Metylenblátt móti methemoglobinemi: hví tað verður brúkt á sjúkrahúsum

Ein sjúklingur kemur inn við skifergráum vørrum, andar skjótt og svarar seint. Mátarin vísir eina súrevnismettan á 85 prosent. Sjúkrarøktarfrøðingurin skrúvar upp fyri súrevninum. Talið broytist ikki. Ein blóðroynd verður tikin, og blóðið er sjokuladubrúnt og verður verandi brúnt, tá ið tað verður útsett fyri luft. Henda hendingarøðin er tann klassiska byrjanin á viðgerð við metylenbláum móti methemoglobinemi, og hon vísir, hví bæði avvarðandi og tól kunnu verða villleidd av hesum ástandi.

Trupulleikin er ikki í lungunum. Hann er í jarninum inni í hemoglobini.

Tvær støður hjá sama jarnatomi

Hvørt hemoglobinmolekyl inniheldur jarn í tvígildari støðu, skrivað Fe2+. Í hesi støðu bindur tað súrevni í lungunum og letur tað frá sær í vevnaði. Oksiderandi evni kunnu taka enn eina elektron frá jarninum og broyta tað til trígildu støðuna, Fe3+. Litevnið, sum tá verður til, er methemoglobin. Trígilt jarn kann ikki binda súrevni, og enn verri er, at tað fær hinar tvígildu jarnstøðurnar í sama molekyli at halda fastari í sínum súrevni. Tí verður minni súrevni latið frá sær har, sum tørvur er á tí.

Í heilbrigðum blóði er methemoglobin undir umleið 1 prosent, tí eitt enduruppbyggjandi ensým arbeiðir støðugt. Høvuðsleiðin til enduruppbygging brúkar NADH og cytokrom b5-reduktasu og fær orku frá vanligari glykolysu í reyðu blóðkyknuni. Ein varaleið brúkar NADPH, men undir vanligum umstøðum ger hon lítið arbeiði. Eyðkennini fylgja í høvuðsheitum prosentpartinum, hóast blóðtrot ella hjarta- og lungnasjúkur kunnu gera eitt lægri tal vandamikið. Virði nær 10 til 20 prosent kunnu elva til sjónliga cyanosu og møði. Virði yvir 30 prosent elva vanliga til høvuðpínu, andaneyð og ørkymlan. Virði nær 70 prosent eru ofta deyðilig. Tølini eru leiðbeinandi øki, ikki trygd, tí tað avgerandi er, hvussu nógv súrevni verður flutt til vevnaðin, ikki bert rannsóknarstovuvirðið.

Vanligar orsøkir til tilognða methemoglobinemi eru dapson, nitritt og nitrat, anilinsambindingar og staðdoyvingarevni sum benzokain og prilokain. Viðføddir ensýmtrupulleikar koma fyri, men eru sjáldsamir. Flestu tilburðir á sjúkrahúsum eru tilognir, og tí er fyrsta viðgerðarstigið altíð at steðga ávirkanini frá evninum.

Elektronflutningurin, sum sjúkrahúsini nýta

Metylenblátt veitir ikki súrevni. Tað veitir elektronflutning. Inni í reyðu blóðkyknuni reduserar eitt ensým bláa litevnið til tess litleysa form, leukometylenblátt, við hjálp frá NADPH. Hesin litleysi formurin letur síðan elektronir til trígilt jarn uttan hjálp frá ensýmum, endurreisir tvígilt hemoglobin og verður aftur til bláa formin. Litevnið verður brúkt aftur og aftur í hesi ringrás. Sjálvur flutningurin er lýstur í frágreiðingini um, hvussu metylenblátt flytur elektronir millum gevarar og móttakarar, og tann litleysi, reduseraði formurin er frágreiddur í samanberingini av metylenbláum og leukometylenbláum.

Hesin virknaður greiðir frá tveimum avmarkingum, sum ofta koma óvart á tey, ið ikki kenna viðgerðina. Í fyrsta lagi krevur elektronflutningurin NADPH, og framleiðslan av NADPH í reyðum blóðkyknum er treytað av glukosu-6-fosfatdehydrogenasu, G6PD. Við G6PD-troti verður litevnið møguliga ikki broytt til virknan form, samstundis sum tað sjálvt økir um oksiderandi álagið. Tí nevnir vørulýsingin fyri sjúkrahúsnýtslu G6PD-trot sum eina kontraindikatión. Í øðrum lagi er metylenblátt sjálvt oksiderandi við høgum samlaðum skamtum. Fer samlaði skamturin upp um umleið 7 mg fyri hvørt kg, ella viðhvørt lægri við endurtiknari skamtan, kann tað økja um methemoglobin og oyðileggja reyðar blóðkyknur í staðin fyri at endurbyggja tær. Meira litevni merkir ikki størri bjarging. Loyvda skamtaøkið er tilætlað smalt.

Hví tann eyðsýnda mátingin villleiðir

Avvarðandi leita ofta eftir einari roynd við metylenbláum, sum kann gerast heima. Eingin slík roynd er til. Orðingin sipar vanliga til útgreiningina við illgruna um methemoglobinemi, og tann útgreiningin hoyrir heima á einari rannsóknarstovu.

