Barruu qorannoo
Buluu meetiliinii fi arguu: qorannoon reetinaa maal akka agarsiisuu fi eessatti akka dhaabbatu

Dubbisaan tokko qorannoo buluun meetiliinii reetinaa keessatti eege argatee, gaaffii uumamaan itti aanu gaafata: ija keessa galuu qabaa? Qorannoon buluu meetiliinii fi arguu gaaffii kana hin deebisu; sababni isaas qorannoowwan ijoo keessaa tokko illee itti fayyadama sana hin qoranne. Tokko halluu kana summii wajjin walitti aansee qaama jelii fakkaatu kan ija hantuutaa keessa jiru, viitiriyasii, keessatti lilmoon galche. Tokko immoo seelota adda baafamanii saanii keessa jiran kan marsu giddugaleessa guddinaa keessatti itti dabale. Kan biraan bishaan hantuutonni jijjiirama jeneetikii qaban dhugan keessa kaa'e. Bu'aan tokkoon tokkoon isaa karaa kenninsaa fi moodeela isaatiin daangeffama.
Barruun kun qorannoowwan yaalii kilinikaa dura gaggeeffaman sadii, gosoota seelota reetinaa lama, akkasumas daangaa eegumsa laaboraatorii fi yaala ijaa kilinikaa gidduu jiru ibsa. Haalli mul'atu wal fakkaata: buluun meetiliinii haalawwan to'ataman keessatti dhiphina maayitookondiriyaa seelota reetinaa keessa jiru jijjiiruu danda'a; argannoon kun garuu furmaatota daldalaan gurguraman ija irratti dibuu hin hayyamu.
Gosoota seelii lama, dhukkuboota adda addaa lama
Reetinaan baqqaana baqqaanatti qindaa'eera; baqqaanonni kunis barbaachisoo dha. Ifni jalqaba seelota ifa fudhatan kan reetinaa alaa keessa jiran irra bu'a. Mallattoowwan isaanii niwuroonota gidduu jiran keessa darbuun gara seelota gaangiliyoonii reetinaa keessaa ga'u; aksaoononni seelota kanaa narvii ijaa keessa darbuun bahu. Fakkiin armaan gadii baqqaanota kana tartiibaan moggaasa.

Seelonni gaangiliyoonii reetinaa seelota gilookoomaa fi dhukkuba narvii ijaa keessatti balaa irra bu'an dha. Barbaacha keessatti buluu meetiliinii fi gilookoomaan yeroo eeraman, yeroo baay'ee baqqaana keessaa kanaa fi aksaoonota isaa jechuu dha. Seelonni ifa fudhatan immoo manca'iinsa reetinaa alaa keessatti balaa irra bu'u. Isaan reetinaa keessatti fedhii anniisaa hunda caalu qabu; daangaa dandeettii isaanii oksijiinii fayyadamuun anniisaa oomishuuf qabanitti dhihoo ta'anii hojjetu. Kanaaf, yeroo kompileeksiin I maayitookondiriyaa hojii dadhabu, humna dabalataa xiqqoo qofa qabu. Bu'aan gosa seelii tokko keessatti argame gara isa biraatti darbuu hin danda'u; qorannoowwan sadii armaan gadii gosoota kana addaan qabu. Dandeettiin waliigalaa moodeelota xumura irraa adda baasuu qorannoo buluu meetiliinii akkamitti akka dubbisan keessatti ibsameera.
Seelota gaangiliyoonii ija hantuuta lubbuun jiruu keessatti
Qorannoowwan sadan keessaa isa jalqabaa keessatti, qorattoonni rootenoonii baay'ina xixiqqoon viitiriyasii ija hantuutaa tokko keessa lilmoon galchuun moodeela dhukkuba narvii ijaa uuman; ija isa kaan immoo to'annoo dhangala'aa qoricha baatu qofaaf fayyadaman. Rootenooniin kompileeksii I maayitookondiriyaa, bakka elektiroononni NADH irraa fudhatamanii itti fufan, ni uggura. Hojii dhabuu kompileeksii I'n amala moodeela kana dhukkuba narvii ijaa dhaalaan darbu kan Leber, dhukkuba seelota gaangiliyoonii fi narvii ijaa, wajjin wal qunnamsiisus dha.
