Buluugga methylene ee baaritaannada shaybaarka G6PD: waxa midabku dhab ahaan qabanayo

Arday ayaa eegaya laba tuubo kaddib ku-haynta heerkulka baaritaanka. Mid ayaa isu beddeshay midabkii la filayay. Midda kale ma aysan beddelmin. Ardaygu wuxuu ku soo gabagabaynayaa in bukaanka labaad uu ku yar yahay glucose-6-phosphate dehydrogenase. Gunaanadkaasi wuu saxnaan karaa, laakiin sababta loo cuskaday waxay ka boodaysaa fikradda baaritaanka shaqaysiisa. Wax tuubada ku jira si toos ah uma cabbiraan ensaymka. Tuubadu waxay cabbirtaa waxa ensaymku soo saaro, iyadoo buluugga methylene u adeegsanaysa dhexdhexaadiye.

Marka habkaas dadban la fahmo, habraaca, muunadaha xakamaynta, iyo liiska dheer ee natiijooyinka khaldan dhammaantood waxay yeelanayaan sabab la fahmi karo.

Jawaabta kooban

Buluugga methylene ee baaritaanka G6PD waa tilmaame redox. Ensaymka G6PD wuxuu soo saaraa NADPH, nidaamyada ku tiirsan NADPH-na waxay buluugga methylene ee buluugga ah u dhimaan qaabkiisa leuco ee aan midabka lahayn (ama waxay u adeegsadaan gudbinta elektaroonnada). Firfircoonida ensaymka ee caadiga ahi waxay keentaa dhimis hufan. Firfircoonida yarina waxay keentaa dhimis gaabis ah ama aan dhammaystirnayn. Taasi waa calaamadda oo dhan.

Laba hab oo taariikhi ah ayaa wada isticmaala midabka, laakiin waxay ku kala duwan yihiin waxa ugu dambayn la eegayo. Kala saar labadooda, inta badan jahawareerkuna wuu baaba’ayaa.

Laba baaritaan, hal midab, iyo natiijooyin kama dambays ah oo kala duwan

Kan koowaad waa baaritaanka dhimista tooska ah ee buluugga methylene, oo ay sharaxeen Sass iyo asxaabtiisa, markii dambena uu qiimeeyay Gibbs. Halkan waxa ugu dambayn la eegayo waa midabka laftiisa: buluugga methylene ee oksaydhaysan ee buluugga ahi wuxuu dhimista ugu sii gudbaa leucomethylene blue oo aan midab lahayn, xawaaraha isbeddelkaasina wuxuu ka tarjumayaa awoodda soo saarista NADPH. Maqaalka aasaasiga ah ee baaritaanka hordhaca ahi wuxuu ku diiwaangashan yahay PubMed, magaca Sass iyo asxaabtiisa (1966).

Kan labaad waa baaritaanka Brewer ee dhimista methemoglobin. Sodium nitrite ayaa marka hore hemoglobin u oksaydhaysa methemoglobin bunni ah. Buluugga methylene ayaa markaas u shaqeeya dhexdhexaadiyaha gudbinta elektaroonnada: buluugga methylene ee la dhimay ayaa awoodda dhimista u gudbiya methemoglobin, isaga oo dib ugu beddelaya hemoglobin cas. Sidaas darteed waxa ugu dambayn muuqda waa bunni iyo cas, ee ma aha buluug iyo midab la’aan. Habkii asalka ahaa wuxuu ku soo baxay Wargeyska Ururka Caafimaadka Adduunka (Brewer iyo asxaabtiisa, 1960).

In baaritaanka Brewer loogu yeero baaritaan midab-ka-saarid ah sax ma aha marka laga eego kiimikada. Midabku wuxuu maraa wareeg soo noqnoqda; hemoglobin ayaana midab beddesha. Jaantuska hoose wuxuu muujinayaa labada waddo.

Falcelinta salka u ah

G6PD wuxuu dedejiyaa tallaabada oksaydhaynta ee koowaad ee waddada pentose phosphate:

Glucose-6-phosphate + NADP+ waxay isu beddelaan 6-phosphogluconolactone + NADPH + H+

Unugyada dhiigga cas ee bislaaday waxay si weyn ugu tiirsan yihiin waddadan si ay u helaan NADPH, sida lagu falanqeeyay maqaalka Luzzatto iyo asxaabtiisa ee Blood (2020). NADPH wuxuu glutathione ku hayaa xaalad la dhimay, wuxuuna unugga ka ilaaliyaa dhaawaca oksaydhaynta. Buluugga methylene wuxuu nidaamkan ku dhex galaa isagoo ah qaate elektaroonno. G6PD ku filan wuxuu keenaa NADPH ku filan, taasina waxay keentaa dhimis hufan. G6PD oo hooseeya wuxuu silsiladda ka jebiyaa xiriirkeeda koowaad.

