مېتىلېن كۆكى ۋە G6PD يېتىشمەسلىكى: بۇ خەتەر نېمە ئۈچۈن مۇھىم

گلۇكوزا-6-فوسفات دېھىدروگېنازا يېتىشمەسلىكى بار كىشىلەردە مېتىلېن كۆكىنى ئىشلىتىشكە قارشى كۆرسەتمە بار. بۇ ھالەت ئادەتتە قىسقارتىلىپ G6PD يېتىشمەسلىكى دەپ ئاتىلىدۇ. PROVAYBLUE نىڭ رېتسېپلىق ئىشلىتىش ئۇچۇرىدا بۇنىڭ سەۋەبى گېمولىزلىق قان ئازلىق ئىكەنلىكى كۆرسىتىلگەن. بۇ، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ بەدەن ئۇلارنىڭ ئورنىنى تولۇقلاشتىن تېزرەك پارچىلىنىشى مۇمكىنلىكىنى بىلدۈرىدۇ. ئوخشاش يېتىشمەسلىك يەنە دورىنىڭ مېتگېموگلوبىنېمىيەگە قارشى كۆزلەنگەن تەسىرىنى كۆرسىتىشىگە توسقۇنلۇق قىلىشى مۇمكىن.

بۇ مەسىلىلەر ئۆزئارا باغلانغان. مېتىلېن كۆكى قىزىل قان ھۈجەيرىسى ئىچىدە قايتۇرۇش كۈچىنىڭ تەمىنلىنىشىگە موھتاج. G6PD بۇ تەمىناتنى ساقلاشقا ياردەم بېرىدۇ؛ ھۈجەيرە ئوكسىدلىنىش زىيىنىدىن قوغدىنىش ئۈچۈنمۇ ئۇنىڭغا موھتاج. مەھسۇلاتنىڭ ساپلىقى ئۇنى قوبۇل قىلغان كىشىدىكى ئېنزىم يېتىشمەسلىكىنى تۈزەتمەيدۇ.

G6PD قىزىل قان ھۈجەيرىسىدە نېمە قىلىدۇ

G6PD گلۇكوزىنى بىر تەرەپ قىلىدىغان پېنتوزا فوسفات يولىدىكى بىر ئېنزىم. بۇ يولدا ھاسىل بولىدىغان ماددىلارنىڭ بىرى NADPH بولۇپ، ئۇ باشقا رېئاكسىيەلەرگە ئېلېكترون بېرىدىغان مولېكۇلا. بۇ ئېلېكترونلار بىر قانچە قوغداش جەريانىنىڭ داۋاملىق ئىشلىشىغا شارائىت يارىتىدۇ.

دورىلار ۋە G6PD گېنوتىپى توغرىسىدىكى CPIC قوللانمىسى بۇنىڭ بولۇپمۇ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىدە نېمە ئۈچۈن مۇھىملىقىنى چۈشەندۈرىدۇ: ئۇلار ئېرىشەلەيدىغان NADPH نىڭ مەنبەسى پېنتوزا فوسفات يولىدۇر. G6PD ۋە يەنە بىر ئېنزىم — 6-فوسفوگلۇكونات دېھىدروگېنازا — بۇ يول ئىچىدە NADPH ھاسىل قىلىدۇ. G6PD پائالىيىتىنىڭ تۆۋەنلىشى ئوكسىدلىنىش بېسىمى ئاشقاندا ھۈجەيرىنىڭ ئۇنىڭغا تاقابىل تۇرۇش ئىقتىدارىنى چەكلەيدۇ.

NADPH نىڭ قوغداش روللىرىدىن بىرى گلۇتاتىيوننى قايتا ئىشلىتىشكە شارائىت يارىتىشتۇر. گلۇتاتىيون رېدۇكتازا NADPH نى ئىشلىتىپ، گلۇتاتىيوننى قايتۇرۇلغان ھالىتىگە ئەسلىگە كەلتۈرىدۇ. بۇ بولسا گلۇتاتىيون پېرئوكسىدازانىڭ پېرئوكسىدلارنى يوقىتىشىغا ياردەم بېرىدۇ. PharmGKB نىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىسىدىكى يول توغرىسىدىكى چۈشەندۈرۈشى بۇ رېئاكسىيەلەرنىڭ باغلىنىشىنى كۆرسىتىدۇ. يېتەرلىك قايتۇرۇش ئىقتىدارى بولمىسا، ئوكسىدلىغۇچى ماددىلار گېموگلوبىنغا ۋە ئۇنى ئوراپ تۇرغان ھۈجەيرىگە زىيان يەتكۈزۈشى مۇمكىن.

