མེ་ཐི་ལིན་བླུ་དང་ G6PD མི་འདང་བ། ཉེན་ཁ་དེ་གལ་ཆེ་བའི་རྒྱུ་མཚན།

གླུ་ཀོ་སེ་-6-ཕོས་ཕེཊ་ཌི་ཧའི་ཌྲོ་ཇེ་ནེས་མི་འདང་བ། སྤྱིར་བསྡུས་མིང་དུ་ G6PD མི་འདང་བ་ཞེས་འབོད་པའི་གནས་ཚུལ་ཡོད་པའི་མི་ལ་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་སྤྱོད་མི་རུང་། PROVAYBLUE ཡི་སྨན་ཐོ་འབྲི་བའི་ཆ་འཕྲིན་ནང་ཁྲག་ཕུང་ཞིག་པ་ལས་བྱུང་བའི་ཁྲག་ཉུང་བ་ནི་དེའི་རྒྱུ་མཚན་ཡིན་པར་གསལ་བཤད་བྱས་ཡོད། དེའི་དོན་ནི་ལུས་ཀྱིས་ཁྲག་ཕུང་དམར་པོ་གསར་པ་བསྐྱར་སྐྱེ་བྱེད་པ་ལས་དེ་དག་ཞིག་པའི་མགྱོགས་ཚད་ཆེ་བ་འབྱུང་སྲིད་པ་ཡིན། མི་འདང་བ་དེ་ཉིད་ཀྱིས་ཁྲག་ནང་མེཊ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་མང་བའི་གནས་ཚུལ་ལ་སྨན་དེས་དམིགས་འདུན་ལྟར་ལས་ཀ་བྱེད་པའང་འགོག་སྲིད།

འདི་དག་ནི་ཕན་ཚུན་འབྲེལ་བའི་དཀའ་ངལ་ཡིན། མེ་ཐི་ལིན་བླུ་ལ་ཁྲག་ཕུང་དམར་པོའི་ནང་དབྱང་ཕྲིའི་ནུས་པའི་མཁོ་སྤྲོད་དགོས། G6PD ཡིས་མཁོ་སྤྲོད་དེ་རྒྱུན་འཛིན་པར་རོགས་བྱེད་ཅིང་། དབྱང་འགྱུར་གྱི་གནོད་སྐྱོན་ལས་སྲུང་བར་ཕྲ་ཕུང་ལའང་དེ་དགོས། ཐོན་རྫས་ཀྱི་དག་ཚད་ཀྱིས་དེ་སྤྱོད་མཁན་གྱི་ལུས་ནང་སྨིན་རྫས་མི་འདང་བ་བཅོས་མི་ཐུབ།

ཁྲག་ཕུང་དམར་པོའི་ནང་ G6PD ཡིས་གང་བྱེད་པ།

G6PD ནི་གླུ་ཀོ་སེ་བཀོལ་སྤྱོད་བྱེད་པའི་ལམ་ཞིག་སྟེ། པེན་ཊོས་ཕོས་ཕེཊ་ཀྱི་བྱ་རིམ་ལམ་ནང་གི་སྨིན་རྫས་ཤིག་ཡིན། ལམ་འདི་ལས་ཐོན་པའི་རྫས་གཅིག་ནི་ NADPH ཡིན་ཞིང་། དེ་ནི་རྫས་འགྱུར་གཞན་ལ་གློག་རྡུལ་སྤྲོད་པའི་འདུས་རྡུལ་ཞིག་ཡིན། གློག་རྡུལ་དེ་དག་གིས་སྲུང་སྐྱོབ་ཀྱི་བྱ་རིམ་འགའ་རྒྱུན་མཐུད་དུ་འགྲོ་ཐུབ་པར་བྱེད།

