Buluugga methylene ee methemoglobinemia: sababta loogu isticmaalo isbitaallada

Bukaan ayaa yimaada isagoo dibnihiisu leeyihiin midab cawl-buluug ah, si degdeg ah u neefsanaya, jawaabahana si gaabis ah u bixinaya. Qalabka kormeerku wuxuu sheegayaa in heerka buuxsanaanta oksijiintu yahay 85 boqolkiiba. Kalkaalisadu waxay kordhisaa oksijiinta la siinayo. Tiradu isma beddesho. Dhiig ayaa laga qaadaa, wuxuuna soo baxaa isagoo bunni ah sida shukulaatada, wuxuuna sii ahaadaa bunni marka hawada loo bandhigo. Dhacdooyinkan is xiga waa sida caadiga ah ee lagu galo daryeelka methemoglobinemia ee buluugga methylene, waxayna muujinayaan sababta xaaladdani u jahawareeriso qoysaska iyo qalabka labadaba.

Dhibaatadu ma aha sambabada. Waa birta ku jirta hemoglobin.

Laba xaaladood oo isla atamka birta ah

Molecule kasta oo hemoglobin ah wuxuu birta u sidaa xaaladda ferrous, oo loo qoro Fe2+. Xaaladdaas, wuxuu oksijiinta ku qabtaa sambabada, wuxuuna ku sii daayaa nudaha. Kiimikooyinka oksaydhayntu waxay birtaas ka qaadi karaan hal elektaroon oo dheeraad ah, iyagoo u beddelaya xaaladda ferric, Fe3+. Walaxda midabka leh ee taas ka dhalata waa methemoglobin. Birta ferric ma qaban karto oksijiinta, waxaana taas ka sii daran inay meelaha ferrous ee ku haray isla molecule-ka ku keento inay oksijiintooda si ka adag u xajistaan, sidaas darteedna oksijiin ka yar ayaa lagu sii daayaa meesha looga baahan yahay.

Dhiigga caafimaadka qaba wuxuu methemoglobin ka dhigaa wax ka yar qiyaastii 1 boqolkiiba, sababtoo ah ensaym dayactir sameeya ayaa si joogto ah u shaqeeya. Habka ugu weyn ee dayactirku wuxuu isticmaalaa NADH iyo cytochrome b5 reductase, waxaana tamar siiya burburinta caadiga ah ee gulukoosta ee unugga dhiigga cas. Hab kale oo kayd ah ayaa isticmaala NADPH, balse xaaladaha caadiga ah shaqo yar ayuu qabtaa. Calaamaduhu waxay qiyaas ahaan la socdaan boqolleyda, inkastoo dhiig-yaraanta ama cudurrada wadnaha iyo sambabadu ay tiro ka hooseysa ka dhigi karaan khatar. Heerarka ku dhow 10 ilaa 20 boqolkiiba waxay sababi karaan buluugow muuqda iyo daal. Heerarka ka sarreeya 30 boqolkiiba waxay badanaa keenaan madax-xanuun, neef-qabatin iyo jahawareer. Heerarka ku dhow 70 boqolkiiba badanaa waa dhimasho keeni kara. Tirooyinkani waa xaddiyo guud, mana aha natiijooyin la hubo, sababtoo ah waxa muhiimka ahi waa gaarsiinta oksijiinta, ee ma aha qiimaha shaybaarka oo keliya.

Waxyaabaha caadiga ah ee sababa xaaladdan la kasbado waxaa ka mid ah dapsone, nitrites iyo nitrates, iskudhisyada aniline, iyo suuxiyeyaasha maxalliga ah sida benzocaine iyo prilocaine. Yaraanta ensaymyada ee lagu dhasho way jirtaa, balse waa dhif. Kiisaska isbitaallada badankoodu waa kuwo la kasbado, taas oo ka dhigan in tallaabada koowaad ee daaweyntu mar walba tahay joojinta la-kulanka walaxda sababta ah.