شۇڭا G6PD يېتىشمەسلىكى بېسىمغا بەرداشلىق بېرىش ئىقتىدارىغا مۇناسىۋەتلىك. بۇ، تەسىرگە ئۇچرىغان ھەر بىر كىشىدە ئىزچىل قان ئازلىق بار ياكى ئۇلار ھەر كۈنى ئۆزىنى كېسەل ھېس قىلىدۇ دېگەنلىك ئەمەس.

مېتىلېن كۆكى نېمە ئۈچۈن ئوخشاش تەمىناتقا تايىنىدۇ

گېموگلوبىن ئادەتتە ئىككى ۋالېنتلىق ھالەتتىكى تۆمۈر، يەنى Fe²⁺ نى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ. ئوكسىدلىنىش ئۇنى ئۈچ ۋالېنتلىق ھالەتكە، يەنى Fe³⁺ گە ئۆزگەرتىپ، مېتگېموگلوبىن ھاسىل قىلىدۇ. بۇ ئۆزگەرگەن تۆمۈر ئوكسىگېننى نورمال باغلىيالمايدۇ. ئۇ بەك كۆپ يىغىلىپ قالغاندا، ئوكسىگېن يەتكۈزۈش توسالغۇغا ئۇچرايدۇ.

مېتىلېن كۆكى بۇ ئۆزگىرىشنى كەينىگە قايتۇرۇشقا ياردەم بېرەلەيدۇ، ئەمما ئارىلىقتىكى بىر قەدەم مۇھىم. ھۈجەيرە ئىچىدە NADPH غا تايىنىدىغان قايتۇرۇلۇش مېتىلېن كۆكىنى لېيكومېتىلېن كۆكىگە ئايلاندۇرىدۇ. لېيكومېتىلېن كۆكى ئاندىن مېتگېموگلوبىننى قايتۇرۇپ، ئۇنى ئىقتىدارلىق گېموگلوبىنغا قايتا ئايلاندۇرىدۇ. بۇ تەرتىپ دورا بەلگىسىدىكى تەسىر مېخانىزمى بۆلىكىدە چۈشەندۈرۈلگەن.

نورمال ھالەتنى ساقلاشقا مەسئۇل ئايرىم بىر يولمۇ بار: NADH غا تايىنىدىغان سىتوخروم b5 رېدۇكتازا كۈندىلىك مېتگېموگلوبىن قايتۇرۇلۇشىنىڭ كۆپ قىسمىنى بىر تەرەپ قىلىدۇ. NADH بىلەن NADPH ئوخشىمىغان مولېكۇلالار. G6PD يېتىشمەسلىكى گېموگلوبىننى ساقلايدىغان بارلىق يوللارنى پۈتۈنلەي توختىتىۋەتمەيدۇ. ئوكسىدلىغۇچى ماددىغا ئۇچراش ئېھتىياجنى ئاشۇرغان ۋە مېتىلېن كۆكى ئىشلىتىلگەن ۋاقىتتا، بۇ مەسىلە ئالاھىدە مۇھىم بولىدۇ. مېتگېموگلوبىنېمىيە ئۈچۈن مېتىلېن كۆكى توغرىسىدىكى قوللانمىمىز بۇنىڭ كىلىنىكىلىق ئارقا كۆرۈنۈشىنى چۈشەندۈرىدۇ.

NADPH يېتىشمىگەندە كېلىپ چىقىدىغان ئىككى ئاقىۋەت

رەسىم 1. ئاددىيلاشتۇرۇلغان تايىنىش خەرىتىسى. يول رامكىلىرىنى تۇتاشتۇرىدىغان يا ئوقلار بىر جەرياننى قوللاش مۇناسىۋىتىنى كۆرسىتىدۇ؛ ئۇلار خىمىيەلىك رېئاكسىيەلەرنىڭ تولۇق توپلىمى ئەمەس. دورا تارمىقىدا لېيكومېتىلېن كۆكى Fe³⁺ دىن Fe²⁺ گە ئايلىنىش ئۈچۈن قايتۇرۇش كۈچى بىلەن تەمىنلەيدۇ. مېتىلېن كۆكىنىڭ ئۆزىمۇ ئوكسىدلىنىش بېسىمىنى ئاشۇرۇشى مۇمكىن. بۇ ئۇقۇم خاراكتېرلىك تەسۋىر رېتسېپلىق ئىشلىتىش ئۇچۇرى بىلەن ئۇلانما بېرىلگەن PharmGKB يولىدىكى ئۇچۇرلارنى بىرلەشتۈرگەن.

