Manga metilena sy ny tsy fahampian'ny G6PD: nahoana no zava-dehibe ny loza mety hitranga

Tsy azo ampiasaina amin'ny olona manana tsy fahampian'ny glucose-6-phosphate dehydrogenase, izay matetika nohafohezina hoe tsy fahampian'ny G6PD, ny manga metilena. Ny toromarika momba ny fanomezana PROVAYBLUE dia milaza fa ny tsy fahampian-dra hemolitika no anton'izany. Midika izany fa mety ho haingana kokoa ny fahapotehan'ny sela mena noho ny fanoloan'ny vatana azy. Io tsy fahampiana io koa dia mety hanakana ny fanafody tsy hiasa araka ny tokony ho izy amin'ny methemoglobinemia.

Olana mifandray ireo. Mila hery mampihena ao anatin'ny sela mena ny manga metilena. Manampy amin'ny fitazonana izany hery izany ny G6PD, ary ilain'ny sela koa izany mba hiarovana amin'ny fahasimbana vokatry ny oksidasiona. Tsy manitsy ny tsy fahampian'ny anzima ao amin'ny olona mandray azy ny fahadiovan'ny vokatra iray.

Ny asan'ny G6PD ao amin'ny sela mena

Ny G6PD dia anzima ao amin'ny lalan'ny pentose phosphate, izay lalana ikarakarana ny gliokaozy. Anisan'ny vokatr'io lalana io ny NADPH, molekiola manome elektrôna ho an'ny fiota simika hafa. Ireo elektrôna ireo no ahafahan'ny fizotra fiarovana maromaro manohy miasa.

Ny torolalan'ny CPIC momba ny fanafody sy ny karazana fototarazon'ny G6PD dia manazava ny antony maha-zava-dehibe izany indrindra ao amin'ny sela mena: ny lalan'ny pentose phosphate no loharanon'ny NADPH azon'izy ireo ampiasaina. Ny G6PD sy anzima iray hafa, dia ny 6-phosphogluconate dehydrogenase, no mamokatra NADPH ao anatin'io lalana io. Rehefa mihena ny fiasan'ny G6PD, dia voafetra ny fahafahan'ny sela mamaly rehefa mitombo ny tsindry oksidativa.

Anisan'ny fampiasana ny NADPH ho fiarovana ny fanodinana ny glutationa mba hampiasaina indray. Mampiasa NADPH ny glutathione reductase mba hamerina ny glutationa amin'ny endriny voahena, izay manampy ny glutathione peroxidase hanala ny perôksida. Ny famaritan'ny PharmGKB ny lalana ao amin'ny sela mena dia mampifandray ireo fiota ireo. Raha tsy ampy ny fahafaha-mampihena, dia mety hanimba ny hemôglôbinina sy ny sela manodidina azy ny akora mpanôksida.

Noho izany, ny tsy fahampian'ny G6PD dia mahakasika ny fahafahana miatrika toe-javatra mitsapa ny fiarovan'ny sela. Tsy midika izany fa manana tsy fahampian-dra mitohy na mahatsiaro ho marary isan'andro ny olona rehetra voakasik'izany.

Nahoana ny manga metilena no miankina amin'io loharano io ihany

Amin'ny toe-javatra mahazatra, ny hemôglôbinina dia misy vy amin'ny endrika ferrous, Fe²⁺. Manova azy ho amin'ny endrika ferric, Fe³⁺, ny oksidasiona, ka mamokatra methemôglôbinina. Tsy afaka mamatotra ôksizena ara-dalàna intsony io vy niova io. Rehefa be loatra no miangona, dia voasakana ny fampitana ôksizena.

Afaka manampy amin'ny famerenana io fiovana io ny manga metilena, saingy misy dingana anelanelany manan-danja. Ao anatin'ny sela, ny fampihenana miankina amin'ny NADPH dia manova ny manga metilena ho leucomethylene blue. Avy eo, ny leucomethylene blue dia mampihena ny methemôglôbinina mba hiverenany ho hemôglôbinina afaka miasa. Voalaza ao amin'ny fomba fiasan'ny fanafody ao amin'ny toromarika momba azy izany filaharan'ny dingana izany.