Vanligir pulsoksimetrar máta bert tvær bylgjulongdir av ljósi. Tá ið methemoglobin økist, verður upptøkan av ljósi við hesum báðum bylgjulongdum alt meira lík, og vísti mettanarprosentparturin nærkast umleið 85 prosent, sama hvussu veruliga støðan er. Meira súrevni rættar ikki talið, tí mátingarsensorurin ikki mátar tað, sum er galið. Súrevnistrýstið í slagæðrablóði, PaO2, kann samstundis síggja vanligt út, tí tað mátar súrevni, ið er upployst í plasma, heldur enn súrevni, ið verður flutt við hemoglobini. Eitt blóðgasgreiningartól, sum roknar mettan út frá PaO2, kann tí vísa eitt tal, ið tykist tryggjandi, hóast sjúklingurin framvegis hevur cyanosu. Munurin millum fingursensorin og útroknaða slagæðravirðið, ofta meira enn 5 prosentstig, verður kallaður mettanarmunurin. Hann er ein ábending, ikki ein greining.

Fyri at staðfesta ástandið krevst ko-oksimetri við fleiri bylgjulongdum á einari blóðroynd, sum mátar methemoglobin beinleiðis. Sjokuladubrúnt blóð, sum ikki ljósnar, tá ið súrevni verður tilført, bendir á tað sama. Ein avgerð um viðgerð av methemoglobinemi byggir altíð á hesa máting saman við eyðkennunum, ongantíð á ein pulsoksimetur einsamallan.

Hvussu viðgerð undir eftirliti er lýst í vørulýsingini

Hesin parturin lýsir eina innspræning við heilivági, sum krevur forskrift og verður givin av heilsustarvsfólki. Hann er ikki ein vegleiðing til nýtslu gjøgnum munnin, og eingin av hesum upplýsingum kann flytast til dropar ella kapslar, sum verða seld til brúkarar.

Galdandi forskrivingarupplýsingar fyri innspræning við metylenbláum áseta viðgerð av tilognari methemoglobinemi hjá vaksnum og børnum sum 1 mg fyri hvørt kg, givið í eina bláæð yvir 5 til 30 minuttir. Við vanligu vøruni á 5 mg fyri hvønn mL svarar tað til 0.2 mL fyri hvørt kg. Um methemoglobin framvegis er yvir 30 prosent, ella eyðkennini halda fram eftir ein tíma, kann ein annar skamtur á 1 mg fyri hvørt kg verða givin. Um tveir skamtar ikki loysa trupulleikan, áleggur vørulýsingin heilsustarvsfólkum at velja aðra viðgerð heldur enn ein triðja skamt.

Smálutirnir við inngávuni hava týdning. Atgongdin skal vera ein virkandi bláæðaratgongd, ongantíð ein innspræning undir húðina. Loysnin kann tynnast í 50 mL av 5 prosent dekstrosu fyri at minka um staðbundna pínu, serliga hjá børnum, og skal brúkast beinanvegin. Hon má ikki tynnast í natriumkloridloysnum, tí klorid minkar um loysiligheitina hjá litevninum. Óbrúktar restir verða burturbeindar, og loysnin verður kannað áðrenn nýtslu.

Tríggjar ávaringar ávirka hvørja avgerð á sjúkrahúsinum. Ávaringin í rammu snýr seg um serotoninsyndrom, sum kann vera deyðiligt, tá ið metylenblátt verður brúkt saman við serotonergum heilivági, eitt nú SSRI, SNRI, MAO-tálmarum, ávísum opioidum og dekstrometorfani. Sjúklingar fáa boð um ikki at taka slíkan heilivág í 72 tímar eftir síðsta skamt. Tá ið samnýtslan ikki kann sleppast undan, krevur vørulýsingin lægsta møguliga skamt og neyvt eftirlit. Samvirkan við serotonin er lýst í samvirkan millum metylenblátt og annan heilivág og serotoninsyndrom. Hemolysa er onnur ávaringin: niðurbrot av reyðum blóðkyknum við Heinz-legemum, hækkandi óbeinleiðis bilirubini, lækkandi haptoglobini og blóðtroti, sum kann vísa seg ein dag ella seinni og kann krevja blóðflutning. Triðja ávaringin er vantandi virknaður ella afturhækking, sum sæst eftir ávirkan frá dapsoni ella anilinlíkum evnum og við G6PD-troti, har vørulýsingin aftur vísir til aðra viðgerð. Niðursett nýravirkni útilokar ikki nýtslu, men við miðal til álvarsliga niðursettum nýravirkni verður viðgerðin avmarkað til ein einstakan skamt á 1 mg fyri hvørt kg. Hjáárin í dátunum fyri vaksin í vørulýsingini fevndu um høvuðpínu, kvalma, leyst lív, lágt kalium og magnesium, vøddarykkir og krampalíkar hendingar, við einari álvarsligari krampalíkari hending millum 31 sjúklingar. Litevnið fær eisini pulsoksimeturin at vísa ov lág virði eftir innrenningina, so heilsustarvsfólk fylgja í staðin ko-oksimetri og eyðkennum.