Midabka u arag cabbiraha shidaalka, ee ha u arkin matoorka. Wuxuu ka warramaa sahayda NADPH. Wax kasta oo kale oo beddela sahaydaas, ama akhriska natiijada, waxay dhaqaajin karaan tilmaamaha iyada oo aan wax isbeddel ahi ku dhicin hidde-sidaha.

Sida habraaca nooca Brewer u socdo

Isku-darka walxaha falcelintu wuu kala duwanaa tobannaankii sano ee la soo dhaafay, sidaas darteed sharaxaad waxbarasho waa inaan loo qaadan habraac caafimaad. Shaybaar kastaa wuxuu raacaa habraaciisa hawlgalka caadiga ah ee la ansixiyay. Iyadoo digniintaas la tixgelinayo, diyaarinta tuubooyinka ee habka dhaqameedku waxay u shaqaysaa sidan soo socota, qaab lagu diiwaangeliyay saddex tuubo iyo ku-hayn 3 saacadood ah hirgelintan la daabacay:

1. Tuubada bukaanka: dhiig dhan oo lagu daray glucose, sodium nitrite, iyo buluugga methylene. Nitrite wuxuu abuuraa methemoglobin, glucose wuxuu taageeraa dheef-shiidka unugyada dhiigga cas, midabkuna wuxuu bixiyaa gudbiyaha ku tiirsan NADPH.
2. Muunadda xakamaynta ee oksaydhaysan: dhiig lagu daray nitrite iyo glucose, balse aan lagu darin buluugga methylene. Waxay muujisaa midabka bunni ee methemoglobin ee kama dambaysta ah, kaas oo ah qaabka yaraanshaha.
3. Muunadda xakamaynta hemoglobin: dhiig lagu daray biyo. Waxay muujisaa midabka cas ee hemoglobin ee kama dambaysta ah, kaas oo ah qaabka caadiga ah.
4. Ku hay heerkulka baaritaanka dhammaan tuubooyinka meel u dhow 37 C, badanaa muddo 3 saacadood ah, adigoo si tartiib ah u walaaqaya.
5. Khafiifi qayb yar oo laga soo qaaday tuubo kasta adigoo ku daraya biyo la sifeeyay, si unugyadu u burburaan oo isbarbardhigga midabku u noqdo mid la akhrin karo.
6. Isbarbardhig tuubada bukaanka iyo labada muunadood ee xakamaynta. Ku noqoshada dhinaca casaanku waxay tilmaamaysaa awood dhimis oo weyn. Ku sii jiridda dhinaca bunnigu waxay soo jeedinaysaa yaraansho weyn.

Hal isku-dar oo taariikhi ah ayaa isticmaalay qiyaastii 1 mL oo dhiig ah, iyadoo walxaha falcelintu ahaayeen ku dhowaad 180 mM sodium nitrite, 280 mM dextrose, iyo 0.4 mM buluugga methylene. Tirooyinkan u qaado tusaale ka yimid qoraallada cilmiyeed, ee ha u qaadan qeexitaan meel kasta ka shaqaynaya.

Akhrinta natiijada

Baaritaan hordhac ah oo aan tiro ahaan wax u cabbirin wuxuu si fiican u kala saaraa marka firfircoonidu ku dhowdahay 30 ilaa 40 boqolkiiba firfircoonida caadiga ah, sida lagu falanqeeyay dib-u-eegistan Malaria Journal ee meelaha ogaanshaha G6PD ka gaabiyo. Natiijo hordhac ah oo caadi ahi sidaas darteed waxay ka dhigan tahay in baaritaanku aanu ogaan yaraansho daran. Ma xaqiijinayso firfircooni gebi ahaanba caadi ah.

Sababta baaritaanka hordhaca ahi u marin-habaabiyo

Kororka reticulocytes kaddib burburka unugyada dhiigga cas waa sababta caanka ah ee natiijo caadi ah oo been ah. Unugyada dhiigga cas ee da’da yar iyo reticulocytes waxay leeyihiin G6PD ka badan unugyada duqoobay. Inta lagu jiro dhacdo degdeg ah oo burburka unugyada dhiigga cas ah, unugyada ugu duqoobay ee ugu yaraanshaha badan ayaa laga yaabaa inay hore u burbureen, taas oo reebaysa koox unugyo da’ yar ah oo firfircoonidoodu baaritaanka uga muuqato caadi. Isla arrintan bayoolojiga ahi waxay marin-habaabisaa baaritaannada tiro-ku-salaysan, ee ma aha oo keliya baaritaannada hordhaca ah ee midabka adeegsada.

