോസുകളിൽ ചിലപ്പോൾ അതിലും താഴെ, അത് മെത്ഹീമോഗ്ലോബിൻ വർധിപ്പിക്കുകയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതിനുപകരം നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യാം. കൂടുതൽ ചായം കൂടുതൽ രക്ഷയല്ല. ഡോസിന്റെ അനുവദനീയ പരിധി ഉദ്ദേശ്യപൂർവം ഇടുങ്ങിയതാണ്.

പ്രത്യക്ഷത്തിൽ അനുയോജ്യമായ പരിശോധന തെറ്റിദ്ധരിപ്പിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്

വീട്ടിൽ ചെയ്യാവുന്ന ഒരു മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ പരിശോധന കുടുംബങ്ങൾ പലപ്പോഴും തിരയുന്നു. അത്തരമൊരു പരിശോധനയില്ല. ഈ പ്രയോഗം സാധാരണയായി മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയ സംശയിക്കുമ്പോൾ നടത്തുന്ന രോഗനിർണയ പരിശോധനകളെയാണ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്; അവ ലബോറട്ടറിയിൽ നടത്തേണ്ടവയാണ്.

സാധാരണ പൾസ് ഓക്സിമീറ്ററുകൾ പ്രകാശത്തിന്റെ രണ്ട് തരംഗദൈർഘ്യങ്ങൾ മാത്രമാണ് വായിക്കുന്നത്. മെത്ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉയരുമ്പോൾ ആ രണ്ട് തരംഗദൈർഘ്യങ്ങളിലെ ആഗിരണം ഏകദേശം ഒരുപോലെയാകുന്നു. യഥാർഥ അവസ്ഥ എന്തായാലും പ്രദർശിപ്പിക്കുന്ന സാച്ചുറേഷൻ ഏകദേശം 85 ശതമാനത്തിലേക്ക് നീങ്ങുന്നു. അധിക ഓക്സിജൻ ഈ സംഖ്യ ശരിയാക്കുന്നില്ല, കാരണം പ്രശ്നമുള്ള ഘടകത്തെയല്ല സെൻസർ അളക്കുന്നത്. അതേ സമയം ധമനിയിലെ ഓക്സിജൻ മർദമായ PaO2 സാധാരണയായി തോന്നാം; കാരണം അത് ഹീമോഗ്ലോബിൻ വഹിക്കുന്ന ഓക്സിജനെയല്ല, പ്ലാസ്മയിൽ ലയിച്ചിരിക്കുന്ന ഓക്സിജനെയാണ് അളക്കുന്നത്. അതിനാൽ PaO2-യിൽനിന്ന് സാച്ചുറേഷൻ കണക്കാക്കുന്ന ബ്ലഡ് ഗ്യാസ് അനലൈസർ ആശ്വാസകരമായ ഒരു സംഖ്യ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തേക്കാം, രോഗിക്ക് നീലനിറം തുടരുമ്പോഴും. വിരലിലെ പ്രോബിന്റെ മൂല്യവും കണക്കാക്കിയ ധമനീമൂല്യവും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം, പലപ്പോഴും 5 ശതമാന പോയിന്റിലധികമുള്ളത്, സാച്ചുറേഷൻ ഗ്യാപ് എന്നാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്. അത് ഒരു സൂചനയാണ്, രോഗനിർണയമല്ല.

സ്ഥിരീകരണത്തിന് രക്തസാമ്പിളിൽ ഒന്നിലധികം തരംഗദൈർഘ്യങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന കോ-ഓക്സിമെട്രി ആവശ്യമാണ്; അത് മെത്ഹീമോഗ്ലോബിൻ നേരിട്ട് അളക്കുന്നു. ഓക്സിജൻ നൽകിയാലും നിറം തെളിയാത്ത ചോക്ലേറ്റ് തവിട്ടുനിറമുള്ള രക്തവും അതേ സൂചന നൽകുന്നു. മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയയ്ക്കുള്ള ഏത് ചികിത്സാതീരുമാനവും ഈ അളവും ലക്ഷണങ്ങളും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതായിരിക്കണം; പൾസ് ഓക്സിമീറ്റർ മാത്രം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാകരുത്.

