مېتىلېن كۆكى ۋە ALS: نېمە ئۈچۈن تەجرىبە مودېللىرىنىڭ نەتىجىلىرى پەرقلىنىدۇ

مېتىلېن كۆكى ۋە ALS ھەققىدە ئىزدىسىڭىز، بىر-بىرىگە زىت كۆرۈنىدىغان ئىككى قاراشنى ئۇچرىتىسىز. بىرى بۇ كۆك بوياقنىڭ ALS مودېللىرىدا نېرۋا ھۈجەيرىلىرىنى قوغدىغانلىقىنى ئېيتىدۇ. يەنە بىرى ئۇنىڭ ALS چاشقىنىدا ھېچقانداق تەسىر كۆرسەتمىگەنلىكىنى ئېيتىدۇ. ھەر ئىككى قاراش ھەقىقىي ماقالىلەرنى نەقىل كەلتۈرىدۇ، ھەر ئىككى ماقالە ئەستايىدىل مۇئامىلە قىلىشقا ئەرزىيدۇ. ھەر بىر تەجرىبىنىڭ ئارقىسىدىكى ئۇقۇمنى ئېنىق بايان قىلسىڭىز، بۇ زىددىيەت يوقىلىدۇ: قاراشنىڭ دائىرىسىنى مودېل بەلگىلەيدۇ.

قۇرتتا ئېرىشىلگەن نەتىجە قۇرت ھەققىدىكى قاراشتۇر. بېلىق لىچىنكىسىدا ئېرىشىلگەن نەتىجە بېلىق لىچىنكىسى ھەققىدىكى قاراشتۇر. سۈت ئەمگۈچى ھايۋاندىكى كېسەللىك جەريانى بۇنى قوللىمىغۇچە، بۇلارنىڭ ھېچقايسىسى بىمار ھەققىدىكى قاراش ئەمەس. بۇ ماقالە ئەڭ كۆپ نەقىل كەلتۈرۈلىدىغان ئىككى ماقالىنى يانمۇيان سېلىشتۇرۇپ، ئۇلارنىڭ جاۋابلىرىنىڭ نېمە ئۈچۈن پەرقلىنىدىغانلىقىنى كۆرۈشىڭىزگە ياردەم بېرىدۇ.

ئىككى تەجرىبە بىر جەدۋەلدە

ئوقۇۋاتقاندا بۇ جەدۋەلنى ئوچۇق تۇتۇڭ. تەتقىقاتلار ئارىسىدىكى بارلىق مۇھىم پەرقلەر ئۇنىڭدا كۆرسىتىلگەن.

گېنتىكا پەرقلىق، تۈر پەرقلىق، دورا بېرىش يولى پەرقلىق، ۋاقىت پەرقلىق، ئاخىرقى باھالاش كۆرسەتكۈچلىرىمۇ پەرقلىق. گېن تىپى بەش پەرقنىڭ پەقەت بىرىلا، شۇڭا بۇ ئىككى تەتقىقات مېتىلېن كۆكىنىڭ ALS نىڭ مەلۇم بىر يولىغا تاللاپ تەسىر قىلىدىغانلىقىنى ئىسپاتلىيالمايدۇ. ئۇلار دائىرىسى تارراق، ئەمما يەنىلا پايدىلىق بىر نەرسىنى ئىسپاتلايدۇ: ئاددىي مودېللاردا بالدۇر ۋە بىۋاسىتە ئۇچراشتۇرۇش ئاستىدا كۆرۈلگەن كۈچلۈك ئەسلىگە كەلتۈرۈش تەسىرى، سۈت ئەمگۈچى ھايۋاندا ئۇزاق مۇددەت ئېغىز ئارقىلىق دورا بېرىلگەن كېسەللىك جەريانىدا كۆرۈلمىدى.

ئىجابىي نەتىجە: قۇرت ۋە بېلىق تەتقىقاتى نېمىنى كۆرسەتتى

2012-يىلدىكى قۇرت ۋە بېلىق تەتقىقاتى قۇرتلارنىڭ ھەرىكەت نېرۋا ھۈجەيرىلىرىدە ئۆزگەرگەن ئىنسان TDP-43 ياكى FUS نى ئىپادىلىتىپ، بېلىق تۆرەلمىلىرىگە ئۆزگەرگەن ئىنسان mRNA سىنى ئوكۇل قىلدى. بۇلار ئاقسىل زەھەرلىكى مودېللىرىدۇر. ئۇلار ئۆزگەرگەن ئاقسىلنىڭ بىر نەچچە كۈن ئىچىدە ھەرىكەت ۋە نېرۋا ھۈجەيرىسى شەكلىگە كۆرسىتىدىغان زەھەرلىك تەسىرىنى قايتا نامايان قىلىدۇ، ئەمما قۇرامىغا يەتكەن ئىنسانلاردىكى ALS نىڭ نەچچە يىللىق پۈتۈن جەريانىنى ئەمەس.