སྨན་དང་ G6PD རིགས་རྫས་རྣམ་པའི་སྐོར་གྱི་ CPIC ལམ་སྟོན ནང་འདི་ཁྲག་ཕུང་དམར་པོར་དམིགས་བསལ་གལ་ཆེ་བའི་རྒྱུ་མཚན་གསལ་བཤད་བྱས་ཡོད། དེ་དག་ལ་ཡོད་པའི་ NADPH ཡི་འབྱུང་ཁུངས་ནི་པེན་ཊོས་ཕོས་ཕེཊ་ཀྱི་བྱ་རིམ་ལམ་ཡིན། G6PD དང་སྨིན་རྫས་གཞན་ཞིག་སྟེ་ 6-ཕོས་ཕོ་གླུ་ཀོ་ནེཊ་ཌི་ཧའི་ཌྲོ་ཇེ་ནེས་གཉིས་ཀྱིས་ལམ་དེའི་ནང་ NADPH སྐྱེད། G6PD ཡི་བྱེད་ནུས་ཉུང་བས། དབྱང་འགྱུར་གྱི་གནོན་ཤུགས་འཕེལ་སྐབས་ཕྲ་ཕུང་གིས་དེར་ཁ་གཏད་གཅོག་པའི་ནུས་པ་ཚད་བཀག་བྱེད།

NADPH ཡི་སྲུང་སྐྱོབ་ཀྱི་བཀོལ་སྤྱོད་གཅིག་ནི་གླུ་ཊ་ཐི་ཨོན་བསྐྱར་སྤྱོད་བྱེད་པ་ཡིན། གླུ་ཊ་ཐི་ཨོན་རི་ཌཀ་ཊེས་ཀྱིས་ NADPH བཀོལ་ནས་དབྱང་ཕྲི་བྱས་པའི་གླུ་ཊ་ཐི་ཨོན་བསྐྱར་གསོ་བྱེད། དེས་གླུ་ཊ་ཐི་ཨོན་པེ་རོཀ་སི་ཌེས་ཀྱིས་པེ་རོཀ་སའིཌ་སེལ་བར་རོགས་བྱེད། PharmGKB ཡི་ཁྲག་ཕུང་དམར་པོའི་བྱ་རིམ་ལམ་གྱི་གསལ་བཤད ནང་རྫས་འགྱུར་འདི་དག་གི་འབྲེལ་བ་བསྟན་ཡོད། དབྱང་ཕྲིའི་ནུས་པ་འདང་ངེས་མེད་ན། དབྱང་འགྱུར་བྱེད་རྫས་ཀྱིས་ཧེ་མོ་གློ་བིན་དང་དེ་ཡོད་སའི་ཕྲ་ཕུང་ལ་གནོད་སྐྱོན་བཟོ་སྲིད།

དེས་ན་ G6PD མི་འདང་བ་ནི་གནོན་ཤུགས་ལ་བཟོད་པའི་ནུས་པ་དང་འབྲེལ་བ་ཡིན། དེའི་དོན་ནི་གནས་ཚུལ་དེ་ཡོད་པའི་མི་ཚང་མར་རྒྱུན་མཐུད་ཀྱི་ཁྲག་ཉུང་བ་ཡོད་པའམ་ཉིན་ལྟར་ན་བའི་ཚོར་སྣང་ཡོད་པ་མིན།

མེ་ཐི་ལིན་བླུ་མཁོ་སྤྲོད་གཅིག་པ་དེ་ལ་བརྟེན་དགོས་པའི་རྒྱུ་མཚན།

རྒྱུན་ལྡན་དུ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་ནང་གི་ལྕགས་ནི་ཕེ་རས་ཀྱི་གནས་བབ་ Fe²⁺ ཡིན། དབྱང་འགྱུར་གྱིས་དེ་ཕེ་རིཀ་གི་གནས་བབ་ Fe³⁺ ལ་བསྒྱུར་ནས་མེཊ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་བཟོ། འགྱུར་བ་ཐེབས་པའི་ལྕགས་དེས་རྒྱུན་ལྡན་ལྟར་དབྱང་རླུང་དང་འབྲེལ་མི་ཐུབ། དེ་འདུ་ཚད་མང་དྲགས་ན། དབྱང་རླུང་སྐྱེལ་འདྲེན་ལ་བར་ཆད་འབྱུང་།