മേൽനോട്ടത്തിലുള്ള ചികിത്സ ലേബലിൽ വിവരിക്കുന്നത് എങ്ങനെ

ചികിത്സകർ നൽകുന്ന, കുറിപ്പടി ആവശ്യമായ കുത്തിവയ്പിനെക്കുറിച്ചാണ് ഈ വിഭാഗം വിവരിക്കുന്നത്. ഇത് വായിലൂടെ ഉപയോഗിക്കുന്നതിനുള്ള മാർഗനിർദേശമല്ല. ഈ വിശദാംശങ്ങളൊന്നും ഉപഭോക്തൃ ഉപയോഗത്തിനായി വിൽക്കുന്ന തുള്ളിമരുന്നുകൾക്കോ കാപ്സ്യൂളുകൾക്കോ ബാധകമല്ല.

നിലവിലെ മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ കുത്തിവയ്പിന്റെ നിർദേശവിവരങ്ങൾ പ്രകാരം, മുതിർന്നവരിലും കുട്ടികളിലും ബാഹ്യ കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകുന്ന മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയയുടെ ചികിത്സയ്ക്ക് 1 mg per kg, 5 മുതൽ 30 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ ശിരയിലൂടെ നൽകണം. സാധാരണ 5 mg per mL ഉൽപ്പന്നത്തിൽ ഇത് 0.2 mL per kg-ന് തുല്യമാണ്. ഒരു മണിക്കൂറിനുശേഷവും മെത്ഹീമോഗ്ലോബിൻ 30 ശതമാനത്തിന് മുകളിലാണെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ തുടരുകയാണെങ്കിൽ, രണ്ടാമത്തെ 1 mg per kg ഡോസ് നൽകാം. രണ്ട് ഡോസുകൾകൊണ്ടും പ്രശ്നം പരിഹരിക്കപ്പെടുന്നില്ലെങ്കിൽ, മൂന്നാമത്തെ ഡോസിനുപകരം ബദൽ ചികിത്സയിലേക്ക് മാറാനാണ് ലേബൽ ചികിത്സകരോട് നിർദേശിക്കുന്നത്.

നൽകുന്ന രീതിയിലെ വിശദാംശങ്ങൾ പ്രധാനമാണ്. ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു ഇൻട്രാവീനസ് ലൈൻ വഴിയായിരിക്കണം നൽകുന്നത്; ഒരിക്കലും ചർമ്മത്തിനടിയിലുള്ള കുത്തിവയ്പായിരിക്കരുത്. പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളിൽ കുത്തിവയ്ക്കുന്ന സ്ഥലത്തെ വേദന കുറയ്ക്കാൻ ലായനി 50 mL, 5 ശതമാനം ഡെക്സ്ട്രോസിൽ നേർപ്പിച്ച് ഉടൻ ഉപയോഗിക്കാം. സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ലായനികളിൽ ഇത് നേർപ്പിക്കരുത്, കാരണം ക്ലോറൈഡ് ചായത്തിന്റെ ലയനക്ഷമത കുറയ്ക്കുന്നു. ഉപയോഗിക്കാത്ത ഭാഗങ്ങൾ ഉപേക്ഷിക്കുകയും ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ലായനി പരിശോധിക്കുകയും ചെയ്യണം.