داۋالاش ناھايىتى بالدۇر باشلانغان. قۇرتلار تۇخۇمدىن چىققاندىن باشلاپ مېتىلېن كۆكى بار ئاگاردا ئۆستۈرۈلگەن. بېلىق تۆرەلمىلىرى ئۇرۇقلانغاندىن 24 سائەت كېيىن باشلاپ بىر كېچە دورا ئېرىتمىسىدە تۇرغان، ھەرىكىتى تەخمىنەن ئىككى كۈندىن كېيىن سىنالغان. دورا بىلەن نېرۋا ھۈجەيرىسى ئارىسىدا سۈت ئەمگۈچى ھايۋانلاردىكىگە ئوخشاش قان-مېڭە توسۇقى بولمىغان، قان پلازمىسى ياكى مېڭىدىكى دورا سەۋىيەسىمۇ ئۆلچەنمىگەن.

بۇ شارائىتتا تەسىرلەر چوڭ ۋە ئىزچىل بولغان. 6 ۋە 60 μM نىڭ ھەر ئىككىسى TDP-43 ۋە FUS قۇرتلىرىدا ياشقا باغلىق پالەچلىكنى ئازايتقان. قۇرامىغا يەتكەن باسقۇچنىڭ 12-كۈنىدە، داۋالانمىغان TDP-43 قۇرتلىرىنىڭ تەخمىنەن 80 پىرسەنتى پالەچ بولغان، تۇخۇمدىن چىققاندىن باشلاپ داۋالانغان قۇرتلاردا بولسا بۇ نىسبەت تەخمىنەن 10 پىرسەنت بولغان. سىناپس سىنىقىمۇ ئوخشاش يۆنىلىشنى كۆرسەتكەن: TDP-43 قۇرتلىرى نېرۋا-مۇسكۇل ئۇچۇر يەتكۈزۈشىنى تەكشۈرۈشكە ئىشلىتىلىدىغان ئالدىكارب دورىسىغا زىيادە سەزگۈر بولغان، مېتىلېن كۆكى بۇ ئىنكاسنى نورمال ھالەتكە يېقىنلاشتۇرغان. چېكىنىۋاتقان ھەرىكەت نېرۋا ھۈجەيرىسى ئۆسۈندىلىرىنىڭ سانى ئازايغان، ئەڭ ئېنىق تەسىر 60 μM دا كۆرۈلگەن. بېلىقلاردا تېگىش بىلەن قوزغىتىلغان سۇ ئۈزۈش كۆرۈنەرلىك ياخشىلانغان، قىسقىراپ كەتكەن ھەرىكەت ئاكسونلىرى 30 ياكى 60 μM دا نورمال ئۇزۇنلۇققا يېقىنلاشقان، ئەمما ئەسلىگە كېلىش تولۇق ئەمەس، قىسمەن بولغان.

ئوكسىدلىنىش بېسىمى سانلىق مەلۇماتلىرى ئوكسىدلىنىشقا قارشى تەسىرگە ئاساسلانغان چۈشەندۈرۈشكە ماس كەلگەن. ئۆزگەرگەن گېنلىق قۇرت ۋە بېلىقلاردا رېئاكتىپ ئوكسىگېن كۆرسەتكۈچلىرى يۇقىرى بولغان ۋە داۋالاش بىلەن تۆۋەنلىگەن؛ مېتىلېن كۆكى بىلەن ئۇچراشتۇرۇلغان نورمال قۇرتلار بولسا ئوكسىدلىنىشنى كۈچەيتكۈچى سىناق شارائىتىدا داۋالانمىغان قۇرتلاردىن خېلى ئۇزۇن ياشىغان. ئەمما ئىككى چەكلىمە مۇھىم. ئۆزگەرگەن TDP-43 ۋە FUS ئاقسىللىرىنىڭ ئومۇمىي سەۋىيەسى تۆۋەنلىمىگەن، تەتقىقاتتا ئاقسىل توپلاملىرىمۇ بىۋاسىتە مىقدارلاشتۇرۇلمىغان؛ شۇڭا ئۇ ئىقتىدارنىڭ ئەسلىگە كەلگەنلىكىنى كۆرسىتىدۇ، ئەمما توپلاملارنىڭ تازىلانغانلىقىنى ئىسپاتلىمايدۇ. ئوكسىدلىنىش-قايتۇرۇلۇش ۋە مىتوخوندىرىيە ھەققىدىكى پەرەزلەرنىڭ ئادەتتە قانداق ئوتتۇرىغا قويۇلىدىغانلىقىنى كۆزىتىدىغانلار بۇ مېخانىزمغا قوللاش بار، ئەمما تېخى مۇئەييەنلەشمىگەن دەپ قارىشى كېرەك.