མེ་ཐི་ལིན་བླུ་ཡིས་འགྱུར་བ་འདི་ཕྱིར་བསྒྱུར་བར་རོགས་བྱེད་ཐུབ་ཀྱང་། བར་གྱི་གོམ་པ་ཞིག་གལ་ཆེ། ཕྲ་ཕུང་ནང་ NADPH ལ་བརྟེན་པའི་དབྱང་ཕྲི་བྱ་རིམ་གྱིས་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་དེ་ལེའུ་ཀོ་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་ལ་བསྒྱུར། དེ་ནས་ལེའུ་ཀོ་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་ཡིས་མེཊ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་ལ་དབྱང་ཕྲི་བྱས་ནས་བྱེད་ནུས་ལྡན་པའི་ཧེ་མོ་གློ་བིན་ཕྱོགས་སུ་ཕྱིར་བསྒྱུར། གོ་རིམ་འདི་སྨན་གྱི་གསལ་བཤད་ནང་གི་བྱེད་ནུས་འགྲུབ་ཚུལ ནང་བརྗོད་ཡོད།

གཞན་ཡང་རྒྱུན་ལྡན་གྱི་ནང་བྱེད་རྒྱུན་འཛིན་བྱ་རིམ་ལམ་ལོགས་སུ་ཡོད། NADH ལ་བརྟེན་པའི་སའི་ཊོ་ཁོ་རོམ་ b5 རི་ཌཀ་ཊེས་ཀྱིས་རྒྱུན་ལྡན་དུ་འབྱུང་བའི་མེཊ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་དབྱང་ཕྲི་བྱེད་པའི་ལས་ཀ་མང་ཆེ་བ་འགན་འཁུར་བྱེད། NADH དང་ NADPH ནི་འདུས་རྡུལ་མི་འདྲ་བ་ཡིན། G6PD མི་འདང་བས་ཧེ་མོ་གློ་བིན་རྒྱུན་འཛིན་གྱི་ལམ་ཚང་མ་ཐད་ཀར་མཚམས་གཅོད་པ་མིན། དབྱང་འགྱུར་བྱེད་རྫས་དང་འཕྲད་པས་དགོས་མཁོ་འཕེལ་ཞིང་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་སྤྱོད་སྐབས། དཀའ་ངལ་དེ་དམིགས་བསལ་གལ་ཆེ་བ་འགྱུར། ང་ཚོའི་ཁྲག་ནང་མེཊ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་མང་བའི་གནས་ཚུལ་ལ་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་སྤྱོད་པའི་ལམ་སྟོན ནང་སྨན་བཅོས་ཀྱི་གནས་ཚུལ་དེ་གསལ་བཤད་བྱས་ཡོད།

NADPH འདང་ངེས་མེད་པའི་མཇུག་འབྲས་གཉིས།

རི་མོ་ 1. བརྟེན་འབྲེལ་གྱི་རི་མོ་སྟབས་བདེ། བྱ་རིམ་ལམ་གྱི་སྒྲོམ་དག་སྦྲེལ་བའི་མདའ་རྟགས་ཀྱིས་བྱ་རིམ་ཞིག་ལ་རོགས་བྱེད་པ་སྟོན་པ་ལས། རྫས་འགྱུར་ཆ་ཚང་སྟོན་པ་མིན། སྨན་གྱི་ཡན་ལག་ནང་། ལེའུ་ཀོ་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་ཡིས་ Fe³⁺ ནས་ Fe²⁺ ལ་བསྒྱུར་བར་དབྱང་ཕྲིའི་ནུས་པ་མཁོ་སྤྲོད་བྱེད། མེ་ཐི་ལིན་བླུ་རང་ཉིད་ཀྱིས་དབྱང་འགྱུར་གྱི་གནོན་ཤུགས་སྣོན་སྲིད། རྩ་དོན་གསལ་བྱེད་ཀྱི་རི་མོ་འདིར་སྨན་ཐོ་འབྲི་བའི་ཆ་འཕྲིན་དང་སྦྲེལ་ཐག་བཀོད་པའི་ PharmGKB བྱ་རིམ་ལམ་གཉིས་མཉམ་བསྡུས་བྱས་ཡོད།