മൂന്ന് മുന്നറിയിപ്പുകൾ ഓരോ ആശുപത്രി തീരുമാനത്തെയും സ്വാധീനിക്കുന്നു. ബോക്സിൽ എടുത്തുകാണിക്കുന്ന മുന്നറിയിപ്പ് സെറോട്ടോണിൻ സിൻഡ്രോമിനെക്കുറിച്ചാണ്. SSRIs, SNRIs, MAO ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, ചില ഒപിയോയിഡുകൾ, ഡെക്സ്ട്രോമെത്തോർഫാൻ എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള സെറോട്ടോണർജിക് മരുന്നുകളുമായി മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ ചേർന്നാൽ ഇത് മാരകമാകാം. അവസാന ഡോസിന് ശേഷം 72 മണിക്കൂർ ഇത്തരം മരുന്നുകൾ കഴിക്കരുതെന്ന് രോഗികളോട് നിർദേശിക്കുന്നു. ഈ സംയോജനം ഒഴിവാക്കാൻ കഴിയാത്തപ്പോൾ, അടുത്ത നിരീക്ഷണത്തോടൊപ്പം സാധ്യമായ ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ ഡോസ് ഉപയോഗിക്കാനാണ് ലേബൽ ആവശ്യപ്പെടുന്നത്. സെറോട്ടോണിൻ ഇടപെടലുകൾ മെത്തിലീൻ ബ്ലൂവിന്റെ മരുന്ന് ഇടപെടലുകളും സെറോട്ടോണിൻ സിൻഡ്രോമും എന്ന ലേഖനത്തിൽ വിശദീകരിക്കുന്നു. രണ്ടാമത്തെ മുന്നറിയിപ്പ് ഹീമോളിസിസാണ്: ഹൈൻസ് ബോഡികൾ രൂപപ്പെടൽ, ഇൻഡയറക്ട് ബിലിറൂബിൻ ഉയരൽ, ഹാപ്റ്റോഗ്ലോബിൻ കുറയൽ എന്നിവയോടുകൂടിയ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ തകർച്ചയും, ഒരു ദിവസമോ അതിലധികമോ കഴിഞ്ഞ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാവുന്നതും രക്തം നൽകേണ്ടിവരാവുന്നതുമായ വിളർച്ചയും. മൂന്നാമത്തേത് ഫലം നഷ്ടപ്പെടുന്നതോ അവസ്ഥ വീണ്ടും ഉയരുന്നതോ ആണ്. ഡാപ്സോൺ അല്ലെങ്കിൽ അനിലിൻ തരത്തിലുള്ള വസ്തുക്കളുമായുള്ള സമ്പർക്കത്തിലും G6PD കുറവിലും ഇത് കാണപ്പെടുന്നു; ഇവിടെയും ലേബൽ ബദൽ ചികിത്സയാണ് നിർദേശിക്കുന്നത്. വൃക്കപ്രവർത്തനക്കുറവ് ഉപയോഗം വിലക്കുന്നില്ല. എന്നാൽ മിതമായതുമുതൽ ഗുരുതരമായതുവരെയുള്ള കുറവുണ്ടെങ്കിൽ ചികിത്സ ഒറ്റ 1 mg per kg ഡോസിൽ പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു. മുതിർന്നവരെക്കുറിച്ചുള്ള ലേബൽ ഡാറ്റയിൽ രേഖപ്പെടുത്തിയ പ്രതികൂല സംഭവങ്ങളിൽ തലവേദന, ഓക്കാനം, വയറിളക്കം, പൊട്ടാസ്യവും മഗ്നീഷ്യവും കുറയൽ, പേശികളുടെ പെട്ടെന്നുള്ള വലിച്ചിൽ, അപസ്മാരസദൃശ സംഭവങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെട്ടിരുന്നു. 31 രോഗികളിൽ ഒരാൾക്ക് ഗുരുതരമായ അപസ്മാരസദൃശ സംഭവം ഉണ്ടായി. ഇൻഫ്യൂഷനുശേഷം ചായം പൾസ് ഓക്സിമീറ്റർ റീഡിങ്ങുകളെ തെറ്റായി താഴ്ത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. അതിനാൽ ചികിത്സകർ കോ-ഓക്സിമെട്രിയും ലക്ഷണങ്ങളുമാണ് പിന്തുടരുന്നത്.

സഹായക പരിചരണവും ഒപ്പം നടക്കുന്നു: ഉയർന്ന പ്രവാഹത്തിലുള്ള ഓക്സിജൻ, ശ്വാസപഥത്തിനും രക്തചംക്രമണത്തിനുമുള്ള പിന്തുണ, ഗ്ലൂക്കോസ് നില ശരിയാക്കൽ, നിരീക്ഷണം എന്നിവ. ലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്ത നേരിയ കേസുകൾ കാരണമായ ഘടകം നീക്കിയാൽ പരിഹരിക്കപ്പെട്ടേക്കാം. സാധാരണ ഉദ്ധരിക്കപ്പെടുന്ന പരിധികൾ പ്രകാരം, ലക്ഷണങ്ങളുള്ള രോഗികൾക്ക് ഏകദേശം 20 ശതമാനം മുതൽ ചികിത്സ നൽകുന്നു; ഓക്സിജൻ എത്തിച്ചേരുന്നത് നേരത്തെതന്നെ കുറവാണെങ്കിൽ 10 മുതൽ 20 ശതമാനം വരെ നിലകളിലും ചികിത്സ നൽകുന്നു. ലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്ത രോഗികളിൽ ഏകദേശം 30 ശതമാനം മുതൽ ചികിത്സ പരിഗണിക്കുന്നു. ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് ലബോറട്ടറി സംഖ്യയ്ക്കായി കാത്തിരിക്കാതെ ചികിത്സ നൽകുന്നു. മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയാത്തപ്പോഴോ അത് പരാജയപ്പെടുമ്പോഴോ അസ്കോർബിക് ആസിഡ്, എക്സ്ചേഞ്ച് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ, ഹൈപ്പർബാറിക് ഓക്സിജൻ എന്നിവ രക്ഷാചികിത്സാ മാർഗങ്ങളാണ്. എന്നാൽ അസ്കോർബിക് ആസിഡിന്റെ പ്രവർത്തനം വളരെ മന്ദഗതിയിലാണ്. കുത്തിവയ്ക്കാവുന്ന ഏതൊരു ഉൽപ്പന്നത്തിന്റെയും ശുദ്ധത സംബന്ധിച്ച രേഖകൾ ഒരു പ്രത്യേക നിർമാണ വിഷയമാണ്; അത് മെത്തിലീൻ ബ്ലൂവിന്റെ വിശകലന സർട്ടിഫിക്കറ്റ് എങ്ങനെ വായിക്കാം എന്ന ലേഖനത്തിൽ വിശദീകരിക്കുന്നു.

