مقاله
د مېتهیموګلوبینیمیا لپاره مېتیلین بلو: ولې په روغتونونو کې کارول کېږي
یو ناروغ روغتون ته راځي؛ شونډې یې خړبخن رنګ لري، چټکه ساه اخلي او ورو ځواب ورکوي. څارونکی وسیله ښيي چې د اکسیجن اشباع 85 سلنه ده. نرس اکسیجن زیاتوي. شمېره نه بدلېږي. وینه ترې اخیستل کېږي او چاکلېټي نسواري ښکاري؛ له هوا سره په تماس کې هم نسواري پاتې کېږي. دا لړۍ د مېتیلین بلو په وسیله د مېتهیموګلوبینیمیا د درملنې د پیل معمول انځور دی او ښيي چې ولې دا حالت هم کورنۍ او هم وسایل تېرباسي.
ستونزه په سږو کې نه ده. ستونزه د هیموګلوبین دننه په اوسپنه کې ده.
د هماغه اوسپنیز اتوم دوه حالتونه
د هیموګلوبین هر مالیکول اوسپنه په فېرس حالت کې لري، چې Fe2+ لیکل کېږي. په دې حالت کې په سږو کې له اکسیجن سره نښلي او په نسجونو کې یې خوشې کوي. اکسیدوونکي کیمیاوي مواد کولای شي له دې اوسپنې یو بل الکترون هم وباسي او هغه فېرېک حالت، Fe3+، ته واړوي. رامنځته شوی رنګیز ماده مېتهیموګلوبین دی. فېرېک اوسپنه له اکسیجن سره نه شي نښلېدای؛ تر دې بده دا چې په هماغه مالیکول کې پاتې فېرس ځایونه خپل اکسیجن لا ټینګ ساتي، نو هلته چې اړتیا ورته وي، لږ اکسیجن خوشې کېږي.
په سالمه وینه کې مېتهیموګلوبین شاوخوا تر 1 سلنې لاندې ساتل کېږي، ځکه یو رغوونکی انزایم په دوامداره توګه کار کوي. د رغونې اصلي لاره NADH او سایټوکروم b5 رېډکټېز کاروي، چې د سرې حجرې عادي ګلایکولیز یې انرژي برابروي. یوه مرستندویه لاره NADPH کاروي، خو په عادي شرایطو کې لږ کار کوي. نښې نښانې نږدې له سلنې سره تړاو لري، خو کمخوني یا د زړه او سږو ناروغي کولای شي ټیټه شمېره هم خطرناکه کړي. له 10 تر 20 سلنې ته نږدې کچې د څرګند شینوالي او ستړیا لامل کېدای شي. له 30 سلنې پورته کچې عموماً د سر درد، ساه لنډۍ او ذهني ګډوډۍ لامل کېږي. 70 سلنې ته نږدې کچې ډېر وخت وژونکې وي. دا شمېرې اټکلي حدود دي، نه تضمینونه؛ ځکه مهمه خبره د اکسیجن رسول دي، نه یوازې د لابراتوار کچه.
عام ترلاسه شوي لاملونه ډاپسون، نایټرایټونه او نایټرېټونه، د انیلین مرکبات او ځايي بېحس کوونکي لکه بینزوکایین او پریلوکایین دي. د انزایمونو ولادي کمښتونه هم شته، خو نادر دي. د روغتون ډېری پېښې ترلاسه شوې وي، یعنې د درملنې لومړی ګام تل له لامل سره د تماس بندول دي.
هغه لېږدوونکی چې روغتونونه ترې ګټه اخلي
مېتیلین بلو اکسیجن نه برابروي. دا د الکترونونو لېږد برابروي. د سرې حجرې دننه یو انزایم د NADPH په کارولو سره دا آبي رنګیز ماده د هغې بېرنګه بڼې، لیوکومېتیلین بلو، ته احیا کوي. دا بېرنګه بڼه بیا له انزایم پرته فېرېک اوسپنې ته الکترونونه ورکوي، فېرس هیموګلوبین بېرته جوړوي او پخپله آبي بڼې ته ګرځي. رنګیز ماده په دې دوراني بهیر کې بیا بیا کار کوي. د الکترونونو دا لېږد په دې تشریح کې بیان شوی چې مېتیلین بلو څنګه د ورکوونکو او اخیستونکو ترمنځ الکترونونه لېږدوي، او بېرنګه احیا شوې بڼه یې په د مېتیلین بلو او لیوکومېتیلین بلو پرتله کې تشریح شوې ده.
