Meetiiliin buluu qorannoowwan laaboraatorii G6PD keessatti: wanti halluun kun dhugumaan hojjetu

Barataan tokko erga tuuboowwan lama yeroo murtaa'eef ho'a keessatti tursiisee booda isaan ilaala. Tokko halluu eegametti jijjiirameera. Inni kaan hin jijjiiramne. Barataan kun dhukkubsataan lammaffaan hanqina gilukoosii-6-fosfeetii dihaayidiroojineezii qaba jedhee murteessa. Murtiin sun sirrii ta'uu danda'a; garuu sababeessuun isaa yaada qorannichi akka hojjetu taasisu bira darba. Wanti tuuboo keessa jiru kamiyyuu inzaayimicha kallattiin hin safaru. Tuuboon sun meetiiliin buluu akka giddu-galeessaatti fayyadamuun waan inzaayimichi oomishu safara.

Malli al-kallattii kun erga ifa ta'ee booda, adeemsi, saamudaaleen to'annoo fi tarreen dheeraan bu'aawwan sobaa hundi wantoota sababa malee filataman fakkaachuu dhiisu.

Deebii gabaabaa

Meetiiliin buluu qorannoo G6PD keessatti agarsiistuu redoksii ti. Inzaayimiin G6PD NADPH oomisha; sirnoonni NADPH irratti hundaa'an immoo meetiiliin buluu halluu cuquliisaa qabu gara bifa isaa leuko halluu hin qabneetti rid akshinii godhu, yookaan elektiroonota dabarsuuf itti fayyadamu. Sochiin inzaayimii idilee rid akshinii gahumsa qabu fida. Sochiin hanqate rid akshinii suuta deemuu yookaan hin xumuramne fida. Mallattoon qorannichaa guutuun kana.

Maloonni seenaa keessatti fayyadamaa turan lama halluu tokko fayyadamu; garuu mallattoo xumuraa irratti adda ta'u. Garaagarummaa isaanii yoo eegdan, burjaajii baay'een ni bada.

Qorannoowwan lama, halluu tokko, mallattoowwan xumuraa adda addaa

Inni jalqabaa qorannoo rid akshinii meetiiliin buluu kallattii ti; Sass fi michoonni isaa ibsanii, booda Gibbs madaale. Asitti mallattoon xumuraa halluu mataa isaa ti: meetiiliin buluu oksideeffame, halluu cuquliisaa qabu, gara leukomeetiiliin buluu halluu hin qabneetti rid akshinii ta'a; saffisni jijjiirama sanaas dandeettii NADPH oomishuu agarsiisa. Barreeffamni sakatta'iinsaa jalqabaa PubMed irratti maqaa Sass fi michoota isaa (1966) jalatti galmaa'eera.

Inni lammaffaan qorannoo rid akshinii meetheemoogiloobiinii Brewer ti. Naayitiraayitiin soodiyemii jalqaba heemoogiloobiinii oksideessuun meetheemoogiloobiinii halluu bunaa qabu uuma. Sana booda meetiiliin buluu akka giddu-galeessa dabarsa elektirooniitti hojjeta: meetiiliin buluu rid akshinii ta'e humna rid akshinii meetheemoogiloobiiniif dabarsuudhaan gara heemoogiloobiinii diimaatti isa deebisa. Kanaaf mallattoon xumuraa ijaan mul'atu halluu bunaa fi diimaa dha malee cuquliisaa fi halluu dhabuu miti. Malli jalqabaa Bulletin of the World Health Organization keessatti (Brewer fi michoota isaa, 1960) maxxanfame.

Qorannoo Brewer qorannoo halluu balleessuu jedhanii waamuun gama keemikaalaatiin sirrii miti. Halluun marsaa keessa naanna'a; heemoogiloobiiniin immoo halluu jijjiira. Fakkiin armaan gadii karaawwan lamaan agarsiisa.

Walnyaatinsa bu'uuraa

G6PD tarkaanfii oksideeshinii jalqabaa karaa pentoosii fosfeetii saffisiisa:

Glucose-6-phosphate + NADP+ becomes 6-phosphogluconolactone + NADPH + H+

Seelonni dhiigaa diimaan bilchaatan NADPH argachuuf karaa kana irratti baay'ee hirkatu; kunis Blood keessatti Luzzatto fi michoota isaatiin (2020) ilaalameera. NADPH gilutaataayoonii bifa rid akshinii ta'een eega; seelichaas miidhaa oksideeshinii irraa ittisa. Meetiiliin buluu akka fudhataa elektirooniitti sirna kana keessa seena. G6PD gahaan NADPH gahaa argamsiisa; kunis rid akshinii gahumsa qabu fida. G6PD gadi aanaan sansalata kana hidhaa isaa jalqabaa irratti kuta.