Misy koa lalana ara-dalàna hafa misaraka izay mikojakoja ny fiasan'ny sela: ny cytochrome b5 reductase miankina amin'ny NADH no miandraikitra ny ankamaroan'ny fampihenana ny methemôglôbinina amin'ny toe-javatra mahazatra. Molekiola samy hafa ny NADH sy ny NADPH. Tsy hoe manakana fotsiny ny lalana rehetra itazonana ny hemôglôbinina ny tsy fahampian'ny G6PD. Lasa tena manan-danja ilay olana rehefa mampitombo ny filàna ny fidiran'ny akora mpanôksida ao amin'ny vatana, ary ampidirina koa ny manga metilena. Ny torolalanay momba ny manga metilena ho an'ny methemoglobinemia dia manazava ny toe-javatra ara-pitsaboana.

Vokatra roa ateraky ny tsy fahampian'ny NADPH

Sary 1. Sarintany tsotsotra momba ny fifampiankinan'ny fizotra. Ny zana-tsipìka mampifandray ireo boaty maneho ny lalana dia mampiseho ny fanohanana fizotra iray; tsy fitambaran'ny fiota simika rehetra izy ireo. Ao amin'ny sampana momba ny fanafody, ny leucomethylene blue dia manome hery mampihena ho an'ny fanovana ny Fe³⁺ ho Fe²⁺. Ny manga metilena mihitsy dia mety hampitombo ny tsindry oksidativa. Ity sary fanazavana ity dia mampifandray ny toromarika momba ny fanomezana ny fanafody sy ny lalana PharmGKB voalaza ao amin'ny rohy.

Ny tolo-kevitry ny EHA sy EuroBloodNet dia milaza fa sady mety hihena ny fahombiazana no mety hisy fahavoazana rehefa tsy ampy ny G6PD:

1. Mety tsy hahomby ny fitsaboana. Ny tsy fahampian'ny NADPH dia mety hametra ny fanovana ny manga metilena ho amin'ny endriny mampihena, ka tsy voahitsy araka ny tokony ho izy ny methemôglôbinina.
2. Mety hitombo ny fahasimbana vokatry ny oksidasiona. Akora mpanôksida ny manga metilena mihitsy. Ao amin'ny sela mora voa, dia mety handray anjara amin'ny hemolizy izy ary mety hampitombo ny methemoglobinemia.

Mety hiara-miseho ireo vokatra ireo: mihena ny sela mena tsy simba ary mihena koa ny fahombiazan'ny fitaterana ôksizena ao amin'ireo sela sisa tavela. Izany no mahatonga ny tsy fahampian'ny valin'ny fitsaboana tsy ho antony hanohizan'ny olona iray manampy manga metilena samirery.

Nahoana ny fahatsapana ho salama no tsy manaporofo ny fiarovana

Araka ny MedlinePlus Genetics, maro amin'ny olona manana tsy fahampian'ny G6PD no tsy manana soritr'aretina ary tsy mahalala fa manana izany. Ny aretina vokatry ny otrikaretina, ny fanafody sasany ary ny antony hafa miteraka oksidasiona dia mety hampiseho io faharefoana io. Na dia mifandray amin'ny fandovana amin'ny alalan'ny krômôzôma X aza io toe-javatra io ary fahita kokoa amin'ny lehilahy, dia mety hanana tsy fahampiana manan-danja ara-pitsaboana koa ny vehivavy.