EHA དང་ EuroBloodNet ཡི་གྲོས་འདེབས ནང་ G6PD མི་འདང་སྐབས་ཕན་ནུས་ཉུང་བ་དང་གནོད་སྐྱོན་འབྱུང་སྲིད་པ་གཉིས་ཀ་ངོས་འཛིན་བྱས་ཡོད།

1. བཅོས་ཐབས་མ་འགྲུབ་པ་འབྱུང་སྲིད། NADPH འདང་ངེས་མེད་པས་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་དེ་དབྱང་ཕྲི་བྱེད་ཐུབ་པའི་རྣམ་པར་བསྒྱུར་བ་ཚད་བཀག་བྱེད་སྲིད་ཅིང་། དེས་མེཊ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་ལ་བཅོས་སྒྱུར་འདང་ངེས་མི་འབྱུང་བ་བྱེད།
2. དབྱང་འགྱུར་གྱི་གནོད་སྐྱོན་འཕེལ་སྲིད། མེ་ཐི་ལིན་བླུ་རང་ཉིད་ནི་དབྱང་འགྱུར་བྱེད་རྫས་ཤིག་ཡིན། གནོད་སླ་བའི་ཕྲ་ཕུང་ནང་། དེས་ཁྲག་ཕུང་ཞིག་པར་རྐྱེན་བྱེད་སྲིད་ཅིང་། ཁྲག་ནང་མེཊ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་མང་བའི་གནས་ཚུལ་ཇེ་སྡུག་ཏུ་གཏོང་སྲིད།

མཇུག་འབྲས་འདི་དག་དུས་གཅིག་ཏུ་འབྱུང་སྲིད། སྐྱོན་མ་ཐེབས་པའི་ཁྲག་ཕུང་དམར་པོ་ཉུང་དུ་འགྲོ་བ་དང་། ལྷག་པའི་ཕྲ་ཕུང་ནང་དབྱང་རླུང་སྐྱེལ་འདྲེན་གྱི་ནུས་པ་ཆུང་དུ་འགྲོ་བ་ཡིན། དེ་ནི་སྨན་ལ་ལན་འདེབས་འདང་ངེས་མ་བྱུང་བ་དེ། མི་ཞིག་གིས་རང་འདོད་ལྟར་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་མུ་མཐུད་དུ་སྣོན་པའི་རྒྱུ་མཚན་མིན་པའི་གནད་ཡིན།

བདེ་ཐང་ཡིན་པའི་ཚོར་སྣང་གིས་བདེ་འཇགས་ཡིན་པ་ར་སྤྲོད་མི་ཐུབ་པའི་རྒྱུ་མཚན།

MedlinePlus Genetics ལྟར་ན། G6PD མི་འདང་བ་ཡོད་པའི་མི་མང་པོར་ནད་རྟགས་མེད་ཅིང་། རང་ལ་གནས་ཚུལ་དེ་ཡོད་པའང་མི་ཤེས། འགོས་ནད་དང་། སྨན་རིགས་ཁ་ཤས། དབྱང་འགྱུར་སློང་བའི་རྐྱེན་གཞན་བཅས་ཀྱིས་གནོད་སླ་བ་དེ་མངོན་པར་བྱེད་སྲིད། གནས་ཚུལ་དེ་ X ཁོ་རོ་མོ་སོམ་དང་འབྲེལ་བའི་རྒྱུད་འཛིན་དང་འབྲེལ་ཞིང་སྐྱེས་པའི་ཁྲོད་མང་བ་ཡིན་ཡང་། བུད་མེད་ལའང་སྨན་བཅོས་ཀྱི་ཐད་གལ་ཆེ་བའི་མི་འདང་བ་ཡོད་སྲིད།

