Methylene blue na ụkọ G6PD: ihe mere ihe ize ndụ ahụ ji dị mkpa

E kwesịghị iji methylene blue n'ebe ndị nwere ụkọ glucose-6-phosphate dehydrogenase nọ, nke a na-akpọkarị ụkọ G6PD. Ozi ntuziaka inye ọgwụ PROVAYBLUE na-akọwa na anaemia nke mmebi mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-akpata bụ ihe kpatara nke a. Nke a pụtara na mkpụrụ ndụ ọbara uhie nwere ike ịgbajikwa ngwa ngwa karịa otú ahụ si edochi ha. Otu ụkọ ahụ nwekwara ike igbochi ọgwụ ahụ ịrụ ọrụ dịka e bu n'obi megide methemoglobinemia.

Nsogbu ndị a nwere njikọ. Methylene blue chọrọ ike mbelata n'ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie. G6PD na-enyere aka ịnọgide na-enye ike ahụ, nke mkpụrụ ndụ ahụ chọkwara iji chebe onwe ya pụọ na mmebi oksideshọn. Ịdị ọcha nke ngwaahịa anaghị edozi ụkọ enzayim n'ahụ onye na-anata ya.

Ihe G6PD na-eme n'ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie

G6PD bụ enzayim dị n'ụzọ pentose phosphate, bụ usoro e ji arụ ọrụ na glucose. Otu n'ime ihe usoro a na-emepụta bụ NADPH, bụ molekul na-enye elektrọn n'ime mmeghachi omume ndị ọzọ. Elektrọn ndị ahụ na-eme ka ọtụtụ usoro nchebe nọgide na-arụ ọrụ.

Ntuziaka CPIC gbasara ọgwụ na ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa G6PD na-akọwa ihe mere nke a ji dị mkpa karịsịa n'ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie: isi iyi NADPH ha nwere bụ ụzọ pentose phosphate. G6PD na enzayim ọzọ, 6-phosphogluconate dehydrogenase, na-emepụta NADPH n'ime usoro ahụ. Mbelata ọrụ G6PD na-egbochi ikike mkpụrụ ndụ ahụ ịzaghachi mgbe nrụgide oksideshọn na-abawanye.

Otu ọrụ nchebe NADPH na-arụ bụ ime ka a na-eji glutathione eme ihe ọzọ. Glutathione reductase na-eji NADPH weghachite glutathione n'ụdị mbelata ya, nke na-enyere glutathione peroxidase aka iwepụ peroxide. Nkọwa PharmGKB banyere usoro dị n'ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-egosi njikọ dị n'etiti mmeghachi omume ndị a. Ọ bụrụ na ikike mbelata ezughị, ihe ndị na-akpata oksideshọn nwere ike imebi hemoglobin na mkpụrụ ndụ gbara ya gburugburu.

Ya mere, ụkọ G6PD metụtara ikike iguzogide ihe na-etinye mkpụrụ ndụ n'ihe ịma aka. Ọ pụtaghị na onye ọ bụla nwere ya na-enwe anaemia mgbe niile ma ọ bụ na-arịa ọrịa kwa ụbọchị.

Ihe mere methylene blue ji adabere n'otu isi iyi ahụ

Hemoglobin na-enwekarị ígwè n'ụdị ferrous, Fe²⁺. Oksideshọn na-agbanwe ya gaa n'ụdị ferric, Fe³⁺, wee mepụta methemoglobin. Ígwè ahụ agbanweela enweghị ike ijikọ oxygen dịka ọ na-adị. Mgbe ọ chịkọbara nke ukwuu, nnyefe oxygen na-emebi.

Methylene blue nwere ike inye aka ịlaghachi mgbanwe a azụ, mana otu nzọụkwụ dị n'etiti dị mkpa. N'ime mkpụrụ ndụ ahụ, mbelata na-adabere na NADPH na-agbanwe methylene blue ka ọ bụrụ leucomethylene blue. Leucomethylene blue na-emezi mbelata methemoglobin ka ọ laghachi n'ụdị hemoglobin na-arụ ọrụ. A kọwara usoro a n'ime nkọwa otú ọgwụ ahụ si arụ ọrụ dị na akara ọgwụ ahụ.