دا میکانیزم دوه محدودیتونه روښانوي چې له موضوع سره نوي بلد کسان حیرانوي. لومړی، دا لېږد NADPH ته اړتیا لري، او د سرې حجرې NADPH په ګلوکوز-6-فاسفېټ ډيهایډروجنېز، G6PD، پورې تړلی دی. د G6PD په کمښت کې ښايي رنګیز ماده خپلې فعالې بڼې ته وا نه وړي او په عین حال کې خپل اکسیدوونکی فشار هم ورزیات کړي؛ له همدې امله د روغتوني درملو پر لېبل د G6PD کمښت د نه کارولو د دلیل په توګه یاد شوی دی. دویم، مېتیلین بلو پخپله په لوړو مجموعي دوزونو کې اکسیدوونکی دی. کله چې ټول دوز په هر kg کې له شاوخوا 7 mg څخه واوړي، یا کله ناکله د تکراري دوزونو په صورت کې تر دې هم په ټیټه کچه، دا د سرو حجرو د رغولو پر ځای مېتهیموګلوبین زیاتولای او سرې حجرې ویجاړولای شي. زیات رنګیز درمل د زیاتې ژغورنې معنا نه لري. د دوز اجازه شوې محدوده په قصدي ډول تنګه ټاکل شوې ده.
ولې ښکاره ازموینه تېرباسي
کورنۍ ډېر وخت د مېتیلین بلو داسې ازموینه لټوي چې په کور کې یې وکړي. داسې ازموینه نشته. دا عبارت عموماً د شکمنې مېتهیموګلوبینیمیا تشخیصي ارزونې ته اشاره کوي، او دا ارزونه باید په لابراتوار کې وشي.
عادي نبضي اکسیمېټرونه د رڼا یوازې دوه څپې اوږدوالی لولي. د مېتهیموګلوبین په لوړېدو سره په دغو دوو څپو اوږدوالیو کې جذب سره نږدې کېږي، او ښودل شوې اشباع د حقیقي حالت له پام پرته شاوخوا 85 سلنې ته مایله کېږي. اضافي اکسیجن شمېره نه سموي، ځکه حسګر اصلي ستونزه نه اندازه کوي. په همدې وخت کې د شریاني اکسیجن فشار، PaO2، عادي ښکارېدای شي، ځکه دا په پلازما کې حل شوی اکسیجن اندازه کوي، نه هغه اکسیجن چې هیموګلوبین یې لېږدوي. له همدې امله د وینې د ګازونو داسې شنونکی چې اشباع له PaO2 څخه محاسبه کوي، ښايي ډاډ ورکوونکې شمېره وښيي، حال دا چې ناروغ لا هم شینوالی لري. د ګوتې د حسګر او د شریاني وینې د محاسبه شوې کچې ترمنځ توپیر، چې ډېر وخت له 5 سلنهټکو زیات وي، د اشباع واټن بلل کېږي؛ دا یوه نښه ده، تشخیص نه دی.
د تایید لپاره د وینې پر نمونه د څو څپو اوږدوالیو کو-اکسیمېټري ته اړتیا ده، چې مېتهیموګلوبین مستقیم اندازه کوي. چاکلېټي نسواري وینه چې په اکسیجن ورکولو سره یې رنګ روښانه نه شي، هم همدې حالت ته اشاره کوي. د مېتهیموګلوبینیمیا د درملنې هره پرېکړه له همدې اندازې او نښو نښانو څخه پیلېږي، نه یوازې له نبضي اکسیمېټر څخه.
د لېبل له مخې تر څارنې لاندې درملنه څه ډول وي
دا برخه هغه نسخهيي تزریق تشریح کوي چې روغتیايي مسلکي کسان یې ورکوي. دا د خولې له لارې د کارولو لارښود نه دی، او له دغو جزئیاتو هېڅ یو د مصرفوونکو لپاره پلورل کېدونکو څاڅکو یا کپسولونو ته نه شي تعمیمېدای.
د مېتیلین بلو د تزریق اوسنۍ نسخهيي لارښوونې په لویانو او ماشومانو کې د ترلاسه شوې مېتهیموګلوبینیمیا درملنه داسې ټاکي: په هر kg کې 1 mg، چې د 5 تر 30 دقیقو په موده کې د ورید له لارې ورکول کېږي. د معیاري محصول لپاره، چې په هر mL کې 5 mg لري، دا په هر kg کې له 0.2 mL سره برابرېږي. که له یو ساعت وروسته مېتهیموګلوبین لا هم له 30 سلنې پورته وي یا نښې دوام ولري، په هر kg کې د 1 mg دویم دوز ورکول کېدای شي. که دوه دوزه ستونزه حل نه کړي، لېبل روغتیايي مسلکي کسانو ته د درېیم دوز پر ځای د بدیلې درملنې لارښوونه کوي.