ཚོད་ལྟའི་གནས་ཚུལ་ཞིག་གིས་ངལ་གསོའི་གནས་བབ་དང་གནོན་ཤུགས་ཡོད་པའི་གནས་བབ་གཉིས་ཀྱི་ཁྱད་པར་གསལ་བར་སྟོན། 1996 ལོར་ Bozzi, Parisi དང་ Strom གྱིས་བྱས་པའི་ཞིབ་འཇུག ཅིག་ནང་། G6PD མི་འདང་བ་ཚབས་ཆེན་ཡོད་པའི་མིའི་ཁྲག་ཕུང་དམར་པོ་གསར་དུ་བསྡུས་པ་དག་གི་དབྱང་ཕྲི་བྱས་པའི་གླུ་ཊ་ཐི་ཨོན་གྱི་ཚད་ནི་རྒྱུན་ལྡན་ཕྲ་ཕུང་གི་ཚད་དང་ཉེ་བར་ཡོད། འོན་ཀྱང་ཚོད་ལྟའི་ནང་པེ་རོཀ་སའིཌ་ཀྱི་གནོན་ཤུགས་བྱིན་རྗེས། མི་འདང་བ་ཡོད་པའི་ཕྲ་ཕུང་དག་ལ་རྒྱུན་ལྡན་ཕྲ་ཕུང་དང་བསྡུར་ན་གླུ་ཊ་ཐི་ཨོན་གྱི་ཚད་མངོན་གསལ་དུ་ཉུང་བ་དང་བསྐྱར་གསོའི་ནུས་པར་བར་ཆད་ཡོད་པ་མངོན། འདི་དག་ནི་ཁྲག་ཕུང་ལ་ཚོད་ལྟ་ཁང་ནང་བྱས་པའི་ཚོད་ལྟ་ཡིན་པ་ལས། མེ་ཐི་ལིན་བླུའི་བདེ་འཇགས་སྨན་ཚད་གཏན་འབེབས་བྱེད་པའི་ཚོད་ལྟ་མིན། རྙེད་འབྲས་དེས་ཐོག་མའི་གནས་བབ་རྒྱུན་ལྡན་ལྟར་མངོན་པ་ཙམ་གྱིས། རྫས་དང་འཕྲད་སྐབས་བཟོད་ནུས་ཡོད་པ་སྔོན་དཔག་མི་ཐུབ་པའི་རྒྱུ་མཚན་གསལ་བཤད་བྱེད།

ཆ་འཕྲིན་འདི་ལ་བརྟེན་ནས་གང་བྱེད་དགོས་པ།

ཁྱེད་ལ་ G6PD མི་འདང་བ་ཡོད་པར་བརྟག་ངོས་བྱས་ཡོད་ན། མེ་ཐི་ལིན་བླུ་སྤྱོད་པར་བསམ་གཞིག་མ་བྱས་གོང་སྨན་པའམ་སྨན་རྫས་མཁས་པར་བཤད་དགོས། CPIC ལམ་སྟོན་གྱིས་མེ་ཐི་ལིན་བླུ་དེ་ཉེན་ཁ་ཆེ་བའི་སྨན་གྱི་རིགས་སུ་བཀོད་ཡོད། ཚོང་པས་སྨན་ཚད་དམའ་བ་ཞེས་གསལ་བཤད་བྱས་པའམ། སྔོན་ཆད་སྤྱོད་སྐབས་དཀའ་ངལ་མ་བྱུང་བ་དེ། སྤྱོད་མི་རུང་བའི་གནས་ཚུལ་སྣང་མེད་དུ་བཞག་ཆོག་པའི་ཆོག་མཆན་མིན།

