མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོ་དང་ ALS། ཚོད་ལྟའི་དཔེ་གཟུགས་མི་འདྲ་བར་མཇུག་འབྲས་མི་འདྲ་བ་འབྱུང་དོན།

མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོ་དང་ ALS སྐོར་འཚོལ་ཞིབ་བྱས་ན། ཕན་ཚུན་འགལ་བ་ལྟ་བུའི་བཤད་པ་གཉིས་རྙེད་སྲིད། གཅིག་གིས་ཚོས་རྫས་སྔོན་པོ་དེས་ ALS དཔེ་གཟུགས་ནང་དབང་རྩའི་ཕྲ་ཕུང་སྲུང་སྐྱོབ་བྱས་ཞེས་བཤད། གཞན་དེས་ ALS བྱི་བའི་ནང་དེས་ཕན་ནུས་ཅི་ཡང་མ་བྱུང་ཞེས་བཤད། བཤད་པ་གཉིས་ཀས་དངོས་ཡོད་ཀྱི་ཞིབ་འཇུག་རྩོམ་ཡིག་ལུང་འདྲེན་བྱེད་ལ། རྩོམ་ཡིག་གཉིས་ཀར་ནན་ཏན་གྱིས་ལྟ་འོས། ཚོད་ལྟ་རེ་རེའི་རྒྱབ་ཀྱི་ལྟ་ཚུལ་གསལ་པོར་བཤད་ན། འགལ་བ་དེ་སེལ་ཐུབ། དཔེ་གཟུགས་དེ་ཉིད་ཀྱིས་བཤད་པའི་ཁྱབ་ཚད་གཏན་འཁེལ་བྱེད།

འབུ་ཞིག་གི་ནང་གི་མཇུག་འབྲས་ནི་འབུ་དེའི་སྐོར་གྱི་བཤད་པ་ཡིན། ཉའི་ཕྲུ་གུའི་ནང་གི་མཇུག་འབྲས་ནི་ཉའི་ཕྲུ་གུའི་སྐོར་གྱི་བཤད་པ་ཡིན། ནུ་གསོའི་སྲོག་ཆགས་ཀྱི་ནད་གཞི་འཕེལ་རིམ་གྱི་ཞིབ་འཇུག་གིས་ར་སྤྲོད་མ་བྱས་བར། གཉིས་ཀ་ནད་པའི་སྐོར་གྱི་བཤད་པ་མིན། རྩོམ་འདིས་ཆེས་མང་བར་ལུང་འདྲེན་བྱས་པའི་ཞིབ་འཇུག་རྩོམ་ཡིག་གཉིས་མཉམ་དུ་བསྡུར་ནས། དེ་དག་གི་ལན་མི་འདྲ་བའི་རྒྱུ་མཚན་མཐོང་ཐུབ་པར་བྱེད།

རེའུ་མིག་གཅིག་ནང་གི་ཚོད་ལྟ་གཉིས།

ཀློག་སྐབས་རེའུ་མིག་འདི་མཐོང་སར་བཞག་དང་། ཞིབ་འཇུག་གཉིས་ཀྱི་བར་གྱི་ཁྱད་པར་གལ་ཆེན་ཚང་མ་འདིའི་ནང་བཀོད་ཡོད།

རིགས་རྒྱུད་མི་འདྲ། རིགས་མི་འདྲ། སྨན་སྤྲོད་ལམ་མི་འདྲ། དུས་ཚོད་མི་འདྲ། མཇུག་མཚམས་ཚད་གཞིའང་མི་འདྲ། རིགས་རྒྱུད་ཀྱི་རྣམ་པ་ནི་ཁྱད་པར་ལྔའི་ནང་གི་གཅིག་ཙམ་ཡིན་པས། ཞིབ་འཇུག་གཉིས་འདིས་མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོས་ ALS ཀྱི་བྱེད་ལམ་གཅིག་ལ་གདམ་གསེས་ཀྱིས་ཕན་ནུས་འདོན་པ་ར་སྤྲོད་མི་ཐུབ། དེ་དག་གིས་ར་སྤྲོད་པ་ནི་ཁྱབ་ཚད་དེ་ལས་ཆུང་ཡང་ད་དུང་ཕན་ཐོགས་ཡོད་པའི་དོན་ཞིག་སྟེ། དཔེ་གཟུགས་སླ་བའི་ནང་སྔ་མོ་ནས་ཐད་ཀར་སྨན་དང་འཕྲད་པས་བྱུང་བའི་སླར་གསོ་ཆེན་པོ་དེ། ནུ་གསོའི་སྲོག་ཆགས་ལ་དུས་ཡུན་རིང་པོར་ཁ་ནས་སྨན་སྤྲད་པའི་ནད་གཞི་འཕེལ་རིམ་ནང་མ་བྱུང་བ་དེ་ཡིན།