Stuðlandi viðgerð fer fram samstundis: súrevni við høgum streymi, stuðul til andaleiðir og blóðrensl, rætting av glukosuvirðum og eftirlit. Mild tilføri uttan eyðkenni kunnu ganga yvir, tá ið útloysandi ávirkanin verður steðgað. Ofta nevnd viðgerðarmørk eru umleið 20 prosent hjá sjúklingum við eyðkennum, ella 10 til 20 prosent, tá ið súrevnisflutningurin longu er skerdur. Hjá sjúklingum uttan eyðkenni verður viðgerð umhugsað frá umleið 30 prosent. Álvarslig eyðkenni verða viðgjørd uttan at bíða eftir rannsóknarstovuvirðinum. Askorbinsýra, útskifting av blóði og súrevnisviðgerð undir yvirtrýsti eru bjargingarmøguleikar, tá ið metylenblátt ikki kann brúkast ella ikki virkar, men askorbinsýra virkar munandi seinni. Skjalfesting av reinleika fyri allar vørur til innspræning er ein serstakur spurningur um framleiðslu, sum verður frágreiddur í hvussu tú lesur eitt greiningarváttanarskjal fyri metylenblátt.

Benzokain og spurningurin um gel til tannframkomu

Ein stórur partur av leitingunum hjá brúkarum kemur frá foreldrum, sum hava brúkt benzokaingel ella -spray í munninum og síðan síggja bláar varrar ella eitt lágt tal á oksimetrinum. Trý stig mugu haldast atskild.

Illgruni um ávirkan er stigið heima. Benzokain er eitt kent oksiderandi evni, sum kann útloysa ástandið, og eftirlitsmyndugleikar hava ávarað um, at benzokainvørur til munnin, sum fáast í handkeypi, ikki skulu brúkast við tannframkomu ella hjá børnum undir 2 árum. Orsøkin er, at methemoglobinemi orsakað av benzokaini kann vera álvarslig, og at ágóðin móti pínu við tannframkomu er lítil. Steðga nýtsluni av vøruni, skriva tíð og nøgd niður, skráset eyðkenni sum óvanligan bleikleika, gráar ella bláar varrar og naglabeð, andaneyð, óvanligan svøvnugleika ella at barnið tekur illa til sín, og søk bráðfeingis læknakanning beinanvegin. Gev ikki metylenblátt heima í nøkrum formi. Eingin skamtur til heimanýtslu er til, og eingin roynd heima kann útiloka ástandið.

Greiningin er stigið á sjúkrahúsinum. Heilsustarvsfólk staðfesta ástandið við ko-oksimetri, kanna alla ávirkan frá oksiderandi evnum, millum annað dapsoni, nitritti og anilinsambindingum, og meta um eyðkenni og súrevnisflutning heldur enn eitt einstakt tal.

Viðgerð undir eftirliti er stigið á sjúkrahúsdeildini, sum er lýst omanfyri. Tað, um benzokain var útloysandi evnið, broytir ikki skamtatalvuna. Galdandi vørulýsing fyri innspræningina nevnir ikki benzokain serstakt. Eitt tilføri orsakað av benzokaini fellur undir tilogna methemoglobinemi og verður viðgjørt eftir somu mannagongd undir eftirliti, við kanning av G6PD, nýravirkni og serotoninviðurskiftum.

Tá ið metylenblátt ikki er rætta viðgerðin

Tað er ikki rætta viðgerðin, tá ið G6PD-trot er staðfest. Tað er ikki rætta viðgerðin, eftir at tveir skamtar sambært vørulýsingini ikki hava virkað, ella tá ið methemoglobinemi kemur aftur, tí tað bendir á framhaldandi upptøku av heilivági sum dapsoni. Tað er ikki rætta viðgerðin sum fyribyrging, sum regluligt kostískoyti ella sum heimaráð eftir ávirkan frá einum kemiskum evni. Høgir skamtar ella endurtikin nýtsla kunnu hækka júst tað virðið, sum evnið skal lækka, og hemolysa kann vísa seg ein dag seinni, tá ið sjúklingurin longu er komin heim. Hesin seinkaði vandin er ein orsøk til, at sjúkrahús halda sjúklingum undir eftirliti heldur enn at útskriva teir skjótt.

Tann beinleiðis samandrátturin er stuttur. Methemoglobinemi er oksiderað jarn, sum ikki kann flyta súrevni. Metylenblátt flytur elektronir og ger reyðum blóðkyknum møguligt at redusera hetta jarnið, treytað av at kyknan kann framleiða NADPH, og at skamtan og viðgerðarlongd halda seg innan smølu mørkini í vørulýsingini. Greiningin krevur ko-oksimetri, tí einfaldari mátarar villleiða. Alt annað, frá dekstrosuni, sum verður brúkt til tynning, til søguna um nýtslu av serotonergum heilivági og benzokaintubuna í heilivágsskápinum, eru smálutir, ið skulu tryggja henda eina elektronflutningin.