Habka gudbinta ee isbitaalladu adeegsadaan

Buluugga methylene ma bixiyo oksijiin. Wuxuu bixiyaa gudbinta elektaroonnada. Gudaha unugga dhiigga cas, ensaym ayaa dheeha buluugga ah u beddela qaabkiisa aan midabka lahayn, leucomethylene blue, isagoo adeegsanaya NADPH. Qaabkaas aan midabka lahayn ayaa markaas elektaroonno u gudbiya birta ferric iyadoo aan ensaym la adeegsan, wuxuuna dib u soo celiyaa hemoglobin-ka ferrous, isaga oo ku noqonaya qaabka buluugga ah. Dheehuhu wareeg ayuu ku shaqeeyaa. Gudbintan lafteeda waxaa lagu sharaxay sida buluugga methylene elektaroonnada ugu kala gudbiyo bixiyeyaasha iyo qaataha, qaabka aan midabka lahayn ee elektaroonnada helayna waxaa lagu sharaxay isbarbardhigga buluugga methylene iyo leucomethylene blue.

Habkani wuxuu sharxayaa laba xaddidaad oo dadka arrintan ku cusub ay la yaabaan. Marka hore, gudbintu waxay u baahan tahay NADPH, NADPH-ta unugga dhiigga casna waxay ku tiirsan tahay glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD. Marka G6PD ay yar tahay, dheehuhu waxaa laga yaabaa inuusan isu beddelin qaabkiisa shaqaynaya, isla markaana uu ku daro culays oksaydhayn oo isaga ka yimaada. Taasi waa sababta summadda isticmaalka isbitaalku u taxdo yaraanta G6PD inay tahay xaalad mamnuucaysa isticmaalka. Marka labaad, buluugga methylene laftiisu waa walax oksaydhaynaysa marka qiyaasaha la isu geeyey ay sarreeyaan. Marka wadartu dhaafto qiyaastii 7 mg halkii kg, ama mararka qaarkood wax ka hooseeya marka qiyaaso soo noqnoqda la bixiyo, wuxuu kordhin karaa methemoglobin oo burburin karaa unugyada dhiigga cas halkii uu ka dayactiri lahaa. Dheeh dheeraad ahi ma aha badbaadin dheeraad ah. Xadka qiyaastu si ula kac ah ayuu u cidhiidhi yahay.

Sababta baaritaanka muuqda uu u marin-habaabiyo

Qoysasku badanaa waxay raadiyaan baaritaan buluugga methylene ah oo ay guriga ku samayn karaan. Baaritaan noocaas ahi ma jiro. Weedhaas badanaa waxay tilmaamaysaa baaritaannada lagu ogaado methemoglobinemia la tuhunsan yahay, baaritaannadaasina waxay ku habboon yihiin shaybaar.

Qalabka caadiga ah ee farta lagu cabbiro buuxsanaanta oksijiinta wuxuu akhriyaa oo keliya laba dherer oo hirarka iftiinka ah. Marka methemoglobin kordho, nuugista labadaas dherer ee hirarku way isu soo dhowaataa, heerka buuxsanaanta ee la soo bandhigona wuxuu u janjeeraa qiyaastii 85 boqolkiiba, iyadoon loo eegin xaaladda dhabta ah. Oksijiin dheeraad ahi ma saxdo tirada, sababtoo ah dareemuhu ma cabbirayo waxa khaldan. Cadaadiska oksijiinta dhiigga halbowlaha, PaO2, wuxuu isla waqtigaas u muuqan karaa mid caadi ah, sababtoo ah wuxuu cabbiraa oksijiinta ku milan balasmaha halkii uu ka cabbiri lahaa oksijiinta uu hemoglobin sido. Sidaas darteed, qalab falanqeeya gaasaska dhiigga oo buuxsanaanta ka xisaabiya PaO2 wuxuu soo sheegi karaa tiro lagu qanco iyadoo bukaanku weli buluugow leeyahay. Farqiga u dhexeeya qalabka farta lagu xiray iyo qiimaha halbowlaha ee la xisaabiyey, oo badanaa ka badan 5 dhibcood oo boqolley ah, waxaa la yiraahdaa farqiga buuxsanaanta oksijiinta; waana tilmaan, ee ma aha ogaansho cudur.