ཕན་ནུས་མཐོང་བའི་མཇུག་འབྲས། འབུ་དང་ཉའི་ཞིབ་འཇུག་གིས་ཅི་ཞིག་བསྟན་པ།

2012 ལོའི་འབུ་དང་ཉའི་ཞིབ་འཇུག་ནང་། འབུའི་འགུལ་སྐྱོད་དབང་རྩའི་ཕྲ་ཕུང་ནང་འགྱུར་བ་བྱུང་བའི་མིའི་ TDP-43 ཡང་ན་ FUS མངོན་འདོན་བྱས་ཤིང་། ཉའི་སྦྲུམ་སོན་ནང་འགྱུར་བ་བྱུང་བའི་མིའི་ mRNA ཁབ་ཀྱིས་བཅུག འདི་དག་ནི་སྤྲི་དཀར་གྱི་དུག་ནུས་དཔེ་གཟུགས་ཡིན། དེ་དག་གིས་ཉིན་འགའི་ནང་འགྱུར་བ་བྱུང་བའི་སྤྲི་དཀར་གྱིས་འགུལ་སྐྱོད་དང་དབང་རྩའི་ཕྲ་ཕུང་གི་དབྱིབས་ལ་གཏོང་བའི་དུག་གནོད་བསྐྱར་བཟོ་བྱེད་པ་ལས། ལོ་མང་པོའི་ནང་དར་མའི་མི་ལ་འབྱུང་བའི་ ALS ཀྱི་འཕེལ་རིམ་ཆ་ཚང་བསྐྱར་བཟོ་བྱེད་པ་མིན།

སྨན་སྤྲོད་ཧ་ཅང་སྔ་མོ་ནས་འགོ་བཙུགས། འབུ་རྣམས་སྒོ་ང་ནས་ཐོན་པ་ནས་བཟུང་། མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོ་ལྡན་པའི་ཨ་གར་གསོ་སྐྱོང་རྒྱུ་རྫས་སྟེང་འཚར་ལོངས་བྱུང་། ཉའི་སྦྲུམ་སོན་རྣམས་ཁུ་ཁྲག་འདྲེས་ནས་ཆུ་ཚོད་ 24 སོང་བ་ནས་མཚན་གང་སྨན་གྱི་བཞུ་ཁུ་ནང་བཞག་ཅིང་། ཉིན་གཉིས་ཙམ་གྱི་རྗེས་སུ་བྱ་སྤྱོད་ཚོད་ལྟ་བྱས། ནུ་གསོའི་སྲོག་ཆགས་ནང་ཡོད་པ་ལྟར། སྨན་དང་དབང་རྩའི་ཕྲ་ཕུང་བར་ལ་ཁྲག་དང་ཀླད་པའི་བཀག་རྒྱ་མེད་ལ། ཁྲག་ཆུའམ་ཀླད་པའི་ནང་གི་སྨན་ཚད་ཀྱང་ཚད་འཇལ་མ་བྱས།