Dhiig-shubid dhowaan dhacday waxay qarisaa yaraanshaha, sababtoo ah unugyada dhiigga cas ee deeq-bixiyaha ayaa ensaymkooda ku dara muunadda. Mayo Clinic Laboratories waxay dhiig-shubidda ku dartaa sababaha keena natiijooyinka ensaymka ee aan lagu kalsoonaan karin, oo ay la socdaan kororka reticulocytes iyo faragelinta unugyada dhiigga cad.

Dumarka leh laba nuqul oo hidde-side oo kala duwan ayaa ah xaaladda ugu adag. Hawl-gabinta aan kala sooca lahayn ee koromosoomka X waxay soo saartaa isku-dar unugyo dhiig cas ah oo caadi ah iyo kuwo yaraansho leh, firfircoonida guudna waxay noqon kartaa wax kasta oo u dhexeeya yaraansho daran iyo wax u muuqda caadi. Baaritaannada hordhaca ah ee aan tiro ahaan wax u cabbirin badanaa ma ogaadaan qaababka muujinta sifada ee dhexdhexaadka ah. Dukumentiyada WHO ee baaritaanka G6PD ayaa xaddidaaddan si faahfaahsan uga hadlaya.

Muddada muunaddu jirtay, heerkulka kaydinta, kala duwanaanshaha qiimaynta muuqaalka kama dambaysta ah, hematocrit, iyo tayada walxaha falcelintu waxay kala duwanaansho dheeraad ah ku daraan falanqaynta, marka laga soo tago saamayntan bayoolojiga ah.

Baaritaanka hordhaca ahi ma aha ogaansho rasmi ah

Natiijo baaritaan hordhac ah oo muujisa yaraansho, heer dhexdhexaad ah, ama aan waafaqsanayn xaaladda caafimaad waxay u baahan tahay baaritaan tiro-ku-salaysan oo ensaymka G6PD ah. WHO waxay habka tixraaca u aqoonsan tahay cabbirka tiro-ku-salaysan ee nuugista iftiinka iyadoo heerkulka la xakameeyo. Baaritaankaas, dheecaan laga sameeyay burburinta unugyada dhiigga cas ayaa lagu daraa glucose-6-phosphate iyo NADP+, NADPH-ka samaysmana waxaa lagu raadraacaa kororka nuugista iftiinka ee 340 nm. Xawaaraha isbeddelku wuxuu la saamigalaa firfircoonida ensaymka, taas oo badanaa loo waafajiyo hemoglobin, loona muujiyo halbeegyo halkii garaam. Hab-dhaqanka hadda ee shaybaarrada caafimaadka waxaa lagu soo koobay qoraalka diiwaanka baaritaannada Mayo ee firfircoonida G6PD.

Fasiraaddu waxay isticmaashaa xadka tixraaca ee shaybaarku ansixiyay, kaas oo badanaa lagu saleeyo firfircoonida caadiga ah ee bulshada. Yaraanshaha waxaa caadi ahaan laga hadlaa agagaarka xadka 30 boqolkiiba, halka firfircoonida dhexdhexaadka ahi ka sarrayso xadkaas. Tilmaamaha WHO ee sifooyinka la hiigsanayo ee baaritaannada G6PD (2022) ayaa qeexaya qaab-dhismeedkaas ogaanshaha. Haddii burburka unugyada dhiigga cas ama dhiig-shubid dhowaan dhacday ay qiimaynta qaabka muujinta sifada ka dhigaan mid aan lagu kalsoonaan karin, ku celi baaritaanka marka qaybaha unugyada dhiigga cas ay dib isu dheellitiraan; baaritaanka molikiyuulladuna wuxuu ku dari karaa xog isaga oo aan beddelayn cabbirka ensaymka.

Xad mudan in la ilaaliyo

Buluugga methylene ee baaritaannadan waa walax falcelin shaybaar oo loo isticmaalo jirka dibaddiisa. Xaqiiqadaasi waxay ka tirsan tahay dood ka duwan badbaadada siinta bukaanka buluugga methylene, taas oo lagu faahfaahiyay hagidda xaaladaha aan buluugga methylene la isticmaali karin. Bayookimikadu way isku xiraysaa labadooda, maadaama daawaduna ku tiirsan tahay dhimis ku tiirsan NADPH, laakiin midab ku jira tuubo baaritaan ma aha qiyaas ku jirta dhiigga wareegaya. Si aad u hesho macluumaad ku saabsan sida midabku ugu shaqeeyo midabayn meel kale, eeg mabaadi’da midabaynta buluugga methylene, iyo qoyska kiimikaad ee uu ka tirsan yahay, midabbada redox ee shaybaarka.

Baaritaanka hordhaca ahi wuxuu weydiinayaa in awoodda dhimistu u muuqato mid dhammaystiran. Xaqiijintu waxay weydiinaysaa inta ensaym ah ee dhab ahaan jirta. Midabku su’aasha koowaad si fiican ayuu uga jawaabaa, haddii aan laga dalban inuu ka jawaabo tan labaad.