Xaqiijintu waxay u baahan tahay co-oximetry adeegsata dhererro badan oo hirarka iftiinka ah oo lagu sameeyo muunad dhiig, taas oo si toos ah u cabbirta methemoglobin. Dhiig bunni ah sida shukulaatada oo aan iftiin u yeelan marka oksijiin lagu daro wuxuu sidoo kale tilmaamayaa isla xaaladda. Go'aan kasta oo daaweyn methemoglobinemia ah wuxuu ka bilaabmaa cabbirkaas iyo calaamadaha, mana aha qalabka farta lagu cabbiro oksijiinta oo keliya.

Sida daaweynta la kormeero loogu qeexay summadda

Qaybtani waxay sharxaysaa cirbad dhakhtar qoro oo ay bixiyaan xirfadlayaasha caafimaadku. Ma aha hage isticmaalka afka laga qaato, faahfaahintan midkoodna laguma dabaqi karo dhibco ama kaabsallo loo iibiyo isticmaalka macaamiisha.

Macluumaadka hadda jira ee qorista cirbadda buluugga methylene wuxuu daaweynta methemoglobinemia la kasbado ee dadka waaweyn iyo carruurta ku qeexayaa 1 mg halkii kg oo xididka laga siiyo muddo 5 ilaa 30 daqiiqo ah. Marka la isticmaalo badeecadda caadiga ah ee 5 mg halkii mL, taasi waxay u dhigantaa 0.2 mL halkii kg. Haddii methemoglobin ay weli ka sarreyso 30 boqolkiiba ama calaamaduhu sii jiraan hal saac ka dib, qiyaas labaad oo 1 mg halkii kg ah ayaa la siin karaa. Haddii laba qiyaasood ay dhibaatada xallin waayaan, summaddu waxay xirfadlayaasha caafimaadka ku hagaysaa daaweyn kale halkii ay ka siin lahaayeen qiyaas saddexaad.

Faahfaahinta sida loo bixiyo waa muhiim. Tuubadu waa inay noqotaa tuubo xididka ku jirta oo shaqaynaysa, waligeedna looma bixin karo cirbad maqaarka hoostiisa ah. Xalka waxaa lagu khafiifin karaa 50 mL oo dextrose ah oo 5 boqolkiiba ah si loo yareeyo xanuunka goobta lagu durayo, gaar ahaan carruurta, waana in isla markiiba la isticmaalo. Waa inaan lagu khafiifin xalalka sodium chloride, sababtoo ah chloride-ku wuxuu yareeyaa milanka dheeha. Qaybaha aan la isticmaalin waa la tuuraa, xalkana waa la kormeeraa ka hor isticmaalka.

