Methylene blue àti àìtó G6PD: ìdí tí ewu náà fi ṣe pàtàkì

A kò gbọ́dọ̀ lo methylene blue fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìtó glucose-6-phosphate dehydrogenase, tí a sábà máa ń pè ní àìtó G6PD ní ṣókí. Àlàyé ìkọ̀wé oògùn PROVAYBLUE sọ pé àìtó ẹ̀jẹ̀ tí ìparun àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa ń fà ni ìdí náà. Èyí túmọ̀ sí pé àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa lè bàjẹ́ ní kíákíá ju bí ara ṣe ń rọ́pò wọn lọ. Àìtó kan náà tún lè dí oògùn náà lọ́wọ́ láti ṣiṣẹ́ bí a ṣe fẹ́ kí ó ṣiṣẹ́ lòdì sí methemoglobinemia.

Àwọn ìṣòro wọ̀nyí ní ìsopọ̀. Methylene blue nílò ìpèsè agbára fún ìdínkù kẹ́míkà nínú sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa. G6PD ń ṣèrànwọ́ láti mú ìpèsè yẹn dúró, sẹ́ẹ̀lì náà sì tún nílò rẹ̀ fún ààbò lọ́wọ́ ìbàjẹ́ tí oxidation ń fà. Ìwẹ̀nùmọ́ ọjà kan kò ṣàtúnṣe àìtó ensáyímù nínú ẹni tí ó ń gbà á.

Ohun tí G6PD ń ṣe nínú sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa

G6PD jẹ́ ensáyímù nínú ọ̀nà pentose phosphate, ọ̀nà kan tí ara fi ń ṣe ìyípadà glucose. Ọ̀kan lára ohun tí ọ̀nà yìí ń mú jáde ni NADPH, mọ́lẹ́kúlù kan tí ó ń fi àwọn ẹlẹ́ktrọ́nù fún àwọn ìhùwàsí kẹ́míkà mìíràn. Àwọn ẹlẹ́ktrọ́nù wọ̀nyẹn ń jẹ́ kí ọ̀pọ̀ ìlànà ààbò máa bá iṣẹ́ wọn lọ.

Ìtọ́sọ́nà CPIC lórí àwọn oògùn àti àkójọpọ̀ àbùdá G6PD ṣàlàyé ìdí tí èyí fi ṣe pàtàkì ní pàtàkì nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa: ọ̀nà pentose phosphate ni orísun NADPH tí ó wà fún wọn. G6PD àti ensáyímù mìíràn, 6-phosphogluconate dehydrogenase, ń mú NADPH jáde nínú ọ̀nà yẹn. Bí iṣẹ́ G6PD bá dín kù, ó ń dín agbára sẹ́ẹ̀lì náà láti dáhùn kù nígbà tí ìdààmú láti oxidation bá pọ̀ sí i.

Ọ̀kan lára àwọn iṣẹ́ ààbò NADPH ni àtúnlò glutathione. Glutathione reductase ń lo NADPH láti dá glutathione padà sí ipò tí ó ti gba ẹlẹ́ktrọ́nù, èyí tí ń ran glutathione peroxidase lọ́wọ́ láti yọ àwọn peroxide kúrò. Àlàyé PharmGKB nípa ọ̀nà ìhùwàsí kẹ́míkà nínú sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa so àwọn ìhùwàsí wọ̀nyí pọ̀. Láìsí agbára ìdínkù kẹ́míkà tó, àwọn oxidant lè ba hemoglobin àti sẹ́ẹ̀lì tí ó yí i ká jẹ́.

Nítorí náà, àìtó G6PD ní í ṣe pẹ̀lú agbára láti fara da ìpèníjà kan. Kò túmọ̀ sí pé gbogbo ẹni tí ó ní i ní àìtó ẹ̀jẹ̀ ní gbogbo ìgbà tàbí pé ara rẹ̀ kò yá lójoojúmọ́.

Ìdí tí methylene blue fi gbára lé ìpèsè kan náà

Hemoglobin sábà máa ń ní irin nínú ní ipò ferrous, Fe²⁺. Oxidation ń yí i padà sí ipò ferric, Fe³⁺, tí ó sì ń mú methemoglobin jáde. Irin tí ó ti yí padà yẹn kò lè so mọ́ atẹ́gùn bí ó ṣe yẹ. Nígbà tí ó bá kójọ pọ̀ jù, ìpèsè atẹ́gùn máa ń ní ìdènà.