ۋاقىت ئەڭ ئىبرەتلىك تەپسىلات ئىدى. ئاپتورلار داۋالاشنى باشلاش ئۈچۈن قۇرامىغا يەتكەن باسقۇچنىڭ 5-كۈنىگىچە ساقلىغاندا، 12-كۈندىكى پالەچلىك نىسبىتى تەخمىنەن 55 پىرسەنت بولغان؛ تۇخۇمدىن چىققاندىن باشلاپ داۋالانغاندا بولسا تەخمىنەن 10 پىرسەنت بولغان. دورا ئوخشاش، قۇرت ئوخشاش، گېن ئۆزگىرىشى ئوخشاش، ئەمما تەسىر خېلى كىچىك. بالدۇر ئالدىنى ئېلىش خاراكتېرىدە دورا بىلەن ئۇچراشتۇرۇش كۆرۈنگەن پايدىنىڭ زور قىسمىنى تەشكىل قىلغان.

كۆرۈنەرلىك تەسىر چىقمىغان نەتىجە: SOD1 چاشقان تەتقىقاتى نېمىنى كۆرسەتتى

2011-يىلدىكى چاشقان تەتقىقاتى تېخىمۇ قاتتىق شەرتلىك سىستېمىدا تېخىمۇ قىيىن سوئالنى تەكشۈرگەن. ئورتاق گېنتىك ئارقا كۆرۈنۈشكە ئىگە SOD1 G93A چاشقانلىرىنىڭ كېسەللىكى ئارقا پۇت تىترەشتىن مېڭىشنىڭ بۇزۇلۇشى ۋە بەدەننى توغرىلاش رېفلېكسىنىڭ يوقىلىشى ئارقىلىق ئالدىن بەلگىلەنگەن ئاخىرقى چەككە يېتىدۇ. داۋالاش ئالامەتلەر كۆرۈلۈشتىن بۇرۇن، 45-كۈنى باشلىنىپ، ھەر كۈنى داۋاملاشقان؛ كۆزەتكۈچىلەر نېرۋا ھالىتىنى 0 دىن 6 گىچە بولغان ئۆلچەمدە باھالىغان. بۇ پۈتۈن كېسەللىك جەريانىنى تەكشۈرىدىغان تەجرىبە بولۇپ، قۇرتتىكى ھەرقانداق پالەچلىك ئەگرى سىزىقىغا قارىغاندا بىمار كۆڭۈل بۆلىدىغان مەسىلىلەرگە تېخىمۇ يېقىن.

ئاساسلىق نەتىجىلەردە كۆرۈنەرلىك تەسىر چىقمىغان. ئومۇمىي كېسەللىك باشلىنىشى كونترول گۇرۇپپىسىدا 121 كۈندە، مېتىلېن كۆكى گۇرۇپپىسىدا 124 كۈندە كۆرۈلگەن، بۇ پەرق ستاتىستىكىلىق جەھەتتىن كۆرۈنەرلىك بولمىغان. ئاخىرقى باسقۇچقىچە ياشاش ۋاقتى ئايرىم-ئايرىم 167 كۈن ۋە 170 كۈن بولۇپ، بۇ پەرقتىمۇ كۆرۈنەرلىكلىك بولمىغان. بەزى قوشۇمچە تەھلىللەر داۋالاشنى قوللىغان: چىشى چاشقانلاردا باشلىنىش تەخمىنەن 7 كۈن كېچىككەن، داۋالانغان ھايۋانلار يېنىكرەك باسقۇچلاردا سەل كۆپرەك، ئېغىر باسقۇچلاردا ئازراق ۋاقىت ئۆتكۈزگەن. جىنس بويىچە ئايرىلغان كىچىك گۇرۇپپىلار ۋە كۆپلىگەن باسقۇچ سېلىشتۇرۇشلىرىنى نەزەردە تۇتقاندا، بۇ تەھلىللەر ئىسپاتتىن كۆرە پەرەز ھاسىل قىلىشقا ماس كېلىدۇ. نېرۋا ھۈجەيرىسى سانى، SOD1 توپلىنىشىنى تەكشۈرۈش سىنىقى، ئوكسىدلىنىش ياكى ياللۇغلىنىش بەلگىلىرىنىڭ ھېچقايسىسى ئۆلچەنمىگەن؛ شۇڭا تەتقىقات دورىنىڭ نىشانلىرىغا يېتىپ بېرىپ ئۈنۈم بەرمىگەنلىكىنىمۇ ياكى بۇ مىقداردا نىشانلىرىغا ئەسلا تەسىر كۆرسەتمىگەنلىكىنىمۇ ئېيتالمايدۇ. پەقەت بىر مىقدارلا سىنالغان.