ཁྱེད་ཀྱི་གནས་ཚུལ་གསལ་པོ་མེད་ན། གྲོས་བསྡུར་སྐབས་སྔོན་གྱི་ G6PD བརྟག་འབྲས་གང་ཡོད་དང་འབྲེལ་ཡོད་ཀྱི་ནང་མིའི་ནད་ལོ་རྒྱུས་འཁྱེར་ཡོང་དགོས། ཉེ་ཆར་ཁྲག་ཕུང་ཞིག་པའམ་ཁྲག་བླུགས་པས་སྨིན་རྫས་ཀྱི་བརྟག་འབྲས་འགྲེལ་བཤད་ལ་ཤུགས་རྐྱེན་ཐེབས་སྲིད། G6PD བརྟག་དཔྱད་ཀྱི་ཚོད་ལྟ་ཁང་ལམ་སྟོན ནང་བརྟག་དཔྱད་དེ་དང་དེའི་ཚད་བཀག་གསལ་བཤད་བྱས་ཡོད། རྒྱུན་ལྡན་གྱི་ཁྲག་ཕུང་གྲངས་བརྩི་ཁོ་ནས་དྲི་བ་དེ་ལ་ལན་སྤྲོད་མི་ཐུབ། G6PD ཡི་གནས་ཚུལ་ནི་ཁྱབ་ཁོངས་རྒྱ་ཆེ་བའི་མེ་ཐི་ལིན་བླུའི་བདེ་འཇགས་དཔྱད་ཞིབ ཀྱི་ཆ་ཤས་གཅིག་ཙམ་ཡང་ཡིན།

རྫས་དང་འཕྲད་རྗེས། གསར་དུ་ཤུགས་ཆེན་པོས་ལུས་སྟོབས་ཞན་པ་དང་། དབུགས་ཐུང་བ། སེར་ནད། གཅིན་པའི་མདོག་ནག་པོར་འགྱུར་བ། སྙིང་འཕར་མགྱོགས་པ་བཅས་བྱུང་ན། མྱུར་དུ་སྨན་བཅོས་ཀྱི་དཔྱད་ཞིབ་བྱ་དགོས། དབུགས་གཏོང་དཀའ་བ་ཚབས་ཆེན་དང་། བྲང་ཁ་ན་བ། བརྒྱལ་ནས་འགྱེལ་བ། དྲན་ཤེས་འཁྲུག་པ་བཅས་ལ་མྱུར་སྐྱོབ་སྨན་བཅོས་དགོས། ཐོན་རྫས་ཀྱི་སྣོད་དམ་དེའི་ཞིབ་ཕྲའི་ཆ་འཕྲིན། གར་ཚད་དང་། འཕྲད་པའི་ཚད། འཕྲད་པའི་དུས་ཚོད་བཅས་འཁྱེར་ཡོང་དགོས། གཅིན་པའི་མདོག་ཁོ་ན་ལ་བརྟེན་ནས་ཁྲག་ཕུང་དམར་པོ་ཞིག་བཞིན་ཡོད་མེད་ཐག་གཅོད་མ་བྱེད།

G6PD མི་འདང་བ་ཡོད་པའི་མི་ཞིག་ལ་ཁྲག་ནང་མེཊ་ཧེ་མོ་གློ་བིན་མང་བའི་གནས་ཚུལ་བྱུང་ན། བཅོས་ཐབས་འདེམས་པའི་འགན་ནི་མྱུར་སྐྱོབ་ཚོགས་པ་ལ་ཡོད། ཆེད་མཁས་པའི་གྲོས་འདེབས་ནང་ཚབ་བྱེད་བཅོས་ཐབས་གྲོས་བསྡུར་བྱས་ཡོད། དེའི་ནང་ཨས་ཀོར་བིཀ་སྐྱུར་དང་། ཚབས་ཆེན་གྱི་གནས་ཚུལ་ནང་ཁྲག་བརྗེ་བླུགས་བྱེད་པ་ཚུད་ཡོད། འདི་དག་ནི་ཕན་ཚུན་ཚབ་ཏུ་སྤྱོད་ཆོག་པའི་ཁྱིམ་ནང་གི་བཅོས་ཐབས་མིན། ཨས་ཀོར་བིཀ་སྐྱུར་གྱི་བྱེད་ནུས་འབྱུང་བ་དལ་བ་ཡིན་ཞིང་། ནད་པའི་དབྱང་རླུང་སྐྱེལ་འདྲེན་དང་། ཁྲག་ཕུང་ཞིག་པ། སྨན་བཅོས་ཀྱི་གནས་བབ་བཅས་ཀྱིས་རོགས་རམ་གང་དགོས་པ་ཐག་གཅོད་བྱེད།