EHA ۋە EuroBloodNet تەۋسىيەلىرى G6PD يېتىشمەسلىكىدە ھەم ئۈنۈمنىڭ تۆۋەنلىشىنى، ھەم زىيان يۈز بېرىش ئېھتىمالىنى كۆرسىتىدۇ:

1. داۋالاش نەتىجە بەرمەسلىكى مۇمكىن. NADPH يېتىشمىسە، مېتىلېن كۆكىنىڭ قايتۇرغۇچى شەكلىگە ئايلىنىشى چەكلىنىپ، مېتگېموگلوبىن يېتەرلىك دەرىجىدە تۈزىتىلمەسلىكى مۇمكىن.
2. ئوكسىدلىنىش زىيىنى ئېشىشى مۇمكىن. مېتىلېن كۆكىنىڭ ئۆزى ئوكسىدلىغۇچى ماددا. چىدامسىز ھۈجەيرىدە ئۇ گېمولىزغا تۆھپە قوشۇشى ۋە مېتگېموگلوبىنېمىيەنى ئېغىرلاشتۇرۇشى مۇمكىن.

بۇ ئاقىۋەتلەر بىرلا ۋاقىتتا يۈز بېرىشى مۇمكىن: پۈتۈن قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ئازىيىدۇ، قالغان ھۈجەيرىلەردە ئوكسىگېن توشۇش ئۈنۈمى تۆۋەنلەيدۇ. شۇڭا يېتەرلىك تەسىر كۆرۈلمەسلىكى بىر كىشىنىڭ ئۆز ئالدىغا مېتىلېن كۆكىنى داۋاملىق قوشۇپ ئىشلىتىشىگە سەۋەب بولالمايدۇ.

ئۆزىنى ياخشى ھېس قىلىش نېمە ئۈچۈن بىخەتەرلىكنى ئىسپاتلىمايدۇ

MedlinePlus Genetics نىڭ ئۇچۇرىغا قارىغاندا، G6PD يېتىشمەسلىكى بار نۇرغۇن كىشىلەردە ئالامەت بولمايدۇ ۋە ئۇلار ئۆزىدە بۇ ھالەت بارلىقىنى بىلمەيدۇ. يۇقۇملىنىش، بەزى دورىلار ۋە باشقا ئوكسىدلىنىشنى قوزغاتقۇچى ئامىللار بۇ چىدامسىزلىقنى ئاشكارىلىشى مۇمكىن. بۇ ھالەت X خروموسومىغا باغلىق ئىرسىيەت بىلەن مۇناسىۋەتلىك بولۇپ، ئەرلەردە كۆپرەك كۆرۈلسىمۇ، ئاياللاردىمۇ كىلىنىكىلىق جەھەتتىن مۇھىم يېتىشمەسلىك بولۇشى مۇمكىن.

بىر تەجرىبە تەپسىلاتى تىنچ ھالەت بىلەن بېسىم ئاستىدىكى ھالەتنىڭ پەرقىنى كۆرسىتىدۇ. Bozzi، Parisi ۋە Strom نىڭ 1996 يىلدىكى تەتقىقاتىدا، ئېغىر G6PD يېتىشمەسلىكى بار كىشىلەردىن يېڭى ئېلىنغان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىدىكى قايتۇرۇلغان گلۇتاتىيون سەۋىيەسى نورمال ھۈجەيرىلەرنىڭكىگە يېقىن بولغان. ئەمما تەجرىبىدە پېرئوكسىد تەسىرىگە ئۇچرىتىلغاندىن كېيىن، يېتىشمەسلىك بار ھۈجەيرىلەردە نورمال ھۈجەيرىلەرگە سېلىشتۇرغاندا گلۇتاتىيون كۆرۈنەرلىك ئازايغان ۋە ئەسلىگە كېلىش ئىقتىدارى تۆۋەنلىگەن. بۇلار قان ھۈجەيرىلىرى ئۈستىدە ئېلىپ بېرىلغان تەجرىبىخانا تەجرىبىلىرى بولۇپ، مېتىلېن كۆكىنىڭ بىخەتەر مىقدارىنى بېكىتىدىغان سىناق ئەمەس. بۇ نەتىجە دەسلەپتە نورمالدەك كۆرۈنگەن ھالەتنىڭ ماددىغا ئۇچرىغان ۋاقىتتىكى چىدامچانلىقنى ئالدىن كۆرسىتىپ بېرەلمەسلىكىنى چۈشەندۈرىدۇ.