ཆ་རྐྱེན་དེ་དག་འོག་ནུས་པ་ཆེ་ཞིང་མཐུན་པ་བྱུང་། 6 དང་ 60 μM གཉིས་ཀས་ TDP-43 དང་ FUS འབུའི་ནང་ལོ་ཚད་དང་འབྲེལ་བའི་ཞ་འཁུམས་ཉུང་དུ་བཏང་། དར་མའི་དུས་ཀྱི་ཉིན་ 12 ལ། སྨན་མ་སྤྲད་པའི་ TDP-43 འབུའི་བརྒྱ་ཆ་ 80 ཙམ་ཞ་འཁུམས་སུ་གྱུར་ཡོད་པ་དང་བསྡུར་ན། སྒོ་ང་ནས་ཐོན་པ་ནས་སྨན་སྤྲད་པའི་འབུའི་བརྒྱ་ཆ་ 10 ཙམ་ལས་ཞ་འཁུམས་སུ་མ་གྱུར། དབང་རྩའི་མཐུད་མཚམས་ཀྱི་ཚོད་ལྟས་ཀྱང་ཕྱོགས་གཅིག་བསྟན། TDP-43 འབུ་རྣམས་དབང་རྩ་དང་ཤ་གནད་བར་གྱི་བརྡ་སྐྱེལ་བརྟག་པའི་སྨན་ aldicarb ལ་ཚོར་སྐྱེན་ཐལ་བ་ཡོད་པ་དང་། མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོས་དེའི་ལན་འདེབས་རྒྱུན་ལྡན་ཕྱོགས་སུ་སླར་བསྒྱུར། ཉམས་རྒུད་འགྲོ་བའི་འགུལ་སྐྱོད་དབང་རྩའི་ཕྲ་ཕུང་ཡལ་བའི་གྲངས་ཉུང་དུ་ཕྱིན་ཞིང་། 60 μM ལ་ནུས་པ་ཆེས་གསལ་པོ་བྱུང་། ཉའི་ནང་། རེག་པས་བསླངས་པའི་རྐྱལ་སྐྱོད་མངོན་གསལ་དུ་ལེགས་སུ་ཕྱིན་ལ། 30 ཡང་ན་ 60 μM ལ་ཐུང་དུ་གྱུར་པའི་འགུལ་སྐྱོད་རྩ་ཚིགས་རིང་བོ་རྣམས་རྒྱུན་ལྡན་རིང་ཚད་ཕྱོགས་སུ་སླར་སྐྱེས། འོན་ཀྱང་སླར་གསོ་དེ་ཆ་ཤས་ཙམ་ལས་ཆ་ཚང་མ་ཡིན།

གསོ་རླུང་འགྱུར་གྱི་གནོན་ཤུགས་གཞི་གྲངས་རྣམས་གསོ་རླུང་འགྱུར་འགོག་པའི་འགྲེལ་བཤད་དང་མཐུན། འགྱུར་བ་བྱུང་བའི་འབུ་དང་ཉའི་ནང་སྦྱོར་ནུས་ལྡན་པའི་གསོ་རླུང་གི་ཚད་འཇལ་མཐོ་རུ་ཕྱིན་ཡོད་པ་དེ། སྨན་སྤྲད་པས་མར་ཆག མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོ་སྤྲད་པའི་རྒྱུན་ལྡན་འབུ་རྣམས་ཀྱང་། གསོ་རླུང་འགྱུར་སྐུལ་བའི་གནོད་རྐྱེན་འོག་སྨན་མ་སྤྲད་པའི་འབུ་ལས་ཧ་ཅང་རིང་བར་འཚོ་གནས་བྱས། འོན་ཀྱང་ཚད་བཀག་གཉིས་གལ་ཆེ། འགྱུར་བ་བྱུང་བའི་ TDP-43 དང་ FUS སྤྲི་དཀར་གྱི་བསྡོམས་ཚད་མར་མ་ཆག་ལ། ཞིབ་འཇུག་དེས་སྤྲི་དཀར་གྱི་འདུས་ཕུང་ཐད་ཀར་གྲངས་ཚད་འཇལ་མ་བྱས། དེས་ན་དེས་བྱེད་ནུས་སླར་གསོ་བྱུང་བ་བསྟན་པ་ལས། འདུས་ཕུང་གཙང་སེལ་བྱས་པ་ར་སྤྲོད་མི་བྱེད། གསོ་རླུང་འགྱུར་དང་བསྐྱར་ལེན། ཕྲ་ཕུང་གི་ནུས་ཁུངས་བཅས་ཀྱི་ཚོད་དཔག་ལ་རྒྱུན་དུ་འགྲེལ་བཤད་ཇི་ལྟར་བྱེད་པར་དོ་སྣང་བྱེད་མཁན་གྱིས། བྱེད་ལམ་འདི་ལ་རྒྱབ་སྐྱོར་ཡོད་ཀྱང་ད་དུང་གཏན་འཁེལ་མ་བྱས་པར་ལྟ་དགོས།