ئاپتورلار ئۆزلىرى ھەر ئىككى يۆنىلىشتىكى يەكۈنلەرگە تەسىر قىلىدىغان ئەڭ چوڭ چەكلىمىنى كۆرسەتكەن. كۆپ نۇسخىلىق SOD1 G93A زەھەرلىك SOD1 كەلتۈرۈپ چىقارغان كېسەللىكنى ياخشى مودېللاشتۇرىدۇ، ئەمما SOD1 كېسەللىكى ئائىلىۋى ALS نىڭ پەقەت كىچىك بىر قىسمى بولۇپ، كۆپىنچە ئارىلاپ كۆرۈلىدىغان، ئائىلىۋى بولمىغان كېسەللىك ئەھۋاللىرىغا قارىغاندا بىئولوگىيەسى پەرقلىق. ئۇلار نامزات ماددىلارنى TDP-43 نى ئاساس قىلغان سۈت ئەمگۈچى ھايۋان مودېللىرىدا قايتا سىناشنى تەۋسىيە قىلغان. كېيىن بۇ تەۋسىيە تېخىمۇ مۇرەككەپلەشكەن، چۈنكى قۇرت ۋە بېلىق تەتقىقاتىنىڭ ئاپتورلىرى مېتىلېن كۆكىنى تەكشۈرگەن ئايرىم بىر TDP-43 چاشقان تەتقىقاتىنىڭمۇ ھەرىكەت نەتىجىلىرىنى ياخشىلىيالمىغانلىقىنى ئەسكەرتىدۇ. دېمەك، بىر بىرىكمە مەلۇم TDP-43 سىستېمىسىدا كۈچلۈك كۆرۈنۈپ، يەنە بىر TDP-43 سىستېمىسىدا تەسىرسىز كۆرۈنۈشى مۇمكىن. سىستېما گېنغا ئوخشاشلا مۇھىم.

نېمە ئۈچۈن قۇرت ياكى بېلىقتىكى ياخشىلىنىش بىمارلاردىكى پايدىنى ئىسپاتلىيالمايدۇ

ھەر بىر مودېلنى ئوخشىمىغان سوئالغا جاۋاب بېرىدۇ دەپ ئويلاڭ.

بىرىنچىدىن، بىئولوگىيە پەرقلىق. TDP-43 ۋە FUS بۇ ئاددىي سىستېمىلاردا ئورتاق گېنتىك ئۆزئارا تەسىرلەرگە ئىگە نۇكلېئىك كىسلاتاغا باغلىنىدىغان ئاقسىللاردۇر، SOD1 زەھەرلىكى بولسا قىسمەن پەرقلىق بىۋاسىتە مېخانىزملار ئارقىلىق يۈز بېرىدۇ. ئاقسىل زەھەرلىكىدىن كېلىدىغان بىر خىل بېسىمنى يېنىكلىتىدىغان دورا يەنە بىر خىلىنى يېنىكلىتىشى شەرت ئەمەس؛ تۆرەلمىدىكى ھەددىدىن زىيادە ئىپادىلىنىشكە قارشى مۇۋەپپەقىيەت، قۇرامىغا يەتكەنلەردىكى ياللۇغلىنىش، گلىيا ھۈجەيرىلىرىنىڭ قاتنىشىشى ۋە پۈتۈن بەدەندىكى چېكىنىش بىلەن بىللە كېلىدىغان ئاستا نېرۋا چېكىنىشىگە قارشى مۇۋەپپەقىيەتنى ئالدىن كۆرسىتىشى شەرت ئەمەس.

