Gorm meitiléine le haghaidh meitheamaglóibinéime: cén fáth a n-úsáidtear in ospidéil é

Tagann othar isteach agus dath sclátaí ar a bheola, é ag análú go tapa agus ag freagairt go mall. Deir an monatóir go bhfuil sáithiú ocsaigine ag 85 faoin gcéad. Méadaíonn an t-altra an soláthar ocsaigine. Ní athraíonn an uimhir. Tógtar sampla fola agus tá dath donn seacláide air, agus fanann sé donn nuair a nochtar don aer é. Is é an seicheamh sin an gnáthphointe tosaigh do chóireáil meitheamaglóibinéime le gorm meitiléine, agus léiríonn sé cén fáth a gcuireann an riocht seo mearbhall ar theaghlaigh agus ar mheaisíní araon.

Ní sna scamhóga atá an fhadhb. Is san iarann laistigh den haemaglóibin atá sí.

Dhá staid den adamh iarainn céanna

Iompraíonn gach móilín haemaglóibine iarann sa staid fheiriúil, a scríobhtar mar Fe2+. Sa staid sin, ceanglaíonn sé ocsaigin sna scamhóga agus scaoileann sé í sna fíocháin. Is féidir le ceimiceáin ocsaídeacha leictreon amháin eile a bhaint den iarann sin, á thiontú go dtí an staid fheireach, Fe3+. Is í meitheamaglóibin an lí a bhíonn mar thoradh air. Ní féidir le hiarann feireach ocsaigin a cheangal agus, níos measa fós, cuireann sé ar na suíomhanna feiriúla atá fágtha sa mhóilín céanna greim níos daingne a choinneáil ar a n-ocsaigin, agus mar sin scaoiltear níos lú ocsaigine san áit a bhfuil gá léi.

Coinníonn fuil shláintiúil meitheamaglóibin faoi bhun thart ar 1 faoin gcéad toisc go mbíonn einsím deisiúcháin ag obair i gcónaí. Úsáideann an príomhbhealach deisiúcháin NADH agus riadúctáis cíteacróim b5, agus soláthraíonn gnáthghlicealú sa chill dhearg an NADH. Úsáideann bealach cúltaca NADPH, ach faoi ghnáthchoinníollacha is beag obair a dhéanann sé. Bíonn comharthaí ag teacht, a bheag nó a mhór, leis an gcéatadán, cé gur féidir le hainéime nó le galar croí agus scamhóg uimhir níos ísle a dhéanamh contúirteach. Is féidir le luachanna timpeall 10 go 20 faoin gcéad cianóis infheicthe agus tuirse a chur faoi deara. Is minic a bhíonn tinneas cinn, giorra anála agus mearbhall mar thoradh ar luachanna os cionn 30 faoin gcéad. Is minic a bhíonn luachanna timpeall 70 faoin gcéad marfach. Is raonta iad na huimhreacha, ní ráthaíochtaí, toisc gurb é seachadadh ocsaigine atá tábhachtach, ní luach na saotharlainne amháin.

I measc na gcúiseanna coitianta a spreagann an riocht faighte tá dapsón, nítrítí agus níotráití, comhdhúile ainilíne, agus ainéistéitic áitiúil amhail beansócaon agus prileacáine. Tá easnaimh einsíme ó bhroinn ann, ach is annamh iad. Is cásanna faighte iad formhór na gcásanna ospidéil, rud a chiallaíonn gurb é deireadh a chur leis an nochtadh an chéad chéim sa chóireáil i gcónaí.

An córas iompair a úsáideann ospidéil

Ní sholáthraíonn gorm meitiléine ocsaigin. Soláthraíonn sé iompar leictreon. Laistigh den chill dhearg, dí-ocsaídíonn einsím an ruaim ghorm go dtí a foirm gan dath, leocaghorm meitiléine, agus NADPH á úsáid aici. Ansin tugann an fhoirm gan dath sin leictreoin d'iarann feireach gan einsím a úsáid, ag athbhunú haemaglóibin fheiriúil, agus filleann sí ar an bhfoirm ghorm. Téann an ruaim trí thimthriall. Déantar cur síos ar an bpróiseas aistrithe féin sa mhíniú ar an gcaoi a n-aistríonn gorm meitiléine leictreoin idir deontóirí agus glacadóirí, agus mínítear an fhoirm dhí-ocsaídithe gan dath sa chomparáid idir gorm meitiléine agus leocaghorm meitiléine.