E nwekwara usoro ọzọ dị iche nke na-arụ ọrụ nlekọta mkpụrụ ndụ kwa ụbọchị: cytochrome b5 reductase nke na-adabere na NADH na-arụ ọtụtụ n'ime mbelata methemoglobin na-eme mgbe niile. NADH na NADPH bụ molekul dị iche iche. Ụkọ G6PD anaghị akwụsị ụzọ niile e si edobe hemoglobin. Nsogbu ahụ na-adị mkpa karịsịa mgbe ikpughere ihe na-akpata oksideshọn na-eme ka mkpa ahụ bawanye, a malitekwa iji methylene blue. Ntuziaka anyị gbasara methylene blue maka methemoglobinemia na-akọwa ọnọdụ ọgwụgwọ ahụ.

Nsonaazụ abụọ nke NADPH na-ezughị ezu

Ihe osise 1. Map dị mfe nke na-egosi ihe usoro ndị a na-adabere na ya. Àkụ ndị na-ejikọ igbe usoro ndị ahụ na-egosi nkwado maka usoro; ha abụghị mmeghachi omume kemịkal niile. N'alaka ọgwụ ahụ, leucomethylene blue na-enye ike mbelata maka mgbanwe Fe³⁺ gaa Fe²⁺. Methylene blue n'onwe ya nwere ike ịgbakwunye nrụgide oksideshọn. Ihe osise nkọwa a na-ejikọta ozi ntuziaka inye ọgwụ na usoro PharmGKB e jikọtara na ya.

Ntụziaka EHA na EuroBloodNet na-akọwa ma mbelata arụmọrụ ma mmerụ ahụ nwere ike ime mgbe ụkọ G6PD dị:

1. Ọgwụgwọ nwere ike ịda. NADPH na-ezughị ezu nwere ike igbochi mgbanwe methylene blue gaa n'ụdị ya na-eme mbelata, nke ga-eme ka a ghara idozi methemoglobin nke ọma.
2. Mmerụ ahụ sitere na oksideshọn nwere ike ịbawanye. Methylene blue n'onwe ya bụ ihe na-akpata oksideshọn. N'ime mkpụrụ ndụ na-adịghị ike, ọ nwere ike iso kpata hemolysis ma mee ka methemoglobinemia ka njọ.

Nsonaazụ ndị a nwere ike ime n'otu oge: mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị na-emebibeghị na-adị ole na ole, nnyefe oxygen adịkwaghị mma n'ime mkpụrụ ndụ ndị fọdụrụ. Nke a bụ ihe mere azịza ọgwụgwọ na-ezughị ezu abụghị ihe kpatara mmadụ ga-eji nọgide na-etinyekwu methylene blue n'onwe ya.

Ihe mere inwe ahụ ike anaghị egosi na ọ dị nchebe

Dịka MedlinePlus Genetics si kwuo, ọtụtụ ndị nwere ụkọ G6PD enweghị mgbaàmà, ha amaghịkwa na ha nwere ya. Ọrịa nje, ụfọdụ ọgwụ na ihe ndị ọzọ na-akpata oksideshọn nwere ike ime ka adịghị ike ahụ pụta ìhè. Ọ bụ ezie na ọnọdụ a nwere njikọ na ihe nketa na-esite na kromosom X ma na-ahụkarị ya n'ụmụ nwoke, ụmụ nwanyị nwekwara ike inwe ụkọ dị mkpa n'ihe gbasara ọgwụgwọ.