Methylene blue lè ṣèrànwọ́ láti yí ìyípadà yìí padà, ṣùgbọ́n ìgbésẹ̀ àárín kan ṣe pàtàkì. Nínú sẹ́ẹ̀lì náà, ìdínkù kẹ́míkà tí ó gbára lé NADPH ń yí methylene blue padà sí leucomethylene blue. Leucomethylene blue wá ń ṣe ìdínkù kẹ́míkà sí methemoglobin láti dá a padà sí hemoglobin tí ó lè ṣiṣẹ́. A ṣàpèjúwe ọ̀wọ́ ìgbésẹ̀ yìí nínú àlàyé bí oògùn náà ṣe ń ṣiṣẹ́ lórí àmì ìsọfúnni rẹ̀.

Ọ̀nà mìíràn tún wà tí ó ń ṣe iṣẹ́ ìtọ́jú déédéé lọ́tọ̀: cytochrome b5 reductase tí ó gbára lé NADH ń ṣe ọ̀pọ̀ jù lọ ìdínkù kẹ́míkà methemoglobin tí ó ń ṣẹlẹ̀ ní déédéé. NADH àti NADPH jẹ́ mọ́lẹ́kúlù ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀. Àìtó G6PD kì í kàn pa gbogbo ọ̀nà ìtọ́jú hemoglobin mọ́. Ìṣòro náà ń ṣe pàtàkì sí i nígbà tí fífarahàn sí oxidant bá mú àìní pọ̀ sí i, tí a sì fi methylene blue sí i. Ìtọ́sọ́nà wa sí methylene blue fún methemoglobinemia ṣàlàyé ipò ìtọ́jú ìṣègùn náà.

Àbájáde méjì tí NADPH tí kò tó lè fà

Àwòrán 1. Àwòrán ìgbẹ́kẹ̀lé tí a mú rọrùn. Àwọn ọfà tí ó so àwọn àpótí ọ̀nà ìhùwàsí pọ̀ ń fi ìtìlẹ́yìn fún ìlànà kan hàn; wọn kì í ṣe gbogbo àkójọpọ̀ àwọn ìhùwàsí kẹ́míkà. Nínú ẹ̀ka oògùn náà, leucomethylene blue ń pèsè agbára ìdínkù kẹ́míkà fún ìyípadà Fe³⁺ sí Fe²⁺. Methylene blue fúnra rẹ̀ lè fi kún ìdààmú láti oxidation. Àwòrán èrò yìí darapọ̀ àlàyé ìkọ̀wé oògùn àti ọ̀nà ìhùwàsí PharmGKB tí a so mọ́ ọn.

Àwọn ìmọ̀ràn EHA àti EuroBloodNet tọ́ka sí iṣẹ́ tí ó dín kù àti ìpalára tí ó lè ṣẹlẹ̀ nínú àìtó G6PD:

1. Ìtọ́jú lè kùnà. NADPH tí kò tó lè dín ìyípadà methylene blue sí irú rẹ̀ tí ó ń ṣe ìdínkù kẹ́míkà kù, tí kò sì ní jẹ́ kí a ṣàtúnṣe methemoglobin tó.
2. Ìpalára láti oxidation lè pọ̀ sí i. Methylene blue fúnra rẹ̀ jẹ́ oxidant. Nínú sẹ́ẹ̀lì tí ó rọrùn láti bàjẹ́, ó lè ṣèrànwọ́ sí ìparun àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa, ó sì lè mú methemoglobinemia burú sí i.

Àwọn àbájáde wọ̀nyí lè wáyé papọ̀: àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tí kò bàjẹ́ máa dín kù, agbára gbígbé atẹ́gùn nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì tí ó kù sì máa dín kù. Èyí ni ìdí tí ìdáhùn tí kò tó sí ìtọ́jú kò fi jẹ́ ìdí fún ẹnikẹ́ni láti máa fi methylene blue kún un fúnra rẹ̀.

Ìdí tí ara yíyá kò fi jẹ́ ẹ̀rí ààbò

Gẹ́gẹ́ bí MedlinePlus Genetics ṣe sọ, ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní àìtó G6PD kò ní àmì àìsàn kankan, wọn kò sì mọ̀ pé wọ́n ní i. Àwọn àkóràn, àwọn oògùn kan àti àwọn ohun mìíràn tí ó ń fa oxidation lè fi àìlágbára yìí hàn. Bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé ipò náà ní ìsopọ̀ pẹ̀lú ìjogún àbùdá tí ó so mọ́ krómósóòmù X, tí ó sì wọ́pọ̀ jù láàárín àwọn ọkùnrin, àwọn obìnrin náà lè ní àìtó tí ó ṣe pàtàkì fún ìtọ́jú ìṣègùn.