د ورکولو جزئیات مهم دي. درمل باید د یوه سم کارکوونکي وريدي لاین له لارې ورکړل شي، هېڅکله د پوستکي لاندې تزریق نه شي. محلول د ځايي درد د کمولو لپاره، په ځانګړي ډول په ماشومانو کې، د 5 سلنه ډېکستروز په 50 mL کې رقیقېدای شي او باید ژر وکارول شي. دا باید د سوډیم کلورایډ په محلولونو کې رقیق نه شي، ځکه کلورایډ د رنګیزې مادې د حل کېدو وړتیا کموي. نه کارول شوې برخې غورځول کېږي او محلول تر کارولو مخکې کتل کېږي.
درې خبرداري په روغتون کې د هرې پرېکړې بنسټ جوړوي. په چوکاټ کې ورکړل شوی خبرداری د سېروټونین سنډروم په اړه دی، چې هغه وخت وژونکی کېدای شي کله چې مېتیلین بلو له سېروټونیني درملو سره یوځای شي؛ په دغو درملو کې SSRIs، SNRIs، د MAO مخنیوونکي، ځینې اوپیوایډونه او ډېکسترومېتورفان شامل دي. ناروغانو ته ویل کېږي چې له وروستي دوز وروسته تر 72 ساعتونو پورې دا ډول درمل ونه کاروي، او که د دواړو یوځای کارول نه شي مخنیوی کېدای، لېبل د نږدې څارنې ترڅنګ د تر ټولو ټیټ ممکن دوز غوښتنه کوي. د سېروټونین تعاملات په د مېتیلین بلو د درملو تعاملات او سېروټونین سنډروم کې تشریح شوي دي. هیمولیز دویم خبرداری دی: د سرو حجرو ماتېدل چې د هاینز اجسامو، د غیرمستقیم بیلیروبین لوړېدو، د هاپټوګلوبین ټیټېدو او کمخونۍ سره مل وي؛ دا کمخوني یوه ورځ یا تر هغې وروسته څرګندېدای شي او ښايي د وینې انتقال ته اړتیا ولري. درېیم خبرداری د اغېز له لاسه ورکول یا د حالت بېرته راګرځېدل دي، چې له ډاپسون یا د انیلین له ډول موادو سره د تماس او د G6PD د کمښت په صورت کې لیدل کېږي؛ دلته هم لېبل بدیلې درملنې ته اشاره کوي. د پښتورګو د فعالیت کمزوري کارول نه منع کوي، خو منځنۍ تر شدیدې کمزورۍ پورې د درملنې دوره په هر kg کې یوازې یوه 1 mg دوز ته محدودوي. د لویانو د لېبل د معلوماتو په ټولګه کې ناوړه پېښو کې د سر درد، زړه بدوالی، نس ناستی، د پوټاشیم او مګنیزیم ټیټه کچه، د عضلو ناڅاپي ټکانونه او تشنج ته ورته پېښې شاملې وې؛ د 31 ناروغانو په منځ کې یوه جدي تشنج ته ورته پېښه وه. رنګیز ماده له وريدي انفیوژن وروسته د نبضي اکسیمېټر شمېرې هم په ناسم ډول ټیټوي، نو روغتیايي مسلکي کسان پر ځای یې کو-اکسیمېټري او نښې څاري.
ملاتړې پاملرنه هم ورسره روانه وي: په لوړ جریان اکسیجن، د هوا لارې او د وینې دوران ملاتړ، د ګلوکوز د کچې سمول او څارنه. سپکې او بېنښو پېښې ښايي د لامل له لرې کېدو وروسته حل شي. معمولاً یادېدونکي حدود دا دي چې نښې لرونکي ناروغان له شاوخوا 20 سلنې څخه درملنه ترلاسه کړي، یا له 10 تر 20 سلنې څخه که د اکسیجن رسول لا له وړاندې کمزوري وي، او په بېنښو ناروغانو کې له شاوخوا 30 سلنې څخه درملنه په پام کې ونیول شي. شدیدې نښې د لابراتوار د شمېرې له انتظار پرته درملنه کېږي. اسکوربیک اسید، د وینې تبادله او لوړفشاري اکسیجن هغه ژغورونکې لارې دي چې کله مېتیلین بلو نه شي کارول کېدای یا ناکام شي، خو اسکوربیک اسید ډېر ورو عمل کوي. د هر تزریقي محصول د خالصوالي اسناد د تولید یوه جلا موضوع ده، چې په د مېتیلین بلو د تحلیل سند څنګه ولولو کې تشریح شوې ده.