بۇ ئۇچۇرغا ئاساسەن نېمە قىلىش كېرەك

ئەگەر سىزدە G6PD يېتىشمەسلىكى دىياگنوز قويۇلغان بولسا، مېتىلېن كۆكىنى ئىشلىتىش ئويلىشىلىشتىن بۇرۇن دوختۇر ياكى دورىگەرگە ئېيتىڭ. CPIC قوللانمىسى مېتىلېن كۆكىنى يۇقىرى خەتەرلىك دورا دەپ تۈرگە ئايرىيدۇ. ساتقۇچىنىڭ ئۇنى تۆۋەن مىقدارلىق دەپ تەسۋىرلىشى ياكى ئىلگىرى ئىشلىتىپ مەسىلە كۆرۈلمىگەنلىكى ئىشلىتىشكە قارشى كۆرسەتمىگە پەرۋا قىلماسلىققا رۇخسەت بولالمايدۇ.

ئەگەر ئۆزىڭىزنىڭ G6PD ھالىتىنى ئېنىق بىلمىسىڭىز، ئىلگىرىكى G6PD تەكشۈرۈش نەتىجىلىرى ۋە مۇناسىۋەتلىك ئائىلە كېسەللىك تارىخىنى مەسلىھەتلىشىشكە ئېلىپ بېرىڭ. يېقىندا يۈز بەرگەن گېمولىز ياكى قان سېلىش ئېنزىم تەكشۈرۈش نەتىجىسىنى شەرھلەشكە تەسىر كۆرسىتىشى مۇمكىن. G6PD تەكشۈرۈشىنىڭ تەجرىبىخانا قوللانمىسى بۇ تەكشۈرۈش ۋە ئۇنىڭ چەكلىمىلىرىنى چۈشەندۈرىدۇ؛ ئادەتتىكى قان ھۈجەيرىلىرىنى ساناش تەكشۈرۈشىنىڭ ئۆزى بۇ سوئالغا جاۋاب بەرمەيدۇ. G6PD ھالىتىمۇ تېخىمۇ كەڭ دائىرىدىكى مېتىلېن كۆكىنىڭ بىخەتەرلىكىنى باھالاش نىڭ پەقەت بىر قىسمىدۇر.

ماددىغا ئۇچرىغاندىن كېيىن، يېڭىدىن پەيدا بولغان كۆرۈنەرلىك ماغدۇرسىزلىق، نەپەس قىسلىشىش، سېرىقلىق، قېنىق رەڭلىك سۈيدۈك ياكى يۈرەك سوقۇشىنىڭ تېزلىشىشى تېزدىن داۋالاش باھالىشىنى تەلەپ قىلىدۇ. ئېغىر نەپەس ئېلىش قىيىنلىشىش، كۆكرەك ئاغرىقى، يىقىلىپ ھوشىدىن كېتىش ياكى ئاڭنىڭ قالايمىقانلىشىشى جىددىي قۇتقۇزۇشنى تەلەپ قىلىدۇ. مەھسۇلات قاچىسىنى ياكى ئۇنىڭ قويۇقلۇقى، ئىشلىتىلگەن مىقدارى ۋە ئۇچراش ۋاقتى قاتارلىق تەپسىلاتلىرىنى ئېلىپ بېرىڭ. قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ پارچىلىنىۋاتقان-پارچىلانمايۋاتقانلىقىنى پەقەت سۈيدۈك رەڭگىگە قاراپ ھۆكۈم قىلماڭ.

G6PD يېتىشمەسلىكى بار كىشىدە مېتگېموگلوبىنېمىيە يۈز بەرگەندە، داۋالاشنى تاللاش جىددىي قۇتقۇزۇش ئەترىتىنىڭ مەسئۇلىيىتىدۇر. مۇتەخەسسىسلەرنىڭ تەۋسىيەلىرىدە باشقا تاللاشلار مۇھاكىمە قىلىنغان، بۇلار ئاسكوربىك كىسلاتاسى ۋە ئېغىر ئەھۋاللاردا قان ئالماشتۇرۇشنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ. بۇلار بىر-بىرىنىڭ ئورنىغا ئىشلىتىدىغان ئۆي داۋالاش ئۇسۇللىرى ئەمەس: ئاسكوربىك كىسلاتاسى ئاستىراق تەسىر كۆرسىتىدۇ، قانداق ياردەم كېرەكلىكىنى بىمارنىڭ ئوكسىگېن يەتكۈزۈش ئەھۋالى، گېمولىزى ۋە كىلىنىكىلىق ھالىتى بەلگىلەيدۇ.