ബെൻസോകെയ്നും പല്ലുവരുന്ന സമയത്തെ ജെല്ലിനെക്കുറിച്ചുള്ള ചോദ്യവും

വായിൽ ഉപയോഗിക്കാനുള്ള ബെൻസോകെയ്ൻ ജെല്ലോ സ്പ്രേയോ ഉപയോഗിച്ചശേഷം നീല ചുണ്ടുകളോ ഓക്സിമീറ്ററിൽ കുറഞ്ഞ സംഖ്യയോ കാണുന്ന മാതാപിതാക്കളിൽനിന്നാണ് ഉപഭോക്തൃ തിരച്ചിലുകളുടെ വലിയൊരു പങ്ക് വരുന്നത്. മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങൾ വേർതിരിച്ചുതന്നെ കാണേണ്ടതുണ്ട്.

സമ്പർക്കം സംശയിക്കുന്നത് വീട്ടിലെ ഘട്ടമാണ്. ബെൻസോകെയ്ൻ ഒരു അംഗീകൃത ഓക്സിഡന്റ് കാരണമാണ്. ബെൻസോകെയ്നുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയ ഗുരുതരമാകാമെന്നും പല്ലുവരുന്ന സമയത്തെ വേദനയ്ക്കുള്ള പ്രയോജനം ചെറുതാണെന്നും ഉള്ളതിനാൽ, കുറിപ്പടിയില്ലാതെ ലഭിക്കുന്ന വായിൽ ഉപയോഗിക്കാനുള്ള ബെൻസോകെയ്ൻ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ പല്ലുവരുന്ന സമയത്തോ 2 വയസ്സിൽ താഴെയുള്ള കുട്ടികളിലോ ഉപയോഗിക്കരുതെന്ന് നിയന്ത്രണ ഏജൻസികൾ മുന്നറിയിപ്പ് നൽകിയിട്ടുണ്ട്. ഉൽപ്പന്നത്തിന്റെ ഉപയോഗം നിർത്തുക, ഉപയോഗിച്ച സമയവും അളവും കുറിച്ചുവയ്ക്കുക. അസാധാരണമായ വിളർച്ച, ചുണ്ടുകളുടെയും നഖങ്ങളുടെ അടിഭാഗത്തിന്റെയും ചാരനിറമോ നീലനിറമോ, ശ്വാസതടസ്സം, അസാധാരണമായ ഉറക്കച്ചടവ്, ശരിയായി ഭക്ഷണം കഴിക്കാതിരിക്കൽ തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ച് അടിയന്തര പരിശോധനയ്ക്കായി ഉടൻ സമീപിക്കുക. വീട്ടിൽ മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ ഒരു രൂപത്തിലും നൽകരുത്. വീട്ടിൽ നൽകാനുള്ള ഡോസോ ഈ അവസ്ഥ ഇല്ലെന്ന് ഉറപ്പാക്കുന്ന വീട്ടുപരിശോധനയോ ഇല്ല.

രോഗനിർണയം ആശുപത്രിയിലെ ഘട്ടമാണ്. ചികിത്സകർ കോ-ഓക്സിമെട്രിയിലൂടെ സ്ഥിരീകരിക്കുകയും ഡാപ്സോൺ, നൈട്രൈറ്റുകൾ, അനിലിൻ സംയുക്തങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള എല്ലാ ഓക്സിഡന്റ് സമ്പർക്കങ്ങളും പരിശോധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഒറ്റ സംഖ്യയെ വേർതിരിച്ച് കാണുന്നതിനുപകരം ലക്ഷണങ്ങളും ഓക്സിജൻ എത്തിച്ചേരുന്നതും വിലയിരുത്തുന്നു.