དུས་ཚོད་ནི་བསླབ་བྱ་ཆེས་ཆེ་བའི་ཞིབ་ཆ་ཡིན། རྩོམ་པ་པོ་ཚོས་དར་མའི་དུས་ཀྱི་ཉིན་ 5 བར་བསྒུགས་ནས་སྨན་སྤྲོད་འགོ་བཙུགས་པའི་སྐབས། ཉིན་ 12 ཀྱི་ཞ་འཁུམས་བྱུང་ཚད་བརྒྱ་ཆ་ 55 ཙམ་ཡིན་པ་དང་། སྒོ་ང་ནས་ཐོན་པ་ནས་སྨན་སྤྲད་པའི་སྐབས་བརྒྱ་ཆ་ 10 ཙམ་ཡིན། སྨན་གཅིག་པ། འབུ་གཅིག་པ། རིགས་རྫས་འགྱུར་བ་གཅིག་པ་ཡིན་ཡང་། ནུས་པ་ཧ་ཅང་ཆུང་དུ་ཕྱིན། མངོན་པའི་ཕན་ནུས་ཀྱི་ཆ་ཤས་ཆེ་བ་ནི། སྔ་མོ་ནས་སྔོན་འགོག་གི་ཚུལ་དུ་སྨན་དང་འཕྲད་པ་ལས་བྱུང་།

ཕན་ནུས་གསལ་པོ་མ་མཐོང་བའི་མཇུག་འབྲས། SOD1 བྱི་བའི་ཞིབ་འཇུག་གིས་ཅི་ཞིག་བསྟན་པ།

2011 ལོའི་བྱི་བའི་ཞིབ་འཇུག་གིས་ཚད་གཞི་ནན་པའི་མ་ལག་ཅིག་ནང་དྲི་བ་དེ་ལས་དཀའ་བ་ཞིག་བཏོན། རིགས་རྫས་གཞི་རྒྱབ་གཅིག་པའི་ SOD1 G93A བྱི་བ་རྣམས། རྐང་པ་རྗེས་མ་འདར་བ་ནས། འགྲོ་སྟངས་ཉམས་པ་དང་ལུས་དྲང་པོར་སླར་ལོག་པའི་ལྡོག་འཕྲོ་ཤོར་བ་བརྒྱུད། སྔོན་ནས་གཏན་འཁེལ་བྱས་པའི་མཐའ་མའི་མཇུག་མཚམས་སུ་འཕེལ་འགྱུར་འགྲོ སྨན་སྤྲོད་ནད་རྟགས་མ་བྱུང་གོང་ཉིན་ 45 ལ་འགོ་བཙུགས་ནས་ཉིན་ལྟར་མུ་མཐུད་བྱས་ཤིང་། ལྟ་ཞིབ་པ་ཚོས་དབང་རྩའི་གནས་ཚུལ་ལ་ 0 ནས་ 6 བར་གྱི་ཚད་གཞིར་སྐར་གྲངས་སྤྲད། འདི་ནི་ནད་གཞིའི་འཕེལ་རིམ་ཆ་ཚང་གི་ཚོད་ལྟ་ཡིན་པས། འབུའི་ནང་གི་ཞ་འཁུམས་འགྱུར་རིམ་ཀྱི་ཐིག་རིས་གང་ཞིག་ལས་ཀྱང་ནད་པས་དོ་སྣང་བྱེད་པའི་དོན་དང་ཉེ་བ་ཡོད།