Misy antsipiriany mahasoa avy amin'ny fanandramana mampiseho ny fahasamihafan'ny toe-javatra milamina sy ny toe-javatra misy tsindry. Tamin'ny fikarohana nataon'i Bozzi, Parisi ary Strom tamin'ny 1996, ny sela mena avy amin'olombelona vao avy nangonina, izay nanana tsy fahampian'ny G6PD mafy, dia nanana tahan'ny glutationa voahena nanakaiky ny an'ny sela ara-dalàna. Rehefa nampiharan'ny mpikaroka perôksida tamin'ny fanandramana anefa izy ireo, dia hita tamin'ireo sela tsy ampy G6PD ny fihenan'ny glutationa lehibe sy ny fahasarotan'ny fiverenana amin'ny toe-javatra teo aloha raha oharina amin'ny sela ara-dalàna. Fanandramana tao amin'ny laboratoara tamin'ny selan-dra ireo, fa tsy fitsapana namaritana fatra azo antoka amin'ny manga metilena. Manazava izany vokatra izany fa ny toe-javatra fototra toa ara-dalàna dia tsy voatery hilaza mialoha ny fahafahana mahazaka ny fidiran'ny akora iray ao amin'ny vatana.

Izay tokony hatao amin'ity fampahalalana ity

Raha voamarina fa manana tsy fahampian'ny G6PD ianao, dia ampahafantaro ny mpitsabo na ny farmasiana alohan'ny handinihana ny fampiasana manga metilena. Ny torolalan'ny CPIC dia manasokajy ny manga metilena ho fanafody mampidi-doza be. Ny filazan'ny mpivarotra fa fatra ambany ilay izy, na ny fampiasana azy taloha tsy niteraka olana, dia tsy fahazoan-dalana tsy hiraharaha ny fandrarana ny fampiasana azy.

Raha tsy azonao antoka ny toe-pahasalamanao momba izany, dia ento amin'ny fifampiresahana ny valin'ny fitiliana G6PD natao teo aloha sy ny tantaram-pahasalaman'ny fianakaviana mifandraika amin'izany. Ny hemolizy vao haingana na ny fampidiran-dra dia mety hisy fiantraikany amin'ny fandikana ny valin'ny fitiliana anzima. Ny torolalana momba ny fitiliana G6PD ao amin'ny laboratoara dia manazava ny fitiliana sy ny fetrany; tsy mamaly io fanontaniana io ihany ny fanisana selan-dra mahazatra raha izy irery. Ny toe-pahasalamana momba ny G6PD dia ampahany iray ihany koa amin'ny fanombanana ankapobeny ny fiarovana amin'ny manga metilena.

Rehefa tafiditra ao amin'ny vatana ilay akora, ny fahalemena lehibe vao miseho, ny sempotra, ny fahamavoan'ny hoditra sy ny maso, ny pipy matroka na ny fitempon'ny fo haingana dia mitaky fanombanana ara-pitsaboana haingana. Ny fahasarotana mafy amin'ny fifohana rivotra, ny fanaintainan'ny tratra, ny fianjerana tampoka na ny fisavorovoroan-tsaina dia mitaky fitsaboana vonjy taitra. Ento ny fitoeran'ilay vokatra na ny antsipiriany momba azy, anisan'izany ny tahan'ny akora ao anatiny, ny habetsahany ary ny fotoana nidirany tao amin'ny vatana. Aza ny lokon'ny pipy irery no ampiasaina hamaritana raha misy fahapotehan'ny sela mena.

Rehefa miseho amin'ny olona manana tsy fahampian'ny G6PD ny methemoglobinemia, dia ny ekipan'ny vonjy taitra no tokony hifidy ny fitsaboana. Ny tolo-kevitry ny manampahaizana dia miresaka safidy hafa, anisan'izany ny asidra askôrbika sy, amin'ny tranga mafy, ny fanoloana ra amin'ny fampidiran-dra. Tsy fitsaboana an-trano azo ifanakalozana ireo: miadana kokoa ny fiasan'ny asidra askôrbika, ary ny fampitana ôksizena ao amin'ny marary, ny hemolizy ary ny toe-pahasalamany no mamaritra izay fanohanana ilaina.