Sa'aatii 24 booda, baqqaanonni seelota gaangiliyoonii ija rootenooniin irratti hojjetamee keessa jiran kan ija to'annoo caalaa haphatanii seelota muraasa qaban. Yeroo buluun meetiliinii rootenoonii wajjin walumaan lilmoon galfame, miidhaan sun akka hamma kennameetti ittifame; hammi qorame keessaa inni guddaan (0.07 mg/kg, LD50 hantuutaa baay'ee gadi) furdinaa fi lakkoofsa seelotaa lamaan eeggate. Qorannoowwan wal cinaa tishuu sammuu bulbulamee walitti makame irratti gaggeeffaman dhiibbaa lama agarsiisan: buluun meetiliinii dhiphina oksideeshinii rootenooniin uume duubatti deebise; hir'ina fayyadama oksijiiniis duubatti deebise. Barreessitoonni adeemsa kaka'umsa garmalee irraa summii uumamu yaada dhiyeessan; keessatti rootenooniin seelota amaakiriinii hojii seelota biroo qindeessan miidha, seelonni gaangiliyoonii mallattoo garmalee ergu, hojiin farra oksideeshinii immoo miidhaa kana irraa dhalatu addaan kuta. Keemistiriin eegumsa kanaaf yaadame adeemsa hojii buluu meetiliinii maayitookondiriyaa keessatti keessatti bal'inaan ibsameera.
Bu'aan kun daangaawwan sadii qaba. Halluun kun summii wajjin walumaan kallattiin ija keessa lilmoon galfame; kun karaa kenninsaa ti malee sagantaa yaalaa miti. Yeroon ittiin ilaalame sa'aatii 24 ture. Akkasumas, safartuun saayitookroom oksideesii gareewwan miidhaman lamaan keessatti ol ka'e; barreessitoonni kana hojii garmalee akka ta'etti hiikan malee, reetinaa lubbuun jiru keessatti adeemsi oksijiiniin anniisaa oomishuu deebisee sirraa'uu isaaf ragaa godhanii hin fudhanne.
Seelota gaangiliyoonii adda baafamanii saanii keessa jiran
Qorannoon lammaffaan ija guutumaan guutuutti keessaa hambise. Qorattoonni seelota gaangiliyoonii reetinaa jalqabaa ratoota dargaggoota irraa adda baasanii rootenoonii, staawoospoorinii du'a seelii saganteeffame kakaasu, ykn haala oksijiiniin xiqqaa ta'eef sa'aatii 72 saaxilan; itti aansuun halluu seelota jiraa fi du'an adda baasu fayyadamuun lubbuun turuu isaanii safaran. Buluun meetiliinii giddugaleessa guddinaa keessatti 1 fi 10 micromolar irratti, miidhaa tokkoon tokkoon isaa keessatti lubbuun turuu fooyyesse; akka haalaatti gara dachaa 1.5 hanga 1.9 ta'e. Qorannoon waliin gaggeeffame tokko buluun meetiliinii yeroo haayidiroojiin peerooksaayidiin saaxilaman hojii saayitookroom c oksideesii akka eege agarsiise.
Kun qorannoo hojii qorichaa seelota adda baafaman irratti gaggeeffame dha. Kompaawundichi cunqina murtaa'een giddugaleessa guddinaa keessa faca'uun seelota bira ga'e; karaa isaa irra koorniyaa, baqqaana imimmaanii, leensii, viitiriyasii, dhiigni ykn sirni ittisa qaamaa hin turre. Salphummaan kun kaayyoo moodeelichaati: kompaawundichi yoo isaan bira ga'e seelonni gaangiliyoonii mataan isaanii eegamuu akka danda'an agarsiisa. Cophi fuula koorniyaa irratti kaa'ame cunqina murtaa'e kamiyyuu reetinaa keessaatti geessuu danda'uu fi dhiisuu isaa irratti waan tokko illee hin jedhu. Cunqinoonni 10 micromolar ol ta'an seelota sana irratti summii waan ta'aniif irraa fagaachuun barbaachise; kunis hariiroon hamma kenninsaa fi deebii seelotaa saanii keessatti kallattii lamaanuu deemuu akka danda'u yaadachiisa.