Míníonn an mheicníocht seo dhá theorainn a chuireann iontas orthu siúd nach bhfuil eolas acu uirthi. Ar an gcéad dul síos, tá NADPH de dhíth ar an gcóras iompair, agus braitheann NADPH na gceall dearg ar dhíhidrigineáis glúcóis-6-fosfáite, G6PD. I gcás easnamh G6PD, d'fhéadfadh sé nach dtiontódh an ruaim ina foirm ghníomhach agus go gcuirfeadh sí strus ocsaídiúcháin léi féin leis, agus sin an fáth a liostaíonn lipéad an táirge ospidéil easnamh G6PD mar fhriththásc. Ar an dara dul síos, is ocsaídeoir é gorm meitiléine féin ag dáileoga carnacha arda. Os cionn thart ar 7 mg in aghaidh kg san iomlán, nó uaireanta ag leibhéal níos ísle le dáileoga arís agus arís eile, féadfaidh sé meitheamaglóibin a mhéadú agus cealla dearga a scriosadh seachas iad a dheisiú. Ní chiallaíonn níos mó ruaime tarrtháil níos fearr. Tá an raon dáileoige cúng d'aon ghnó.

Cén fáth a bhfuil an tástáil shoiléir míthreorach

Is minic a chuardaíonn teaghlaigh tástáil ghoirm meitiléine is féidir leo a dhéanamh sa bhaile. Níl a leithéid de thástáil ann. Tagraíonn an frása de ghnáth don phróiseas diagnóiseach i gcás amhras faoi mheitheamaglóibinéime, agus is i saotharlann ba cheart an próiseas sin a dhéanamh.

Ní léann gnáth-ocsaiméadair chuisle ach dhá thonnfhad solais. De réir mar a ardaíonn meitheamaglóibin, tagann an t-ionsú ag an dá thonnfhad sin níos gaire dá chéile, agus bogann an sáithiú a thaispeántar i dtreo thart ar 85 faoin gcéad beag beann ar an bhfíorstaid. Ní cheartaíonn ocsaigin bhreise an uimhir toisc nach bhfuil an braiteoir ag tomhas na faidhbe féin. Is féidir le brú ocsaigine artaireach, PaO2, a bheith gnáth ag an am céanna, toisc go dtomhaiseann sé ocsaigin atá tuaslagtha sa phlasma seachas ocsaigin atá á hiompar ag haemaglóibin. Dá bhrí sin, is féidir le hanailíseoir gás fola a ríomhann sáithiú ó PaO2 uimhir shuaimhneach a thuairisciú agus cianóis fós ar an othar. Tugtar an bhearna sáithiúcháin ar an mbearna idir an tóireadóir méire agus an luach artaireach ríofa, a bhíonn níos mó ná 5 phointe céatadáin go minic, agus is leid í, ní diagnóis.

Chun an diagnóis a dheimhniú, teastaíonn comhocsaiméadracht iltonnfhaid ar shampla fola, a thomhaiseann meitheamaglóibin go díreach. Tugann fuil dhonn seacláide nach n-éiríonn níos gile le hocsaiginiú an leid chéanna. Tosaíonn aon chinneadh cóireála le haghaidh meitheamaglóibinéime leis an tomhas sin agus leis na comharthaí, riamh le hocsaiméadar cuisle amháin.

An chóireáil faoi mhaoirseacht mar a shonraítear ar an lipéad í

Déanann an chuid seo cur síos ar instealladh ar oideas a thugann cliniceoirí. Ní treoir d'úsáid ó bhéal í, agus ní bhaineann aon cheann de na sonraí seo le braonta ná capsúil a dhíoltar lena n-úsáid ag tomhaltóirí.

Sainmhíníonn an fhaisnéis reatha oideasaithe don instealladh ghoirm meitiléine cóireáil meitheamaglóibinéime faighte i ndaoine fásta agus i leanaí mar 1 mg in aghaidh kg a thugtar go hinfhéitheach thar 5 go 30 nóiméad. Leis an táirge caighdeánach 5 mg in aghaidh mL, is ionann sin agus 0.2 mL in aghaidh kg. Má fhanann meitheamaglóibin os cionn 30 faoin gcéad nó má leanann na comharthaí tar éis uair an chloig, féadfar an dara dáileog 1 mg in aghaidh kg a thabhairt. Mura réitíonn dhá dháileog an fhadhb, treoraíonn an lipéad cliniceoirí chuig cóireáil mhalartach seachas tríú dáileog.