ئىككىنچىدىن، دورا بىلەن ئۇچرىشىش پەرقلىق. مىكروموليار قويۇقلۇقتىكى ئېرىتمىگە ئۈزلۈكسىز چىلاش ئېغىز ئارقىلىق دورا بېرىش بىلەن ئوخشاش ئەمەس. ئۈچەيدە سۈمۈرۈلۈش، تۇنجى ئۆتۈش مېتابولىزمى، پلازما ئاقسىللىرىغا باغلىنىش، مېڭىگە ئۆتۈش ۋە بەدەندىن چىقىرىلىشنىڭ ھەممىسى يۇتۇلغان مىقدار بىلەن ئومۇرتقا يىلىكىدىكى ھەرىكەت نېرۋا ھۈجەيرىسى ئارىسىدا تۇرىدۇ. ھەر ئىككى تەتقىقات نېرۋا سىستېمىسىدىكى دورا سەۋىيەسىنى ئۆلچىمىگەن، شۇڭا ھېچقايسىسى ئۆزىنىڭ قويۇقلۇقىنى يەنە بىرىگە باغلىيالمايدۇ.

ئۈچىنچىدىن، ۋاقىت پەرقلىق. قۇرت ۋە بېلىقتىكى پايدا كېسەللىك ئۆزگىرىشلىرى يىغىلىشتىن بۇرۇن داۋالاشقا زور دەرىجىدە باغلىق بولغان. چاشقانلارنىڭ داۋالىشىمۇ ئالامەتلەر كۆرۈلۈشتىن بۇرۇن باشلانغان، بۇ ئۇنىڭ بىر كۈچلۈك تەرىپى؛ لېكىن ئىنسانلاردا داۋالاش دېگۈدەك دائىم ئالامەتلەر باشلانغاندىن كېيىن، يەنى تېخىمۇ كېچىكىپ باشلىنىدۇ. ئىككى كۈنلۈك تۆرەلمە سىنىقىدىكى ئالدىنى ئېلىشقا دائىر سىگنال تەتقىقاتنىڭ باشلىنىش نۇقتىسىدۇر، كلىنىكىلىق ئىشلىتىشنىڭ مودېلى ئەمەس.

تۆتىنچىدىن، ئاخىرقى باھالاش كۆرسەتكۈچلىرى پەرقلىق. 12 كۈندىكى پالەچلىك، ئالدىكاربقا سەزگۈرلۈك، مىكرومېتىر بىلەن ئۆلچەنگەن ئاكسون ئۇزۇنلۇقى ۋە سۇ ئۈزۈش ئارىلىقى بىۋاسىتە فېنوتىپ كۆرسەتكۈچلىرىدۇر. سۈت ئەمگۈچى ھايۋاندىكى كېسەللىك باشلىنىشى ۋە ياشاش ۋاقتى بەدەندىكى بارلىق تولۇقلىغۇچى ۋە مۇرەككەپلەشتۈرگۈچى جەريانلارنى بىرلەشتۈرۈپ ئەكس ئەتتۈرىدۇ. دورىلار دائىم بىۋاسىتە كۆرسەتكۈچلەرنى ئۆزگەرتسىمۇ، ياشاش ۋاقتىنى ئۆزگەرتمەيدۇ؛ سۈت ئەمگۈچى ھايۋانلاردا ۋەقە يۈز بەرگۈچە بولغان ۋاقىتنى ئاخىرقى باھالاش كۆرسەتكۈچى قىلىشنىڭ سەۋەبى شۇ.

كېيىنكى خەۋەر ماۋزۇسى ئۈچۈن تەكشۈرۈش تىزىملىكى لازىم بولغان ئوقۇرمەنلەر كلىنىكىدىن بۇرۇنقى تەتقىقاتلارنى قانداق ئوقۇش ماقالىسىدىن پايدىلانسا بولىدۇ: جانلىق تۈرى، كىرگۈزۈلگەن گېن، دورا مىقدارى ۋە بېرىش يولى، دورا سەۋىيەسىنىڭ ئۆلچەنگەن-ئۆلچەنمىگەنلىكى، داۋالاشنىڭ كېسەللىك ئۆزگىرىشلىرىگە نىسبەتەن قاچان باشلانغانلىقى، ئاخىرقى كۆرسەتكۈچنىڭ قىسقا مۇددەتلىك فېنوتىپ ياكى كېسەللىك جەريانى ئىكەنلىكى، شۇنداقلا تەسىرنىڭ ئىككىنچى تەجرىبىخانىدا قايتا كۆرۈلگەن-كۆرۈلمىگەنلىكىنى سوراڭ. بۇ دەسلەپكى سىگناللارنىڭ بىرەرسىنىڭ كلىنىكىلىق سانلىق مەلۇماتقا ئايلانغان-ئايلانمىغانلىقىنى تەكشۈرۈش ئۈچۈن، مېتىلېن كۆكى ھەققىدىكى تېخىمۇ كەڭ ئىنسان تەتقىقاتى دەلىللىرىگە قاراش كېرەك.