Saddex digniinood ayaa qaabeeya go'aan kasta oo isbitaal. Digniinta sanduuqa ku jirta waxay khusaysaa cilladda serotonin, taas oo dhimasho keeni karta marka buluugga methylene uu la kulmo dawooyin saameeya serotonin, oo ay ku jiraan SSRIs, SNRIs, xannibayaasha MAO, qaar ka mid ah opioids, iyo dextromethorphan. Bukaannada waxaa lagu wargeliyaa inaysan qaadan dawooyinkaas muddo 72 saacadood ah ka dib qiyaasta ugu dambaysa. Marka isku-darkaas aan laga maarmi karin, summaddu waxay ku baaqaysaa qiyaasta ugu yar ee suurtagalka ah iyo kormeer dhow. Isdhexgallada serotonin waxaa lagu faahfaahiyey isdhexgallada dawooyinka buluugga methylene iyo cilladda serotonin. Burburka unugyada dhiigga cas, ama hemolysis, waa digniinta labaad: burburkaas waxaa la socda samaysanka walxaha Heinz, kororka bilirubin-ka aan tooska ahayn, hoos u dhaca haptoglobin, iyo dhiig-yaraan soo muuqan karta maalin ama ka badan ka dib oo laga yaabo inay u baahato dhiig lagu shubo. Digniinta saddexaad waa luminta saamaynta ama soo noqoshada xaaladda, taas oo lagu arko la-kulanka walxaha nooca dapsone ama aniline iyo yaraanta G6PD, halkaas oo summaddu mar kale tilmaamayso daaweyn kale. Shaqada kelyaha oo liidata ma mamnuucayso isticmaalka, balse haddii liidashadu tahay dhexdhexaad ilaa daran, daaweyntu waxay ku koobnaanaysaa hal qiyaas oo 1 mg halkii kg ah. Dhacdooyinka aan wanaagsanayn ee ku jiray xogta summadda ee dadka waaweyn waxaa ka mid ahaa madax-xanuun, lallabbo, shuban, potassium iyo magnesium oo hooseeya, murqaha oo si kedis ah u boodbooda, iyo dhacdooyin u eg qalal, iyadoo 31 bukaan ay ku jireen hal dhacdo oo halis ah oo u eg qalal. Dheehuhu sidoo kale wuxuu si been ah hoos ugu dhigaa akhriska qalabka farta lagu cabbiro oksijiinta ka dib faleebada, sidaas darteed xirfadlayaasha caafimaadku waxay halkii ka raacaan co-oximetry iyo calaamadaha.

Daryeel taageero ah ayaa barbar socda: oksijiin socodkeedu sarreeyo, taageerada marinka hawada iyo wareegga dhiigga, saxidda gulukoosta, iyo kormeer. Kiisaska fudud ee aan calaamadaha lahayn way xallismi karaan marka sababta laga saaro. Xaddiyada inta badan la soo xigto waxay tilmaamayaan in la daweeyo bukaannada calaamadaha leh laga bilaabo qiyaastii 20 boqolkiiba, ama 10 ilaa 20 boqolkiiba marka gaarsiinta oksijiintu hore u liidato, iyo in daaweynta la tixgeliyo bukaannada aan calaamadaha lahayn laga bilaabo qiyaastii 30 boqolkiiba. Calaamadaha daran waa la daweeyaa iyada oo aan la sugin tirada shaybaarka. Ascorbic acid, dhiig-ku-beddelid, iyo oksijiin cadaadis sare leh waa habab badbaadin ah marka aan la isticmaali karin buluugga methylene ama uu shaqayn waayo, balse ascorbic acid aad ayuu uga gaabiyaa. Dukumeentiyada nadiifnimada badeecad kasta oo la isku duro waa arrin gooni ah oo wax-soo-saarka khusaysa, waxaana lagu sharaxay sida loo akhriyo shahaadada falanqaynta buluugga methylene.

Benzocaine iyo su'aasha jelka ilko-soo-bixidda

Qayb weyn oo ka mid ah raadinta macaamiishu waxay ka timaaddaa waalidiin isticmaalay jel ama buufin afka loogu talagalay oo benzocaine ah, ka dibna arkay dibno buluug ah ama tiro hooseysa oo qalabka oksijiinta ah. Saddex marxaladood ayaa u baahan inay kala soocnaadaan.