Halluu kana akka agarsiistuu boba'aatti yaadaa malee akka motoraatti hin yaadinaa. Inni dhiyeessii NADPH agarsiisa. Wanti biraa dhiyeessii sana yookaan dubbisa bu'aa jijjiiru kamiyyuu, jiinii keessatti jijjiiramni tokko illee osoo hin jiraatin, agarsiisticha sochoosuu danda'a.

Adeemsi gosa Brewer akkamitti raawwatama?

Qophiin ri'eajentootaa waggoota kurnan keessatti jijjiiramaa tureera; kanaaf ibsi barsiisuuf dhiyaatu akka qajeelfama hojii kilinikaatti fudhatamuu hin qabu. Laaboraatoriin hundi adeemsa hojii istaandaardii mataa isaa mirkanaa'e hordofa. Of-eeggannoo kana waliin, qophiin tuuboo duraanii akka armaan gadiitti hojjeta; bifa tuuboowwan sadii fi ho'a keessatti sa'aatii 3 tursiisuu fayyadamuun hojii maxxanfame kana keessatti galmeeffameen:

1. Tuuboo dhukkubsataa: dhiiga guutuu irratti gilukoosii, naayitiraayitii soodiyemii fi meetiiliin buluu dabaluu. Naayitiraayitiin meetheemoogiloobiinii uuma, gilukoosiin meetaaboolizimii seelota dhiigaa diimaa soora, halluun immoo dabarsa NADPH irratti hundaa'e kenna.
2. Saamuda to'annoo oksideeffame: dhiiga irratti naayitiraayitii fi gilukoosii dabaluu, garuu meetiiliin buluu malee. Inni mallattoo xumuraa meetheemoogiloobiinii halluu bunaa qabu, jechuunis bifa hanqinaa, agarsiisa.
3. Saamuda to'annoo heemoogiloobiinii: dhiiga irratti bishaan dabaluu. Inni mallattoo xumuraa heemoogiloobiinii diimaa, jechuunis bifa idilee, agarsiisa.
4. Tuuboowwan hunda naannoo 37 C irratti, yeroo baay'ee sa'aatii 3, suuta walitti makaa ho'a keessatti tursiisaa.
5. Seelota caccabsuufii halluu walbira qabanii ilaaluun akka danda'amu gochuuf, tuuboo tokkoon tokkoon irraa hamma xiqqoo fudhaatii bishaan distileeffame keessatti callabbeessaa.
6. Tuuboo dhukkubsataa saamudaalee to'annoo lamaan waliin walbira qabaa. Gara diimaatti deebi'uun dandeettii rid akshinii guddaa agarsiisa. Halluu bunaa ta'ee itti fufuun hanqina guddaa akeeka.

Qophiin seenaa keessatti fayyadamaa ture tokko dhiiga gara 1 mL ta'u, ri'eajentoota naayitiraayitii soodiyemii gara 180 mM, dekistiroosii 280 mM fi meetiiliin buluu 0.4 mM waliin fayyadame. Lakkoofsa kana akka fakkeenya barreeffamoota irraa fudhatameetti ilaalaa malee akka ulaagaalee bakka hundatti hojiirra oolaniitti hin fudhatinaa.

Bu'aa dubbisuu

Sakatta'iinsi qulqullina irratti hundaa'e naannoo dhibbeentaa 30 hanga 40 sochii idileetti caalaatti adda baasa; kunis sakatta'a Malaria Journal waa'ee qaawwa G6PD adda baasuu kana keessatti ibsameera. Kanaaf bu'aan sakatta'iinsaa idilee ta'e qorannichi hanqina cimaa hin argine jechuu dha. Sochiin guutummaatti idilee ta'uu isaa hin mirkaneessu.

Sakatta'iinsi maaliif dogoggorsa?

Heemooliisisii booda reetikulositoosisii uumamuun sababaa beekamaa bu'aan sobaan idilee ta'ee mul'atuu ti. Seelonni dhiigaa diimaan dargaggootaa fi reetikulosaayitoonni seelota dulloomanii caalaa G6PD qabu. Yeroo heemooliisisii cimaa keessatti, seelonni hundarra dulloomanii fi hanqina guddaa qaban duraanuu barbadaa'anii ta'uu danda'u; kunis garee seelota dargaggootaa, sochiin isaanii qorannoo irratti idilee ta'ee mul'atu, hambisa. Haalli baayoloojii kun qorannoowwan lakkoofsaan safaranis dogoggorsa; sakatta'iinsa halluu fayyadamu qofa miti.