ལན་གཙོ་བོ་རྣམས་ལ་ཕན་ནུས་གསལ་པོ་མ་མཐོང་། སྤྱིའི་ནད་རྟགས་འབྱུང་དུས་བསྡུར་ཚོགས་ནང་ཉིན་ 121 དང་། མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོ་སྤྲད་པའི་ནང་ཉིན་ 124 ཡིན་ཡང་། ཁྱད་པར་དེ་བསྡོམས་རྩིས་ཐོག་གལ་ཆེན་མ་ཡིན། མཐའ་མའི་ནད་རིམ་བར་གྱི་འཚོ་གནས་དུས་ཡུན་ཉིན་ 167 དང་ཉིན་ 170 ཡིན་པའི་ཁྱད་པར་ཡང་བསྡོམས་རྩིས་ཐོག་གལ་ཆེན་མ་ཡིན། གཞི་གྲངས་ཀྱི་ཕལ་བའི་ཆ་ཤས་འགའ་ཞིག་གིས་སྨན་སྤྲད་པ་ལ་ཕན་པའི་ཕྱོགས་བསྟན། མོ་རྣམས་ལ་ནད་རྟགས་འབྱུང་དུས་ཉིན་ 7 ཙམ་འགྱངས་འགོར་བྱུང་ཞིང་། སྨན་སྤྲད་པའི་སྲོག་ཆགས་རྣམས་ནད་རིམ་ཡང་བའི་ནང་དུས་ཡུན་ཅུང་མང་བ་དང་། ལྕི་བའི་ནང་ཅུང་ཉུང་བར་གནས། ཕོ་མོའི་དབྱེ་ཚོགས་ཆུང་བ་དང་ནད་རིམ་བསྡུར་བ་མང་པོ་ཡོད་པས། ཆ་ཤས་དེ་དག་ནི་ར་སྤྲོད་ལས་ཚོད་དཔག་གསར་པ་འབྱུང་བའི་གཞི་རུ་ཀློག་འོས། དབང་རྩའི་ཕྲ་ཕུང་གྲངས་རྩིས། SOD1 འདུས་ཕུང་གི་ཚོད་ལྟ། གསོ་རླུང་འགྱུར་རམ་ཚ་སྐྲངས་ཀྱི་མཚོན་རྟགས་བཅས་གང་ཡང་ཚད་འཇལ་མ་བྱས། དེས་ན་ཞིབ་འཇུག་དེས། སྨན་དེ་རང་གི་དམིགས་སར་སླེབས་ཀྱང་ཕན་ནུས་མ་བྱུང་བ་ཡིན་ནམ། ཡང་ན་སྨན་ཚད་འདིར་དམིགས་ས་དེ་དག་ལ་འབྲེལ་བ་རྩ་ནས་མ་བྱུང་བ་ཡིན་པ་བཤད་མི་ཐུབ། སྨན་ཚད་གཅིག་ཁོ་ན་ཚོད་ལྟ་བྱས།

རྩོམ་པ་པོ་ཚོ་རང་ཉིད་ཀྱིས་ཕྱོགས་གཉིས་ཀར་འཇུག་པའི་ཚད་བཀག་ཆེས་གཏིང་ཟབ་པ་དེ་བསྟན། འདྲ་བཤུས་གྲངས་མང་གི་ SOD1 G93A དཔེ་གཟུགས་ཀྱིས་དུག་ནུས་ལྡན་པའི་ SOD1 ནད་གཞི་ལེགས་པོར་མཚོན་ཐུབ། འོན་ཀྱང་ SOD1 ནད་གཞི་ནི་ཁྱིམ་རྒྱུད་ཀྱི་ ALS ནང་གི་ཆ་ཤས་ཆུང་ངུ་ཞིག་ཡིན་ལ། ཁྱིམ་རྒྱུད་མེད་པར་ཐར་ཐོར་དུ་འབྱུང་བའི་ནད་གཞི་མང་ཆེ་བ་དང་སྐྱེ་དངོས་ཀྱི་བྱེད་ཚུལ་མི་འདྲ། ཁོང་ཚོས་ TDP-43 གཞིར་བྱས་པའི་ནུ་གསོའི་སྲོག་ཆགས་དཔེ་གཟུགས་ནང་སྨན་གྱི་འདེམས་གཞི་རྣམས་བསྐྱར་ཚོད་བྱེད་པར་གྲོས་འགོ་བཏོན། དེ་ནས་བཟུང་གྲོས་འགོ་དེ་སྙོག་འཛིང་ཆེ་རུ་གྱུར་ཡོད། གང་ལགས་ཤེ་ན། འབུ་དང་ཉའི་ཞིབ་འཇུག་གི་རྩོམ་པ་པོ་ཚོས། མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོའི་ TDP-43 བྱི་བའི་ཞིབ་འཇུག་གཞན་ཞིག་གིས་ཀྱང་འགུལ་སྐྱོད་ཀྱི་མཇུག་འབྲས་ལེགས་སུ་གཏོང་མ་ཐུབ་པ་བཀོད་ཡོད། དེས་ན་རྫས་སྦྱོར་ཞིག་ TDP-43 མ་ལག་གཅིག་ནང་ནུས་པ་ཆེ་བ་ལྟར་མངོན་ཡང་། TDP-43 མ་ལག་གཞན་ཞིག་ནང་ནུས་པ་མེད་པ་ལྟར་མངོན་སྲིད། རིགས་རྫས་ཇི་ཙམ་གལ་ཆེ་བ་ལྟར་མ་ལག་ཀྱང་གལ་ཆེ།