Seelota ifa fudhatan hantuutota jijjiirama jeneetikii qabanii fi sarara seelii keessatti
Qorannoon sadaffaan reetinaa alaa ilaallata. Qorattoonni hantuutota Harlequin fayyadaman; isaan hanqina faaktara du'a seelii saganteeffame kakaasu qabu, kunis kompileeksii I guutumaan akka hin walitti qabamne taasisa. Umurii ji'a 11 irratti caasaa seelota ifa fudhatanii, mallattoolee kutaa alaa fi guutummaa maayitookondiriyaa qoratan. Buluun meetiliinii erga harma irraa gu'an booda, guyyaatti gara 10 mg/kg ta'uun bishaan dhugaatii keessatti kennamuun qaama guutuutti akka raabsamu taasifame. Hantuutonni jijjiirama jeneetikii qaban kan qoricha argatan, kan hin arganne caalaa furdina reetinaa, mallattoolee roodoopsinii fi oopisinii baay'ee, akkasumas caasaa maayitookondiriyaa fayyaa qabu eeggataniiru.
Hojiin seelotaa waliin gaggeeffame seelota 661W fayyadame; kun sarara seelotaa hantuutaa kan seelota ifa fudhatan fakkaatuu fi yeroo dheeraaf wal horuu danda'u dha. Seelonni kun buluu meetiliinii waliin ykn malee rootenooniif sa'aatii 24 saaxilaman. Cunqina 30 micromolar irratti lubbuun turuun fooyya'e; cunqinoonni gadi aanaan immoo reeshiyoo NADH fi NAD+ gara haala idileetti deebisanii dhiphina oksideeshinii hir'isan. Wanti xiyyeeffannoo guddaa harkisu waan buluun meetiliinii hin hojjenne dha: ATP hin deebisne. Eegumsi kun dhiyeessii anniisaa deebisuun osoo hin taane, dhiphina reedooksii hir'isuu fi karaa deebii dhiphinaa tasgabbeessuu waliin deemee mul'ate; kunis deebii maayitookondiriyaa pirootiinota hin dachaaneef kennu fi mallattoolee maayitoofaajii dabalata.
Garaagarummaan kun himannoowwan buluu meetiliinii fi reetinaa ilaalchisee barbaachisaa dha. Kompaawundiin tokko hanqina anniisaa isaa osoo hin sirreessin seelii ifa fudhatu kan dhiphate lubbuun tursiisuu danda'a; kunis ibsa yaalaa kamiyyuu haaromsuu bal'aa osoo hin taane dhiphina reedooksii irratti daangeessa.
Qorannoowwan sadan wal cinaa
Wal bira qabuun armaan gadii qorannoo tokkoon tokkoon isaa moodeelaa fi karaa kenninsaatiin adda baasa; sababni isaas tarjaawwan lamaan kun bu'aan sun maal deeggaruu akka danda'u murteessu.

| Qorannoo | Moodeela | Karaa kenninsa buluu meetiliinii | Waan eegame |
|---|---|---|---|
| Zhang fi hiriyoota isaa, dhukkuba narvii ijaa hantuutaa | Reetinaa hantuutaa lubbuun jiru kan rootenooniin miidhame | Summii wajjin walumaan viitiriyasii keessa lilmoon galfame | Furdina baqqaana seelota gaangiliyoonii fi lakkoofsa seelotaa sa'aatii 24 irratti |
| Daudt fi hiriyoota isaa, seelota gaangiliyoonii ratootaa jalqabaa | Seelota gaangiliyoonii adda baafamanii giddugaleessa guddinaa keessa jiran | Giddugaleessa guddinaa keessatti 1 hanga 10 micromolar irratti bulbulame | Lubbuun turuu seelotaa rootenoonii, staawoospoorinii fi hanqina oksijiinii jalaa |
| Mekala fi hiriyoota isaa, hantuutota Harlequin fi seelota 661W | Hanqina kompileeksii I jeneetikii fi seelota ifa fudhatan fakkaatan | Bishaan dhugaatii keessatti guyyaatti 10 mg/kg; giddugaleessa seelotaa keessatti 30 micromolar | Caasaa seelota ifa fudhatanii fi guutummaa maayitookondiriyaa, ATP osoo hin deebisin |
Tarreen hundi qorannoo yaalii kilinikaa dura gaggeeffame dha. Tarreen tokko illee dhukkubsattoota hin hirmaachifne, dandeettii arguu hin safarre ykn qophii qorichaa ijaaf ta'u hin qoranne.