Dhiigni dhiheenya kennamuun hanqina dhoksa; sababiin isaas seelonni dhiigaa diimaan nama dhiiga kenne irraa dhufan inzaayimii mataa isaanii saamudatti dabalu. Mayo Clinic Laboratories dhiiga kennamuu tarreessa, reetikulositoosisii fi dhiibbaa leukosaayitootaa waliin, akka sababoota bu'aawwan inzaayimii amanamoo hin taaneetti.

Dubartoonni heteroozaayigas ta'an haala hundarra rakkisaa qabu. Kiroomoosoomiin X akka tasaa hojii irraa dhaabamuun seelota dhiigaa diimaa idilee fi hanqina qaban walitti makaman uuma; sochiin waliigalaas hanqina cimaa irraa hanga waan idilee fakkaatuutti bakka kamiyyuu ta'uu danda'a. Sakatta'iinsi qulqullina irratti hundaa'e fiinootaayipii giddu-galeessaa yeroo baay'ee hin argatu. Sanadni WHO waa'ee qorannoo G6PD daangaa kana bal'inaan ibsa.

Umuriin saamudaa, ho'i kuusaa, mallattoo xumuraa ijaan murteessuun nama irratti hirkachuun, heematookiriitii fi qulqullinni ri'eajentootaa dhiibbaawwan baayoloojii kana irratti jijjiirama xiinxalaa hin barbaachifne dabalu.

Sakatta'iinsi adda baasuu dhukkubaa miti

Bu'aan sakatta'iinsaa hanqina agarsiisu, giddu-galeessa ta'e yookaan haala kilinikaa waliin wal hin simne qorannoo inzaayimii G6PD lakkoofsaan safaru barbaada. WHO ispeekitirofootomeetirii lakkoofsaan safaru, ho'i isaa to'atamu, akka mala wabii ta'etti ilaala. Qorannoo sana keessatti, saamudni seelota dhiigaa diimaa caccabanii gilukoosii-6-fosfeetii fi NADP+ argata; NADPH uumamus dabaluu xuuxama ifaa 340 nm irratti hordofama. Saffisni jijjiiramaa sochii inzaayimii wajjin wal madaala; yeroo baay'ee heemoogiloobiinii irratti hundaa'uun yuunitii giraama tokkoon ibsama. Hojiin laaboraatorii kilinikaa yeroo ammaa galmee kaataaloogii qorannoo Mayo waa'ee sochii G6PD keessatti cuunfameera.

Bu'aa hiikuun daangaa wabii laaboraatorichi mirkaneesse fayyadama; kun yeroo baay'ee sochii idilee uummataa wajjin walbira qabamee ibsama. Hanqinni yeroo baay'ee naannoo daangaa dhibbeentaa 30 irratti, sochiin giddu-galeessaa immoo isa olitti ibsama. Ibsi WHO amaloota oomisha kaayyeffame qorannoowwan G6PD'f (2022) bu'uura adda baasuu kana kaa'a. Heemooliisisiin yookaan dhiiga kennamuun dhiheenya uumame fiinootaayipii murteessuun akka hin amanamne yoo taasise, gareen seelota dhiigaa diimaa erga deebi'ee madaallii isaa argatee booda qorannoo irra deebi'aa; qorannoon molakiyuulaas safartuu inzaayimii osoo hin bakka bu'in odeeffannoo dabaluu danda'a.

Daangaa eeguun barbaachisu

Meetiiliin buluu qorannoowwan kana keessatti ri'eajentii laaboraatorii qaama ala fayyadamu dha. Dhugaan kun nageenya meetiiliin buluu dhukkubsataaf kennuu irraa adda dha; dhimma sana qajeelfama haalota meetiiliin buluu kennuun hin malle keessatti argattu. Qorichichis rid akshinii NADPH irratti hundaa'e waan barbaaduuf baayookeemistriin isaan walitti hidha; garuu halluun tuuboo qorannoo keessa jiru hamma qorichaa dhiiga keessa seenu miti. Haala biraa keessatti halluun kun akka halluu dibuutti akkamitti akka hojjetu hubachuuf, bu'uuraalee meetiiliin buluun halluu dibuu ilaalaa; maatii keemikaalaa inni keessaa ta'eef immoo halluwwan redoksii laaboraatorii keessatti fayyadaman ilaalaa.

Sakatta'iinsi dandeettiin rid akshinii guutuu ta'ee mul'ataa jechuun gaafata. Mirkaneessuun immoo inzaayimiin dhugumaan hammam jira jechuun gaafata. Namni tokko illee gaaffii lammaffaa akka deebisu yoo isa hin gaafanne, halluun gaaffii jalqabaa sirriitti tajaajila.