འབུ་ཡང་ན་ཉའི་ནང་ལེགས་སུ་འགྲོ་བས་ནད་པར་ཕན་པ་གཏན་འཁེལ་བྱེད་མི་ཐུབ་དོན།

དཔེ་གཟུགས་རེ་རེས་དྲི་བ་མི་འདྲ་བ་ཞིག་ལ་ལན་འདེབས་པར་བསམ་དགོས།

དང་པོ། སྐྱེ་དངོས་ཀྱི་བྱེད་ཚུལ་མི་འདྲ། TDP-43 དང་ FUS ནི་ཉིང་སྐྱུར་དང་འབྲེལ་བའི་སྤྲི་དཀར་ཡིན་ཞིང་། མ་ལག་སླ་བ་འདི་དག་ནང་རིགས་རྫས་ཀྱི་ཕན་ཚུན་བྱེད་རེས་འདྲ་མཚུངས་ཡོད། SOD1 གྱི་དུག་ནུས་ནི་ཆ་ཤས་ཤིག་མི་འདྲ་བའི་ཐད་ཀའི་བྱེད་ལམ་བརྒྱུད་འབྱུང་། སྤྲི་དཀར་དུག་ནུས་ཀྱི་གནོན་ཤུགས་གཅིག་ཉུང་དུ་གཏོང་བའི་སྨན་ཞིག་གིས། གཞན་དེའང་ཉུང་དུ་གཏོང་དགོས་པ་མེད། སྦྲུམ་སོན་དུས་ཀྱི་ཚད་ལས་འདས་པའི་མངོན་འདོན་ལ་ཕན་ནུས་བྱུང་བས་ཀྱང་། ཚ་སྐྲངས། དབང་རྩའི་རྒྱབ་སྐྱོར་ཕྲ་ཕུང་གི་ཐེ་ཞུགས། ལུས་ཡོངས་ཀྱི་ཉམས་རྒུད་བཅས་དང་ལྷན་དུ་དར་མའི་དུས་སུ་དལ་བུར་འཕེལ་བའི་དབང་རྩའི་ཉམས་རྒུད་ལ་ཕན་ནུས་འབྱུང་བ་སྔོན་དཔག་བྱེད་དགོས་པ་མེད།

གཉིས་པ། སྨན་དང་འཕྲད་ཚུལ་མི་འདྲ། མའི་ཀྲོ་མོལ་གྱི་གར་ཚད་ལྡན་པའི་སྨན་ཁུ་ནང་རྒྱུན་མཐུད་དུ་སྦངས་པ་ནི། ཁ་ནས་སྨན་སྤྲོད་པ་མིན། མིད་པའི་སྨན་ཚད་དང་སྒལ་རྩའི་འགུལ་སྐྱོད་དབང་རྩའི་ཕྲ་ཕུང་བར་ལ། རྒྱུ་མའི་བསྡུ་ལེན། ཐོག་མར་བརྒྱུད་སྐབས་ཀྱི་རྙིང་ཚབ་གསར་བརྗེ། ཁྲག་ཆུའི་སྤྲི་དཀར་དང་འབྲེལ་བ། ཀླད་པར་འཛུལ་བ། གཙང་སེལ་བཅས་ཚང་མ་ཡོད། ཞིབ་འཇུག་གཉིས་ཀས་དབང་རྩའི་མ་ལག་ནང་གི་སྨན་ཚད་ཚད་འཇལ་མ་བྱས་པས། གང་གིས་ཀྱང་རང་གི་གར་ཚད་དེ་གཞན་དེ་དང་འབྲེལ་མཐུད་བྱེད་མི་ཐུབ།