Otu nkọwa bara uru sitere na nnwale na-egosi ọdịiche dị n'etiti ọnọdụ izu ike na nrụgide. N'ime nnyocha Bozzi, Parisi na Strom mere na 1996, mkpụrụ ndụ ọbara uhie mmadụ e nwetara ọhụrụ nke nwere ụkọ G6PD siri ike nwere ọkwa glutathione n'ụdị mbelata ya nke dị nso na nke mkpụrụ ndụ nkịtị. Ma mgbe e jiri peroxide tinye ha n'ihe ịma aka n'ime nnwale, mkpụrụ ndụ ndị nwere ụkọ ahụ gosiri nnukwu mfu glutathione na ikike mgbake na-adịghị mma ma e jiri ha tụnyere mkpụrụ ndụ nkịtị. Ihe ndị a bụ nnwale ụlọ nyocha e mere na mkpụrụ ndụ ọbara, ọ bụghị nnwale iji chọpụta oke methylene blue dị nchebe. Ihe a chọpụtara na-akọwa ihe mere ọnọdụ mbụ nke yiri ihe nkịtị agaghị egosi mgbe niile ikike iguzogide ihe mmadụ ga-ekpughere.

Ihe ị ga-eji ozi a mee

Ọ bụrụ na a chọpụtala na ị nwere ụkọ G6PD, gwa onye na-ahụ maka ọgwụgwọ gị ma ọ bụ onye na-ahụ maka ọgwụ tupu a tụlee iji methylene blue. Ntuziaka CPIC na-ekewa methylene blue dịka ọgwụ nwere nnukwu ihe ize ndụ. Nkọwa onye na-ere ya na-ekwu na oke ọgwụ dị ntakịrị, ma ọ bụ iji ya n'oge gara aga na-enweghị nsogbu, abụghị ikike ileghara ihe mere e kwesịghị iji ya anya.

Ọ bụrụ na ị maghị ọnọdụ G6PD gị, weta nsonaazụ ule G6PD ọ bụla e mere gị na mbụ na akụkọ ahụ ike ezinụlọ gị nke metụtara ya ka e kwurịta ya. Hemolysis mere n'oge na-adịbeghị anya ma ọ bụ mmịnye ọbara nwere ike imetụta otú e si akọwa nsonaazụ ule enzayim. Ntuziaka ụlọ nyocha gbasara ule G6PD na-akọwa ule ahụ na ihe ọ na-enweghị ike igosi; naanị ule ọnụ ọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara a na-eme mgbe niile anaghị aza otu ajụjụ ahụ. Ọnọdụ G6PD bụkwa naanị otu akụkụ nke nyocha nchekwa methylene blue sara mbara karị.

Mgbe mmadụ kpughechara ya, adịghị ike ọhụrụ siri ike, iku ume na-esiri ike, ahụ ma ọ bụ anya ịcha odo, mmamịrị gbara ọchịchịrị ma ọ bụ obi ịkụ ọsọ ọsọ chọrọ nyocha ahụ ike ngwa ngwa. Iku ume na-esiri ike nke ukwuu, mgbu obi, ịda ma ọ bụ mgbagwoju anya chọrọ nlekọta mberede. Weta akpa ngwaahịa ahụ ma ọ bụ nkọwa ya, gụnyere mkpokọta ya, oke e kpughere mmadụ na oge ikpughe ahụ mere. Ejila naanị ụcha mmamịrị kpebie ma mmebi mkpụrụ ndụ ọbara uhie ọ na-eme.

Mgbe methemoglobinemia mere n'ebe onye nwere ụkọ G6PD nọ, ịhọrọ ọgwụgwọ dịịrị ndị otu nlekọta mberede. Ntuziaka ndị ọkachamara na-atụle ụzọ ndị ọzọ gụnyere ascorbic acid na, n'ọnọdụ siri ike, mmịnye ọbara nke a na-ewepụ ọbara onye ọrịa wee dochie ya. Ndị a abụghị ọgwụgwọ ụlọ a pụrụ iji dochie ibe ha: ascorbic acid na-arụ ọrụ nwayọọ karịa, nnyefe oxygen onye ọrịa, hemolysis na ọnọdụ ahụ ike ya na-ekpebikwa nkwado ọ chọrọ.