മേൽനോട്ടത്തിലുള്ള ചികിത്സ മുകളിൽ വിവരിച്ച വാർഡിലെ ഘട്ടമാണ്. കാരണമായത് ബെൻസോകെയ്നാണോ എന്നത് ഡോസ് പട്ടികയെ മാറ്റുന്നില്ല. നിലവിലെ കുത്തിവയ്പ് ലേബൽ ബെൻസോകെയ്നെ പ്രത്യേകം പേരെടുത്ത് പറയുന്നില്ല; ബെൻസോകെയ്ൻ മൂലമുള്ള കേസ് ബാഹ്യ കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകുന്ന മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. G6PD, വൃക്കപ്രവർത്തനം, സെറോട്ടോണിൻ സംബന്ധിച്ച പരിശോധനകൾ ഉൾപ്പെടെ അതേ മേൽനോട്ടത്തിലുള്ള നടപടിക്രമം അനുസരിച്ചാണ് അത് കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത്.

മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ പരിഹാരമല്ലാത്ത സാഹചര്യങ്ങൾ

G6PD കുറവുണ്ടെന്ന് അറിയുമ്പോൾ അത് പരിഹാരമല്ല. ലേബൽ നിർദേശിക്കുന്ന രണ്ട് ഡോസുകൾ പരാജയപ്പെട്ട ശേഷമോ മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയ വീണ്ടും ഉയരുമ്പോഴോ അത് പരിഹാരമല്ല; ഇത്തരത്തിലുള്ള തിരിച്ചുവരവ് ഡാപ്സോൺ പോലുള്ള മരുന്നുകളുടെ ആഗിരണം തുടരുന്നതിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. പ്രതിരോധമെന്ന നിലയിലോ പതിവായി കഴിക്കുന്ന സപ്ലിമെന്റായോ രാസവസ്തു സമ്പർക്കത്തിനുശേഷമുള്ള വീട്ടുപരിഹാരമായോ അത് ഉപയോഗിക്കാനുള്ളതല്ല. ഉയർന്ന ഡോസോ ആവർത്തിച്ചുള്ള ഉപയോഗമോ അത് കുറയ്ക്കാൻ ഉദ്ദേശിക്കുന്ന അതേ സംഖ്യയെ കൂടുതൽ മോശമാക്കാം. രോഗി വീട്ടിലെത്തിയ ശേഷം ഒരു ദിവസം കഴിഞ്ഞ് ഹീമോളിസിസ് പ്രകടമാകാനും കഴിയും. ഈ വൈകിയെത്തുന്ന അപകടസാധ്യതയാണ് ആശുപത്രികൾ വേഗത്തിൽ ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്യുന്നതിനുപകരം നിരീക്ഷണത്തിൽ വയ്ക്കുന്നതിന്റെ ഒരു കാരണം.

നേരായ സംഗ്രഹം ചെറുതാണ്. മെത്ഹീമോഗ്ലോബിനീമിയയിൽ ഓക്സിഡൈസ് ചെയ്യപ്പെട്ട ഇരുമ്പിന് ഓക്സിജൻ വഹിക്കാൻ കഴിയില്ല. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് ആ ഇരുമ്പിനെ റിഡ്യൂസ് ചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്ന ഇലക്ട്രോൺ കൈമാറ്റ സംവിധാനമാണ് മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ; എന്നാൽ കോശത്തിന് NADPH നിർമിക്കാൻ കഴിയുകയും ഡോസ് ലേബലിൽ നിർദേശിച്ച ഇടുങ്ങിയ ചികിത്സാപരിധിക്കുള്ളിൽ തുടരുകയും വേണം. ലളിതമായ മോണിറ്ററുകൾ തെറ്റിദ്ധരിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ രോഗനിർണയത്തിന് കോ-ഓക്സിമെട്രി ആവശ്യമാണ്. നേർപ്പിക്കാനുപയോഗിക്കുന്ന ഡെക്സ്ട്രോസ് മുതൽ സെറോട്ടോണിൻ സംബന്ധിച്ച മരുന്നുചരിത്രവും മരുന്നുപെട്ടിയിലെ ബെൻസോകെയ്ൻ ട്യൂബും വരെയുള്ള മറ്റെല്ലാം ആ ഒരൊറ്റ കൈമാറ്റ സംവിധാനത്തെ പിന്തുണയ്ക്കുന്ന വിശദാംശങ്ങളാണ്.