གསུམ་པ། དུས་ཚོད་མི་འདྲ། འབུ་དང་ཉའི་ཕན་ནུས་ནི། ནད་གཞིའི་འགྱུར་བ་བསགས་མ་བྱུང་གོང་སྨན་སྤྲོད་པ་ལ་ཤུགས་ཆེར་བརྟེན་ཡོད། བྱི་བའི་སྨན་སྤྲོད་ཀྱང་ནད་རྟགས་མ་བྱུང་གོང་འགོ་བཙུགས་པ་ནི་ལེགས་ཆ་ཞིག་ཡིན། འོན་ཀྱང་མིའི་སྨན་བཅོས་ནི་ཕལ་ཆེར་རྟག་ཏུ་ནད་རྟགས་བྱུང་རྗེས་འགོ་འཛུགས་པས། དེ་ལས་ཀྱང་འཕྱི་བ་ཡིན། ཉིན་གཉིས་ཀྱི་སྦྲུམ་སོན་ཚོད་ལྟ་ནང་གི་སྔོན་འགོག་བརྡ་རྟགས་ནི། ཞིབ་འཇུག་གི་འགོ་འཛུགས་ས་ཡིན་པ་ལས་ནད་ཐོག་བེད་སྤྱོད་ཀྱི་དཔེ་གཟུགས་མིན།

བཞི་པ། མཇུག་མཚམས་ཚད་གཞི་མི་འདྲ། ཉིན་ 12 ཀྱི་ཞ་འཁུམས། aldicarb ལ་ཚོར་སྐྱེན། མའི་ཀྲོ་མི་ཊར་གྱིས་འཇལ་བའི་རྩ་ཚིགས་རིང་བོའི་རིང་ཚད། རྐྱལ་བའི་རྒྱང་ཚད་བཅས་ནི་ཐད་ཀའི་མངོན་ཚུལ་ཡིན། ནུ་གསོའི་སྲོག་ཆགས་ནང་གི་ནད་རྟགས་འབྱུང་དུས་དང་འཚོ་གནས་ཀྱིས། ལུས་ནང་གི་གསབ་སྣོན་དང་སྙོག་འཛིང་བཟོ་བའི་བྱ་རིམ་ཚང་མ་མཉམ་དུ་བསྡུ། སྨན་གྱིས་འཚོ་གནས་མ་བསྒྱུར་བར་ཐད་ཀའི་ཚད་འཇལ་བསྒྱུར་བ་རྒྱུན་དུ་འབྱུང་། དེ་ནི་ནུ་གསོའི་སྲོག་ཆགས་ནང་དམིགས་བཙུགས་ཀྱི་གནས་ཚུལ་འབྱུང་བའི་བར་གྱི་དུས་ཡུན་ལ་མཇུག་མཚམས་ཚད་གཞི་འཛུགས་པའི་རྒྱུ་མཚན་ཡིན།

རྗེས་མའི་གསར་འགྱུར་མགོ་བརྗོད་ལ་བརྟག་ཞིབ་རེའུ་མིག་དགོས་པའི་ཀློག་པ་པོ་ཚོས། ནད་ཐོག་ཚོད་ལྟའི་སྔོན་གྱི་ཞིབ་འཇུག་ཇི་ལྟར་ཀློག་དགོས་པ་ལས་རེའུ་མིག་ཅིག་ལེན་ཐུབ། སྲོག་ཆགས་ཀྱི་རིགས། སྤོ་བཅུག་རིགས་རྫས། སྨན་ཚད་དང་སྤྲོད་ལམ། སྨན་ཚད་ཚད་འཇལ་བྱས་མིན། ནད་གཞིའི་འགྱུར་བ་དང་བསྡུར་ན་སྨན་སྤྲོད་ནམ་འགོ་བཙུགས་པ། མཇུག་མཚམས་ཚད་གཞི་ནི་དུས་ཐུང་གི་མངོན་ཚུལ་ཡིན་ནམ་ནད་གཞིའི་འཕེལ་རིམ་ཡིན་པ། ཚོད་ལྟ་ཁང་གཉིས་པ་ཞིག་ནང་ནུས་པ་དེ་བསྐྱར་དུ་མཐོང་མིན་བཅས་འདྲི་དགོས། སྔ་དུས་ཀྱི་བརྡ་རྟགས་འདི་དག་གང་ཞིག་ནད་ཐོག་གཞི་གྲངས་སུ་འཕེལ་ཡོད་མེད་བརྟག་པར། མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོའི་སྐོར་གྱི་མིའི་ཞིབ་འཇུག་གི་དཔང་རྟགས་རྒྱ་ཆེ་བ་དེ་ད་དུང་བལྟ་ས་ཡིན།

