Şîniya metîlenê ji bo methemoglobinemiyê: çima li nexweşxaneyan tê bikaranîn

Nexweşek bi lêvên rengê kevirê şistê tê, bi lez nefesê dikişîne û hêdî bersiv dide. Monitor dibêje têrbûna oksîjenê 85 ji sedî ye. Hemşîre oksîjenê zêde dike. Hejmar naguherî. Xwîn tê kişandin û rengê wê qehweyiya çîkolatayê ye; dema bi hewayê re jî tê têkilîdan, qehweyî dimîne. Ev rêza bûyeran destpêka klasîk a lênihêrîna methemoglobinemiyê bi şîniya metîlenê ye û nîşan dide çima ev rewş hem malbatan hem jî amûran şaş dike.

Pirsgirêk ne pişik in. Ew hesinê di hundirê hemoglobînê de ye.

Du rewşên heman atoma hesinê

Her molekula hemoglobînê hesin di rewşa fero de dihewîne, ku wekî Fe2+ tê nivîsandin. Di vê rewşê de ew li pişikan bi oksîjenê ve girê dide û li tevnê wê berdide. Madeyên kîmyewî yên oksîdant dikarin elektronek din ji wî hesinî bistînin û wî veguherînin rewşa ferîk, Fe3+. Pigmenta ku çêdibe methemoglobîn e. Hesinê ferîk nikare bi oksîjenê ve girê bide; ji vê jî xerabtir, ew dike ku cihên fero yên mayî di heman molekulê de oksîjena xwe hişktir bigirin, ji ber vê yekê li cihê ku pêdivî pê heye oksîjenek kêmtir tê berdan.

Xwîna saxlem methemoglobînê di bin nêzîkî 1 ji sedî de dihêle, ji ber ku enzîmeke tamîrkirinê bi domdarî dixebite. Rêya sereke ya tamîrkirinê NADH û redûktaza sîtokrom b5 bi kar tîne û ji glîkolîza asayî ya di şaneya sor de tê xwedîkirin. Rêyeke yedek NADPH bi kar tîne, lê di şertên asayî de pir kêm dixebite. Nîşane bi giştî li gorî rêjeya ji sedî diguherin, her çend kêmxwînî an nexweşiya dil û pişikan dikare hejmareke kêmtir jî xeternak bike. Nirxên nêzîkî 10 heta 20 ji sedî dikarin bînahîya şînîbûna çerm û mukozayan û westînê çêkin. Nirxên ji 30 ji sedî bilindtir bi gelemperî serêş, bêhnçikîn û tevliheviya hişî çêdikin. Nirxên nêzîkî 70 ji sedî pir caran mirinê tînin. Ev hejmar navber in, ne garantî ne, ji ber ku ya girîng gihandina oksîjenê ye, ne tenê nirxa laboratuwarê.

Sedemên bi gelemperî yên bidestxistî dapson, nîtrît û nîtrat, pêkhateyên anîlînê û bêhestkerên herêmî yên wekî benzokaîn û prîlokaînê ne. Kêmasiyên enzîmê yên ji zayînê hene, lê kêm in. Piraniya bûyerên nexweşxaneyê bidestxistî ne; ev tê wê wateyê ku gava yekem a dermankirinê her tim rawestandina rûbirûbûnê bi madeya sedemkar e.

Veguhêzera ku nexweşxane bi kar tînin

Şîniya metîlenê oksîjenê peyda nake. Ew veguhastina elektronan peyda dike. Di hundirê şaneya sor de, enzîmek bi bikaranîna NADPH boyaxa şîn redûk dike û vediguherîne forma wê ya bêreng, leukometîlen şîn. Paşê ev forma bêreng bê alîkariya enzîmê elektronan dide hesinê ferîk, hemoglobîna fero ji nû ve ava dike û vedigere forma şîn. Boyax di çerxê de digere. Xweşiya vê veguhastinê di ravekirina ka şîniya metîlenê çawa elektronan di navbera bexşker û wergiran de diguhezîne de tê vegotin; forma bêreng a redûkkirî jî di berawirdkirina şîniya metîlenê û leukometîlen şîn de tê ravekirin.