La-kulanka la tuhunsan yahay waa marxaladda guriga. Benzocaine waa walax oksaydhaynaysa oo la aqoonsan yahay inay xaaladdan kiciso, hay'adaha nidaamintuna waxay ka digeen in badeecadaha benzocaine ee afka loo isticmaalo ee warqad dhakhtar la'aan la iibiyo aan loo isticmaalin ilko-soo-bixidda ama carruurta ka yar 2 sano, sababtoo ah methemoglobinemia la xiriirta benzocaine waxay noqon kartaa mid daran, faa'iidada ay u leedahay xanuunka ilko-soo-bixidduna waa yar tahay. Jooji badeecadda, qor waqtiga iyo xaddiga, qor calaamadaha sida caddaansho aan caadi ahayn, midab cawl ama buluug ah oo dibnaha iyo salka ciddiyaha ah, neef-qabatin, hurdo aan caadi ahayn, ama quudasho xumo, dabadeedna si degdeg ah u raadi qiimayn caafimaad oo xaalad degdeg ah. Guriga ha ku siin buluugga methylene nooc kasta oo uu yahay. Ma jirto qiyaas guriga loogu talagalay, mana jiro baaritaan guri oo meesha ka saari kara jiritaanka xaaladdan.

Ogaanshuhu waa marxaladda isbitaalka. Xirfadlayaasha caafimaadku waxay ku xaqiijiyaan co-oximetry, waxay dib u eegaan dhammaan la-kulannada walxaha oksaydhaynta leh, oo ay ku jiraan dapsone, nitrites, iyo iskudhisyada aniline, waxayna qiimeeyaan calaamadaha iyo gaarsiinta oksijiinta halkii ay hal tiro oo gooni ah ku tiirsanaan lahaayeen.

Daaweynta la kormeero waa marxaladda qaybta jiifka ee kor lagu sharaxay. In benzocaine uu ahaa waxa kiciyey iyo in kale ma beddelayso jadwalka qiyaasta. Summadda cirbadda ee hadda jirta si gaar ah uma magacawdo benzocaine; kiis benzocaine sababay wuxuu hoos yimaadaa methemoglobinemia la kasbado, waxaana loo maareeyaa isla habraaca la kormeero, oo ay ku jiraan hubinta G6PD, kelyaha, iyo serotonin.

Marka buluugga methylene uusan ahayn xalka

Ma aha xalka marka la og yahay inay jirto yaraanta G6PD. Ma aha xalka ka dib marka labada qiyaasood ee summaddu qeexday ay fashilmaan ama marka methemoglobinemia soo noqoto, taas oo tilmaamaysa sii socoshada nuugista dawooyin sida dapsone. Ma aha xalka ka-hortag ahaan, isticmaal joogto ah oo kaabis ahaan ah, ama dawo guri ka dib la-kulanka kiimiko. Qiyaas sare ama isticmaal soo noqnoqda wuxuu ka sii dari karaa isla tirada loogu talagalay inuu hoos u dhigo, burburka unugyada dhiigga casna wuxuu soo muuqan karaa maalin ka dib iyadoo bukaanku guriga joogo. Khatartaas dib u soo baxda waa mid ka mid ah sababaha isbitaalladu u kormeeraan halkii ay si degdeg ah bukaanka u fasixi lahaayeen.

Soo koobidda runta ahi waa gaaban tahay. Methemoglobinemia waa bir oksaydhaysantay oo aan qaadi karin oksijiinta. Buluugga methylene waa gudbiye elektaroonno oo unugyada dhiigga cas u oggolaanaya inay birtaas dib u celiyaan, haddii unuggu samayn karo NADPH, qiyaastuna ku ekaato xadka cidhiidhiga ah ee daaweynta summaddu qeexday. Ogaanshuhu wuxuu u baahan yahay co-oximetry sababtoo ah qalabka kormeerka ee ka fudud wuxuu bixiyaa xog marin-habaabin ah. Wax kasta oo kale, laga bilaabo dextrose-ka lagu khafiifiyo ilaa taariikhda dawooyinka saameeya serotonin iyo tuubada benzocaine ee armaajada daawooyinka ku jirta, waa faahfaahin taageeraysa isla habkaas keliya ee gudbinta.