بینزوکایین او د غاښونو راختلو د جېل پوښتنه
د مصرفوونکو د لټونونو یوه لویه برخه د هغو والدینو له خوا کېږي چې د خولې لپاره یې د بینزوکایین جېل یا سپرې کارولې وي او بیا شنې شونډې یا د اکسیمېټر ټیټه شمېره وویني. درې پړاوونه باید جلا وساتل شي.
شکمن تماس د کور پړاو دی. بینزوکایین یو پېژندل شوی اکسیدوونکی لامل دی، او تنظیموونکو ادارو خبرداری ورکړی چې د خولې لپاره بېنسخې بینزوکایین لرونکي محصولات باید د غاښونو راختلو لپاره یا له 2 کلونو کم عمره ماشومانو کې ونه کارول شي؛ ځکه له بینزوکایین سره تړلې مېتهیموګلوبینیمیا شدیده کېدای شي او د غاښونو راختلو د درد لپاره یې ګټه کمه ده. د محصول کارول بند کړئ، وخت او مقدار یې یادداشت کړئ، نښې لکه غیرعادي زېړوالی، د شونډو او د نوکانو د بسترونو خړ یا شین رنګ، ساه لنډي، غیرعادي خوبولي یا کمې شیدې او خواړه اخیستل ثبت کړئ، او ژر بېړنۍ ارزونه وغواړئ. په کور کې په هېڅ بڼه مېتیلین بلو مه ورکوئ. نه د کور لپاره دوز شته او نه داسې کورنۍ ازموینه چې د دې حالت شتون رد کړي.
تشخیص د روغتون پړاو دی. روغتیايي مسلکي کسان یې په کو-اکسیمېټري تاییدوي، له ټولو اکسیدوونکو موادو سره تماس ارزوي، چې ډاپسون، نایټرایټونه او د انیلین مرکبات هم پکې شامل دي، او نښې او د اکسیجن رسول ارزوي، نه یوه جلا شمېره.
تر څارنې لاندې درملنه د روغتون د وارډ هغه پړاو دی چې پورته تشریح شو. دا چې لامل بینزوکایین و که نه، د دوزونو جدول نه بدلوي. د تزریق اوسنی لېبل په ځانګړي ډول بینزوکایین نه نوموي؛ د بینزوکایین پېښه د ترلاسه شوې مېتهیموګلوبینیمیا په ډله کې راځي او د هماغه تر څارنې لاندې پروتوکول له مخې اداره کېږي، چې د G6PD، پښتورګو او سېروټونین ارزونې هم پکې شاملې دي.
کله مېتیلین بلو حل نه وي
کله چې د G6PD کمښت معلوم وي، دا حل نه دی. کله چې د لېبل له مخې دوه دوزه ناکام شوي وي یا مېتهیموګلوبینیمیا بېرته راګرځي، دا حل نه دی؛ بېرته راګرځېدل د ډاپسون په څېر درملو دوامدار جذب ته اشاره کوي. دا د مخنیوي لپاره، د غذایي مکملونو د معمول په توګه، یا له کیمیاوي تماس وروسته د کورنۍ درملنې په توګه حل نه دی. لوړ دوز یا تکراري کارول هماغه شمېره خرابولای شي چې موخه یې ټیټول دي، او هیمولیز یوه ورځ وروسته هغه مهال څرګندېدای شي چې ناروغ لا کور ته تللی وي. دا ځنډنی خطر یو دلیل دی چې روغتونونه ناروغ د ژر رخصتولو پر ځای تر څارنې لاندې ساتي.
رښتینی لنډیز لنډ دی. مېتهیموګلوبینیمیا هغه اکسید شوې اوسپنه ده چې اکسیجن نه شي لېږدولای. مېتیلین بلو د الکترونونو لېږدوونکی دی چې سرو حجرو ته د دې اوسپنې د احیا کولو وړتیا ورکوي، په دې شرط چې حجره NADPH جوړولای شي او دوز د لېبل د محدودې درملنیزې دورې دننه پاتې شي. تشخیص کو-اکسیمېټري ته اړتیا لري، ځکه ساده څارونکي وسایل تېرباسي. نور هر څه، د رقیقولو لپاره له ډېکستروز څخه نیولې، د سېروټونین اړوند درملو د کارولو تر مخینې او د درملو په المارۍ کې د بینزوکایین تر ټیوب پورې، د همدې یوه لېږد د سم ترسره کېدو لپاره جزئیات دي.