Ev mekanîzma du sînoran rave dike ku kesên nû şaş dikin. Ya yekem, veguhêzer hewcedariya xwe bi NADPH heye û NADPH ya şaneya sor bi dehîdrojenaza glukoz-6-fosfatê, G6PD, ve girêdayî ye. Di kêmasiya G6PD de dibe ku boyax nikaribe veguhere forma xwe ya çalak, lê di heman demê de stresa oksîdant a xwe jî zêde bike; ji ber vê yekê etîketa nexweşxaneyê kêmasiya G6PD wekî kontraendîkasyonekê destnîşan dike. Ya duyem, şîniya metîlenê di dozên giştî yên bilind de bixwe oksîdantek e. Dema doza giştî ji nêzîkî 7 mg ji bo her kg derbas bibe, an carinan di dozdayîna dubare de li asteke kêmtir jî, ew dikare methemoglobînê zêde bike û li şûna tamîrkirina şaneyên sor wan hilweşîne. Boyaxa zêdetir nayê wateya rizgarkirina zêdetir. Navbera doza destûrdayî bi qest teng e.

Çima testa eşkere mirov şaş dike

Malbat gelek caran li testa şîniya metîlenê digerin ku bikaribin li malê bikin. Testeke wisa tune ye. Ev gotin bi gelemperî behsa lêkolîna teşhîsê ya ji bo gumana methemoglobinemiyê dike û cihê vê lêkolînê laboratuwar e.

Oksîmetreyên nebzê yên standard tenê du dirêjahiyên pêlê yên ronahiyê dixwînin. Her ku methemoglobîn zêde dibe, kişandina ronahiyê di wan her du dirêjahiyên pêlê de nêzîkî hev dibe û têrbûna ku tê nîşandan, bêyî girîngiya rewşa rastîn, ber bi nêzîkî 85 ji sedî ve diçe. Oksîjena zêde hejmarê rast nake, ji ber ku hestker tiştê ku şaş e napîve. Zexta oksîjena şeriyanî, PaO2, dikare di heman demê de asayî xuya bike, ji ber ku ew oksîjena di plazmayê de helîyayî dipîve, ne oksîjena ku hemoglobîn hildigire. Ji ber vê yekê analîzerekî gazên xwînê ku têrbûnê ji PaO2 hesab dike dikare hejmareke dilrehetker nîşan bide, dema ku nexweş hîn şîn e. Cudahîya di navbera probê tiliyê û nirxa şeriyanî ya hesabkirî de, ku gelek caran ji 5 xalên ji sedî zêdetir e, wekî cudahiya têrbûnê tê binavkirin; ew nîşanek e, ne teşhîsek e.

Piştrastkirin hewcedariya xwe bi ko-oksîmetriya bi çend dirêjahiyên pêlê li ser nimûneyeke xwînê heye; ew methemoglobînê rasterast dipîve. Xwîna qehweyiya çîkolatayê ku bi oksîjenkirinê ronîtir nabe jî heman rewşê nîşan dide. Her biryara dermankirina methemoglobinemiyê ji wê pîvanê û nîşaneyan dest pê dike, qet ne ji oksîmetreya nebzê bi tenê.

Dermankirina di bin çavdêriyê de li gorî etîketê çawa ye

Ev beş derziyek bi reçete rave dike ku ji aliyê pisporên klînîkî ve tê dayîn. Ev ne rêbereke bikaranîna devkî ye û tu yek ji van hûrguliyan ji bo dilop an kapsulên ku ji bo bikaranîna xerîdaran tên firotin nayê sepandin.

Agahiyên reçetekirinê yên heyî ji bo derziya şîniya metîlenê dermankirina methemoglobinemiya bidestxistî ya mezin û zarokan wekî 1 mg ji bo her kg di nav 5 heta 30 deqîqeyan de bi rêya damarî destnîşan dikin. Bi hilbera standard a 5 mg ji bo her mL, ev dibe 0.2 mL ji bo her kg. Heke piştî saetekê methemoglobîn hîn ji 30 ji sedî bilindtir be an nîşane bidomin, dikare dozeke duyem a 1 mg ji bo her kg bê dayîn. Heke du doz pirsgirêkê çareser nekin, etîket li şûna dozeke sêyem pisporên klînîkî ber bi dermankirina alternatîf ve rê dide.