Kókó kan láti inú ìdánwò ṣàlàyé ìyàtọ̀ láàárín ipò ìsinmi àti ìdààmú. Nínú ìwádìí kan tí Bozzi, Parisi àti Strom ṣe ní 1996, àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa ènìyàn tí a ṣẹ̀ṣẹ̀ gbà, tí wọ́n sì ní àìtó G6PD líle, ní ìwọ̀n glutathione tí ó ti gba ẹlẹ́ktrọ́nù tó sún mọ́ ti àwọn sẹ́ẹ̀lì déédéé. Ṣùgbọ́n lẹ́yìn tí a fi peroxide dán wọn wò, àwọn sẹ́ẹ̀lì tí ó ní àìtó náà fi ìpàdánù glutathione tó pọ̀ àti agbára ìmúpadàbọ̀ tí ó dín kù hàn ní ìfiwéra pẹ̀lú àwọn sẹ́ẹ̀lì déédéé. Ìwọ̀nyí jẹ́ àwọn ìdánwò yàrá lórí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀, kì í ṣe ìdánwò tí ó fi ìwọ̀n methylene blue tí kò léwu múlẹ̀. Àbájáde náà ṣàlàyé ìdí tí ipò ìbẹ̀rẹ̀ tí ó dà bíi déédéé kò fi pọn dandan sọ agbára láti fara da fífarahàn sí ohun kan.

Ohun tí a lè ṣe pẹ̀lú ìsọfúnni yìí

Bí a bá ti ṣàyẹ̀wò rẹ tí a sì rí pé o ní àìtó G6PD, sọ fún oníṣègùn tàbí onímọ̀ oògùn kí wọ́n tó ronú nípa lílo methylene blue. Ìtọ́sọ́nà CPIC pín methylene blue sí ẹ̀ka àwọn oògùn tí ewu wọn ga. Àpèjúwe olùtà pé ìwọ̀n oògùn náà kéré tàbí lílò tẹ́lẹ̀ tí kò fa ìṣòro kì í ṣe àṣẹ láti kọ ìdènà lílò náà sílẹ̀.

Bí o kò bá dájú nípa ipò rẹ, mú àbájáde G6PD èyíkéyìí tí o ti ní tẹ́lẹ̀ àti ìtàn ìlera ẹbí tí ó yẹ wá sínú ìjíròrò náà. Ìparun àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa láìpẹ́ tàbí ìgbà ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ olùfúnni lè ní ipa lórí bí a ṣe túmọ̀ àbájáde ìdánwò ensáyímù. Ìtọ́sọ́nà yàrá sí ìdánwò G6PD ṣàlàyé ìdánwò náà àti àwọn ààlà rẹ̀; kíkà àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ déédéé nìkan kò dáhùn ìbéèrè kan náà. Ipò G6PD tún jẹ́ apá kan ṣoṣo lára àyẹ̀wò ààbò methylene blue tí ó gbòòrò sí i.

Lẹ́yìn fífarahàn sí i, àìlera tuntun tí ó pọ̀, èémí kúkúrú, yíyẹ awọ àti ojú sí òfeèfé, ìtọ̀ dúdú tàbí ọkàn lílù yára nílò àyẹ̀wò ìṣègùn kíákíá. Ìṣòro mímí líle, ìrora àyà, ṣíṣubú tàbí ìdàrúdàpọ̀ ọpọlọ nílò ìtọ́jú pàjáwìrì. Mú àpótí ọjà náà tàbí àlàyé rẹ̀ wá, pẹ̀lú ìfojúsùn rẹ̀, ìwọ̀n àti àkókò tí fífarahàn náà ṣẹlẹ̀. Má ṣe lo àwọ̀ ìtọ̀ nìkan láti pinnu bóyá àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa ń bàjẹ́.

Nígbà tí methemoglobinemia bá ṣẹlẹ̀ sí ẹni tí ó ní àìtó G6PD, ẹgbẹ́ ìtọ́jú pàjáwìrì ló yẹ kí ó yan ìtọ́jú. Àwọn ìmọ̀ràn àwọn akọ́ṣẹ́mọṣẹ́ jíròrò àwọn ọ̀nà mìíràn pẹ̀lú ascorbic acid àti, nínú àwọn ipò tó le, fífi ẹ̀jẹ̀ olùfúnni rọ́pò ẹ̀jẹ̀ aláìsàn. Ìwọ̀nyí kì í ṣe àwọn àtúnṣe ilé tí a lè fi ọ̀kan rọ́pò èkejì: ascorbic acid ń ṣiṣẹ́ lọ́ra sí i, ìpèsè atẹ́gùn aláìsàn, ìparun àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa rẹ̀ àti ipò ìlera rẹ̀ ló sì ń pinnu ìrànlọ́wọ́ tí ó nílò.