Tá sonraí an riartha tábhachtach. Ní mór líne infhéitheach atá ag feidhmiú a úsáid, agus ní instealladh faoin gcraiceann riamh. Féadfar an tuaslagán a chaolú i 50 mL de dheastrós 5 faoin gcéad chun pian áitiúil a laghdú, go háirithe i leanaí, agus é a úsáid go pras. Ní mór gan é a chaolú i dtuaslagáin chlóiríd sóidiam, toisc go laghdaíonn clóiríd intuaslagthacht na ruaime. Caitear amach aon chuid nár úsáideadh agus déantar an tuaslagán a iniúchadh sula n-úsáidtear é.

Treoraíonn trí rabhadh gach cinneadh ospidéil. Baineann an rabhadh i mbosca le siondróm seireatoinine, a d'fhéadfadh a bheith marfach nuair a úsáidtear gorm meitiléine le drugaí seireatoinéaracha, lena n-áirítear SSRIs, SNRIs, coscairí MAO, roinnt ópóideach, agus deicstrimeatorfán. Deirtear le hothair gan drugaí den sórt sin a ghlacadh ar feadh 72 uair an chloig tar éis na dáileoige deireanaí, agus nuair nach féidir an teaglaim a sheachaint, éilíonn an lipéad an dáileog is ísle is féidir agus dlúthfhaireachán. Pléitear idirghníomhaíochtaí seireatoinine in idirghníomhaíochtaí drugaí an ghoirm meitiléine agus siondróm seireatoinine. Is é haemalú an dara rabhadh: briseadh síos ceall dearg le coirp Heinz, méadú ar bhilearúibin indíreach, laghdú ar haptaglóibin, agus ainéime a d'fhéadfadh teacht chun solais lá nó níos déanaí ina dhiaidh agus a bhféadfadh fuilaistriú a bheith de dhíth ina leith. Is é an tríú ceann ná cailliúint éifeachta nó athardú, a fheictear le nochtadh do dhapsón nó do shubstaintí de chineál ainilíne agus in easnamh G6PD, agus molann an lipéad teiripe mhalartach arís sna cásanna sin. Ní chuireann lagú duánach cosc ar úsáid, ach i gcás lagú measartha go trom, teorannaítear an cúrsa do dháileog amháin 1 mg in aghaidh kg. I measc na dteagmhas díobhálach sa tacar sonraí do dhaoine fásta ar an lipéad bhí tinneas cinn, masmas, buinneach, potaisiam agus maignéisiam íseal, preabadh matán, agus teagmhais ar nós taomanna, le teagmhas tromchúiseach amháin ar nós taoma i measc 31 othar. Laghdaíonn an ruaim léamha an ocsaiméadair chuisle go bréagach tar éis insilte freisin, agus mar sin leanann cliniceoirí comhocsaiméadracht agus comharthaí ina ionad.

Tugtar cúram tacaíochta ag an am céanna: ocsaigin ard-sreafa, tacaíocht don aerbhealach agus don imshruthú, ceartú glúcóis, agus breathnóireacht. Féadfaidh cásanna éadroma gan chomharthaí réiteach nuair a bhaintear an chúis spreagtha. De réir na dtairseach a luaitear go coitianta, cóireáiltear othair a bhfuil comharthaí orthu ó thart ar 20 faoin gcéad, nó ó 10 go 20 faoin gcéad nuair atá seachadadh ocsaigine lagaithe cheana féin, agus déantar machnamh ar chóireáil in othair gan chomharthaí ó thart ar 30 faoin gcéad. Cóireáiltear comharthaí troma gan fanacht le huimhir na saotharlainne. Is roghanna tarrthála iad aigéad ascorbach, fuilaistriú malartaithe, agus ocsaigin hipearbharach nuair nach féidir gorm meitiléine a úsáid nó nuair a theipeann air, ach gníomhaíonn aigéad ascorbach i bhfad níos moille. Is ceist déantúsaíochta ar leith í doiciméadú íonachta d'aon táirge insteallta, a mhínítear in conas deimhniú anailíse ghoirm meitiléine a léamh.