بۇ بىمارلار ۋە ئائىلىلەر ئۈچۈن نېمىدىن دېرەك بېرىدۇ

بۇ ماقالىلەردىن ALS ئۈچۈن مۇئەييەنلەشكەن مېتىلېن كۆكى داۋالاش تەرتىپى كېلىپ چىقمايدۇ. ئىجابىي نەتىجىلىك تەتقىقات TDP-43 ۋە FUS بىئولوگىيەسىدىكى ئوكسىدلىنىش ۋە سىناپس مېخانىزملارنى يەنىمۇ تەتقىق قىلىشنى قوللايدۇ. كۆرۈنەرلىك تەسىر چىقمىغان تەتقىقات بولسا SOD1 تىپىدىكى كېسەللىكتە، بۇ ئۇچراشتۇرۇش سەۋىيەسىدە ئۇزاق مۇددەت ئېغىز ئارقىلىق دورا بېرىشتىن كېسەللىك جەريانىنىڭ ئۆزگىرىشىنى كۈتۈشكە قارشى دەلىل بولىدۇ. ئۇلار بىرلىكتە داۋالاش تەۋسىيەسىنى ئەمەس، مودېللار ئارا ئىزچىل بولماسلىقنى تەسۋىرلەيدۇ.

بىخەتەرلىككە ئۈنۈملۈكلۈك بىلەن ئوخشاشلا ئېھتىياتچان مۇئامىلە قىلىش كېرەك. چاشقانلاردىكى ALS تەتقىقاتلىرى ئىنسانلار ئۈچۈن بىخەتەر مىقدار ھەققىدە ھېچنېمە دېمەيدۇ؛ مېتىلېن كۆكى بولسا G6PD كەملىكىدە قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ پارچىلىنىشى ۋە سېروتونىنغا تەسىر قىلىدىغان دورىلار بىلەن بىرلەشتۈرۈلگەندە سېروتونىن زەھەرلىكى ئارقىلىق ھەقىقىي خەتەرلەرنى ئېلىپ كېلىدۇ. G6PD كەملىكىدىن گۇمانلىنىش، نۆۋەتتە خامۇشلۇققا قارشى دورا ئىشلىتىش ۋە دورا ئىشلىتىشنى ئۆزگەرتىشكە دائىر ھەر قانداق پىلاننى كلىنىكىلىق دوختۇر بىلەن مۇزاكىرە قىلىش كېرەك؛ تەجرىبىخانا خەۋەرلىرىگە ئاساسەن ھەرىكەت قىلىشتىن بۇرۇن مېتىلېن كۆكىنىڭ ئومۇمىي بىخەتەرلىك سانلىق مەلۇماتلىرىنى كۆزدىن كەچۈرۈشمۇ شۇ مۇزاكىرىگە كىرىدۇ.

ئاساسلىق يەكۈننى بىر جۈملىگە سىغدۇرغىلى بولىدۇ. مېتىلېن كۆكى بالدۇر ئۇچراشتۇرۇلغاندا TDP-43 ۋە FUS قۇرتلىرى ۋە بېلىق لىچىنكىلىرىنىڭ فېنوتىپلىرىنى كۈچلۈك ئەسلىگە كەلتۈرگەن، ئەمما ئۇزاق مۇددەت ئېغىز ئارقىلىق دورا بېرىلگەن SOD1 چاشقان تەتقىقاتىدا كېسەللىك باشلىنىشى ياكى ياشاش ۋاقتىغا ئەمەلىيەتتە پايدا كۆرسەتمىگەن؛ شۇڭا سەمىمىي چۈشەندۈرۈش شۇكى، بۇ مودېلغا باغلىق دەلىل بولۇپ، بىمارلاردا ئىشلىتىشنى قوللىمايدۇ.