Kun maaliif yaala gilookoomaa hin taane
Kunuunsi gilookoomaa dhiibbaa ija keessaa gadi buusa. Eegumsi niwuroonotaa waan adda ta'e yaala: seelota gaangiliyoonii fi aksaoonota isaanii yeroo dhiphina keessa jiran lubbuun tursiisuu. Qorannoowwan armaan olii kaayyoo lammaffaa kana keessa jiru malee isa jalqabaa keessa miti. Isaan keessaa tokko illee dhiibbaa hin hir'ifne; buluu meetiliiniis yaala dhiibbaa hir'isu waliin wal bira hin qabne. Kanaaf, mala beekamaa gilookoomaa yaaluu fi dhiibbaa to'achuun eegumsa niwuroonotaa reedooksii irraa gaaffii adda ta'ee hafa; bu'aan lubbuun turuu seelotaas arguun baraaramuu akka ta'etti fudhatamuu hin danda'u.
Garaagarummaan karaa kenninsaa qabxii kana cimsa. Walumaan viitiriyasii keessa lilmoon galchuun yeroo miidhaan uumamu hamma beekamaa reetinaa bira kaa'a. Bishaan dhugaatii keessatti kennuun ji'ootaaf bineensa guutuu saaxila; cunqinni reetinaa keessa jiru hin beekamu. Giddugaleessi guddinaa seelota qullaa kallattiin saaxila. Isaan keessaa tokko illee hamma qoricha fuula ijaa irratti kaa'amu keessaa kutaan meeqa koorniyaa ce'ee, imimmaaniin dhiqamee osoo hin badin hafe, leensii fi viitiriyasii keessa darbee, cunqina faayidaa qabuun baqqaana reetinaa keessaa tokko bira akka ga'u hin tilmaamsisu. Rakkoon geessuu kun qaama gaaffii bal'aa karaalee kenninsaa fi raabsa buluu meetiliinii ti; achitti karaa tokkoon tokkoon isaa safartuu cunqinaa mataa isaa barbaada.
Garaagarummaan tishuulee danqaa lammaffaa dabala. Halluun fuuldura ijaa ga'e duuba ijaa hin geenye; cunqinni baqqaana tokko gargaarus isa biraa miidhuu danda'a. Furmaatotni daldalaan gurguraman akka qophii qorichaa ijaatti hin oomishaman, hin qulqulleeffaman, pH isaanii hin madaalamu ykn hin eeggaman. Qulqullinni, pH, osmolality fi wantoonni qoricha keessatti hojii deeggarsaa qaban hundi saaxilama koorniyaa fi ija keessaatiif barbaachisoo dha. Argannoowwan reetinaa kana keessaa wanti tokko illee furmaatota akkasii ija keessa ykn ija irratti kaa'uu hin mirkaneessu. Gaaffileen ulaagaalee qophii ilaalchisan nageenyaa fi buluu meetiliinii haala sirriin qabachuu waliin ilaalamuu qabu.
Bakka ragaan dhaabbatu
Barruuleen sadan waliin yeroo dubbifaman, himannaa daangeffame tokko deeggaru: haalawwan to'ataman keessatti, buluun meetiliinii dhiphina reedooksii maayitookondiriyaa niwuroonota reetinaa keessaa hir'isee caasaa isaanii eeguu danda'a. Himannaan kun bakka haalawwan sun dhaabbatanitti dhaabbata. Moodeelonni summii fi hanqina kompileeksii I jeneetikii gilookoomaa, druusenii ykn dhukkuba sukkaaraa miti. Yeroon hordoffii gabaabaanii fi qabxiileen madaallii caasaa irratti hundaa'an dandeettii arguu yeroo dheeraa eegamuu jechuu miti. Akkasumas, cunqinni kutaa tokko keessatti eegumsa kennu hamma kutaa biraaf kennamuu miti.
Ragaan caalaatti cimaa ta'e kutaalee adda addaa barbaada: karaa kenninsaa kilinikaan fayyadamuu danda'amu booda saaxilama reetinaa murtaa'e, qabxiilee madaallii hojii arguu bineensota keessatti, faayidaa dhiibbaa irratti hin hundoofne moodeela gilookoomaa ilaallatu keessatti, sana booda immoo ragaa nageenyaa fi bu'a qabeessummaa namoota irratti argame. Hanga isaan kun jiraatanitti, buluu meetiliinii fi arguun yaada qorannoo daangaa ifa qabu ta'ee hafa: hojiin qorichaa maayitookondiriyaa reetinaa keessatti sababa saayinsawaa amansiisaa qaba; seelotaa fi bineensota keessatti qofa agarsiifameera; qorannoowwan kana irraa gara ija yaaluutti karaan hin jiru.