Beansócaon agus ceist na glóthaí fiaclóireachta

Tagann cuid mhór de chuardaigh tomhaltóirí ó thuismitheoirí a d'úsáid glóthach nó sprae beansócaoin sa bhéal agus a fheiceann beola gorma nó uimhir íseal ar ocsaiméadar ina dhiaidh sin. Ní mór trí chéim a choinneáil ar leithligh.

Is í an chéim sa bhaile ná nochtadh amhrasta. Aithnítear beansócaon mar chúis spreagtha ocsaídeach, agus tá rabhadh tugtha ag rialtóirí nár cheart táirgí beansócaoin don bhéal atá ar fáil gan oideas a úsáid le haghaidh fiaclóireachta ná i leanaí faoi bhun 2 bhliain d'aois, toisc gur féidir le meitheamaglóibinéime a bhaineann le beansócaon a bheith trom agus gur beag an tairbhe a bhaineann leis do phian fiaclóireachta. Stop an táirge, déan nóta den am agus den mhéid, déan nóta de chomharthaí amhail mílítheacht neamhghnách, dath liath nó gorm ar na beola agus ar leapacha na n-ingne, giorra anála, codlatacht neamhghnách, nó drochbheathú, agus lorg measúnú éigeandála go pras. Ná tabhair gorm meitiléine sa bhaile in aon fhoirm. Níl aon dáileog bhaile ann ná aon tástáil bhaile a chuireann an riocht as an áireamh.

Is í an diagnóis an chéim ospidéil. Deimhníonn cliniceoirí í le comhocsaiméadracht, déanann siad athbhreithniú ar gach nochtadh d'ocsaídeoirí, lena n-áirítear dapsón, nítrítí, agus comhdhúile ainilíne, agus déanann siad measúnú ar chomharthaí agus ar sheachadadh ocsaigine seachas ar uimhir amháin ina haonar.

Is í an chóireáil faoi mhaoirseacht an chéim ar an mbarda a ndéantar cur síos uirthi thuas. Ní athraíonn sé an tábla dáileoige cibé acu beansócaon ba chúis leis nó nárbh é. Ní ainmníonn lipéad reatha an insteallta beansócaon go sonrach; tagann cás beansócaoin faoi mheitheamaglóibinéime fhaighte agus bainistítear é faoin bprótacal céanna faoi mhaoirseacht, lena n-áirítear na seiceálacha G6PD, duánacha, agus seireatoinine.

Nuair nach é gorm meitiléine an réiteach

Ní hé an réiteach é nuair is eol go bhfuil easnamh G6PD ann. Ní hé an réiteach é tar éis do dhá dháileog de réir an lipéid teip nó nuair a ardaíonn meitheamaglóibinéime arís, rud a thugann le fios go bhfuil ionsú leanúnach drugaí amhail dapsón ar siúl. Ní hé an réiteach é mar chosc, mar ghnáthamh forlíonta, ná mar leigheas baile tar éis nochtadh ceimiceach. Is féidir le dáileog ard nó úsáid arís agus arís eile an uimhir bheacht atá sé ceaptha a ísliú a dhéanamh níos measa, agus féadfaidh haemalú teacht chun solais lá ina dhiaidh sin nuair atá an t-othar sa bhaile cheana féin. Is cúis amháin í an riosca moillithe sin a gcoinníonn ospidéil othair faoi bhreathnóireacht seachas iad a scaoileadh abhaile go tapa.

Tá an achoimre ionraic gairid. Is iarann ocsaídithe nach féidir leis ocsaigin a iompar atá i gceist le meitheamaglóibinéime. Is iompróir leictreon é gorm meitiléine a chuireann ar chumas ceall dearg an t-iarann sin a dhí-ocsaídiú, ar choinníoll gur féidir leis an gcill NADPH a dhéanamh agus go bhfanann an dáileog laistigh de chúrsa cúng atá sonraithe ar an lipéad. Teastaíonn comhocsaiméadracht don diagnóis toisc go mbíonn monatóirí níos simplí míthreorach. Níl i ngach rud eile, ón deastrós caolaithe go dtí an stair seireatoinine agus an feadán beansócaoin sa chófra cógas, ach sonraí a thacaíonn leis an aon chóras iompair sin.