Hûrguliyên dayînê girîng in. Divê rêya dayînê rêyeke damarî ya dixebite be, qet ne derziyek di bin çerm de. Çareser dikare di 50 mL dekstroza 5 ji sedî de bê tenikkirin da ku êşa herêmî kêm bibe, bi taybetî li zarokan, û divê di demeke kurt de bê bikaranîn. Divê ew di çareserên klorîda sodyûmê de neyê tenikkirin, ji ber ku klorîd helbûna boyaxê kêm dike. Beşên ku nayên bikaranîn tên avêtin û çareser berî bikaranînê tê kontrolkirin.

Sê hişyarî her biryara nexweşxaneyê diyar dikin. Hişyariya di çarçoveyê de li ser sendroma serotonînê ye; dema şîniya metîlenê bi dermanên serotonerjîk, di nav de SSRIs, SNRIs, astengkerên MAO, hin opioîd û dekstrometorfan, re tê bikaranîn, ev sendrom dikare bibe sedema mirinê. Ji nexweşan re tê gotin ku piştî doza dawî heta 72 saetan van dermanan nexwin û dema ku ji hevbeşiya wan nayê dûrketin, etîket doza herî kêm a gengaz bi çavdêriya nêzîk daxwaz dike. Têkiliyên serotonînê di têkiliyên dermanî yên şîniya metîlenê û sendroma serotonînê de tên ravekirin. Hemolîz hişyariya duyem e: hilweşîna şaneyên sor bi laşokên Heinz, bilindbûna bîlîrûbîna nerasterast, kêm bûna haptoglobînê û kêmxwîniyê re, ku dikare piştî rojekê an derengtir xuya bibe û dibe ku hewcedariya xwe bi veguhastina xwînê hebe. Ya sêyem windabûna bandorê an vegera rewşê ye, ku di rûbirûbûnên bi dapson an madeyên cureya anîlînê û di kêmasiya G6PD de tê dîtin; di van rewşan de etîket dîsa dermankirina alternatîf nîşan dide. Kêmasiya fonksiyona gurçikan bikaranînê qedexe nake, lê kêmasiya navîn heta giran dewreya dermankirinê bi tenê dozeke 1 mg ji bo her kg sînordar dike. Bûyerên neyînî yên di komeya daneyên mezinan a etîketê de serêş, bêhalîya mîdeyê, îshal, kêmbûna potasyûm û magnezyûmê, hejandinên masûlkeyan û bûyerên mîna teşencê bûn; di nav 31 nexweşan de bûyereke giran a mîna teşencê hebû. Boyax piştî înfuzyonê xwendinên oksîmetreya nebzê jî bi şaşî kêm dike, ji ber vê yekê pisporên klînîkî li şûna wan ko-oksîmetrî û nîşaneyan dişopînin.

Lênihêrîna piştgiriyê di heman demê de berdewam dike: oksîjena bi herikîna bilind, piştgiriya rêya nefesê û gera xwînê, rastkirina asta glukozê û çavdêrî. Bûyerên sivik ên bê nîşane dibe ku piştî rakirina madeya sedemkar çareser bibin. Sînorên ku bi gelemperî tên destnîşankirin dermankirina nexweşên bi nîşane ji nêzîkî 20 ji sedî dest pê dikin, an ji 10 heta 20 ji sedî dema ku gihandina oksîjenê ji berê ve kêmdibe, û ji bo nexweşên bê nîşane ji nêzîkî 30 ji sedî dermankirinê dinirxînin. Nîşaneyên giran bê benda hejmareke laboratuwarê tên dermankirin. Asîda askorbîk, veguhastina xwînê ya bi guhertinê û oksîjena hîperbarîk vebijarkên rizgarkirinê ne dema ku şîniya metîlenê nayê bikaranîn an bi ser nakeve, lê asîda askorbîk gelek hêdîtir dixebite. Belgekirina paqijiya her hilbereke derzîkirinê pirseke cuda ya çêkirinê ye, ku di çawaniya xwendina belgeya analîzê ya şîniya metîlenê de tê ravekirin.

Benzokaîn û pirsa jela diranan

Beşeke mezin a lêgerînên xerîdaran ji dêûbavan tê ku jela benzokaînê ya devkî an spreya wê bi kar anîne û paşê lêvên şîn an hejmareke kêm a oksîmetreyê dibînin. Divê sê qonax ji hev cuda bimînin.

Gumana rûbirûbûnê bi madeyê qonaxa malê ye. Benzokaîn sedemeke oksîdant a naskirî ye û saziyên rêkûpêkkirinê hişyar kirine ku hilberên benzokaînê yên devkî yên bê reçete divê ji bo derketina diranan an ji bo zarokên bin 2 salî neyên bikaranîn, ji ber ku methemoglobinemiya têkildarî benzokaînê dikare giran be û sûda wê ji bo êşa derketina diranan kêm e. Hilberê rawestînin, dem û mîqdarê qeyd bikin, nîşaneyên wekî zeriya neasayî, rengê gewr an şîn ê lêv û binê neynûkan, bêhnçikîn, xewalûbûna neasayî an nebûna xwarina têr qeyd bikin û bilez serî li nirxandina acîl bidin. Li malê şîniya metîlenê bi tu formê nedin. Ne dozeke malê heye û ne jî testeke malê heye ku vê rewşê red bike.

Teşhîs qonaxa nexweşxaneyê ye. Pisporên klînîkî bi ko-oksîmetriyê piştrast dikin, hemû rûbirûbûnên bi oksîdantan, di nav de dapson, nîtrît û pêkhateyên anîlînê, dinirxînin û li şûna hejmarekê bi tenê nîşane û gihandina oksîjenê dinirxînin.

Dermankirina di bin çavdêriyê de qonaxa beşa nexweşxaneyê ya ku li jor hat ravekirin e. Benzokaîn bibe sedem an na, ev tabloya dozdayînê naguherîne. Etîketa heyî ya derziyê benzokaînê bi taybetî bi nav nake; bûyereke benzokaînê di bin methemoglobinemiya bidestxistî de tê hesibandin û li gorî heman protokola di bin çavdêriyê de tê birêvebirin, di nav de kontrolên G6PD, gurçikan û serotonînê.

Dema ku şîniya metîlenê ne bersiv e

Dema ku kêmasiya G6PD tê zanîn, ew ne bersiv e. Piştî ku du dozên li gorî etîketê bi ser nekevin an dema ku methemoglobinemî vegere, ew ne bersiv e; ev veger dikare kişandina berdewam a dermanên wekî dapsonê nîşan bide. Ew ne bersivek ji bo pêşîlêgirtinê, ne jî wekî rûtîna pêvekê an dermaneke malê piştî rûbirûbûna bi madeyeke kîmyewî ye. Doza bilind an bikaranîna dubare dikare tam heman hejmarê ku armanca wê kêmkirin e xirabtir bike; hemolîz jî dikare piştî rojekê xwe nîşan bide, dema ku nexweş ji berê ve li malê ye. Ev xetera derengxuya yek ji sedemên wê ye ku nexweşxane li şûna bi lez derxistinê çavdêriyê dikin.

Kurteya rast kurt e. Methemoglobinemî hesinê oksîdkirî ye ku nikare oksîjenê hilgire. Şîniya metîlenê veguhêzereke elektronan e ku dihêle şaneyên sor wî hesinî redûk bikin, bi şertê ku şane bikaribe NADPH çêbike û doz di nav dewreya teng a li ser etîketê de bimîne. Teşhîs hewcedariya xwe bi ko-oksîmetriyê heye, ji ber ku monitorên hêsantir şaş dikin. Her tiştê din, ji dekstroza tenikker heta dîroka serotonînê û tûba benzokaînê ya di dolaba dermanan de, hûrguliyek e ku xizmeta wê veguhêzera yekane dike.