འདིས་ནད་པ་དང་ཁྱིམ་མི་ཚོར་ཅི་ཞིག་མཚོན་པ།

རྩོམ་ཡིག་འདི་དག་ལས་ ALS ལ་མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོ་སྤྱོད་པའི་གཏན་འཁེལ་བྱས་པའི་སྨན་བཅོས་ལམ་ལུགས་གང་ཡང་མི་འབྱུང་། ཕན་ནུས་མཐོང་བའི་ཞིབ་འཇུག་གིས། TDP-43 དང་ FUS ཀྱི་སྐྱེ་དངོས་བྱེད་ཚུལ་ནང་གསོ་རླུང་འགྱུར་དང་དབང་རྩའི་མཐུད་མཚམས་ཀྱི་བྱེད་ལམ་ལ་ཞིབ་འཇུག་མུ་མཐུད་བྱེད་པར་རྒྱབ་སྐྱོར་བྱེད། ཕན་ནུས་གསལ་པོ་མ་མཐོང་བའི་ཞིབ་འཇུག་གིས། SOD1 རིགས་ཀྱི་ནད་གཞིར་སྨན་དང་འཕྲད་ཚད་འདིའི་ཐོག་དུས་ཡུན་རིང་པོར་ཁ་ནས་སྨན་སྤྲད་པས་ནད་གཞིའི་འཕེལ་རིམ་བསྒྱུར་བའི་རེ་ལྟོས་ལ་མི་མཐུན་པའི་དཔང་རྟགས་སྤྲོད། གཉིས་ཀས་མཉམ་དུ་དཔེ་གཟུགས་མི་འདྲ་བའི་བར་མཇུག་འབྲས་མི་མཐུན་པ་མཚོན་པ་ལས། སྨན་བཅོས་ཀྱི་འོས་སྦྱོར་མིན།

བདེ་འཇགས་ལའང་ཕན་ནུས་དང་འདྲ་བའི་གཟབ་ནན་གྱི་ལྟ་ཚུལ་དགོས། བྱི་བའི་ནང་གི་ ALS ཞིབ་འཇུག་གིས་མིར་བདེ་འཇགས་ཀྱི་སྨན་ཚད་སྐོར་ཅི་ཡང་མི་བཤད། མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོ་ལ། G6PD མི་འདང་བའི་གནས་ཚུལ་ནང་ཁྲག་དམར་ཕྲ་ཕུང་འཐོར་བ་དང་། སེ་རོ་ཊོ་ནིན་ལ་ཤུགས་རྐྱེན་སྤྲོད་པའི་སྨན་དང་མཉམ་དུ་སྤྱད་སྐབས་སེ་རོ་ཊོ་ནིན་གྱི་དུག་ནུས་འབྱུང་བ་བརྒྱུད་ཉེན་ཁ་དངོས་ཡོད། G6PD མི་འདང་བའི་དོགས་པ། ད་ལྟ་ཡིད་སྐྱོའི་ནད་འགོག་སྨན་སྤྱོད་བཞིན་པ། སྨན་བསྒྱུར་བའི་འཆར་གཞི་གང་ཡང་སྨན་པ་དང་གྲོས་བསྡུར་བྱེད་དགོས་པའི་དོན་ཡིན། གང་ཞིག་གིས་ཚོད་ལྟ་ཁང་གི་གསར་འགྱུར་མགོ་བརྗོད་ལ་བརྟེན་ནས་བྱ་སྤྱོད་མ་སྤེལ་གོང་། མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོའི་སྤྱིའི་བདེ་འཇགས་གཞི་གྲངས་བསྐྱར་ཞིབ་བྱེད་པ་ཡང་གྲོས་བསྡུར་དེའི་ནང་འཚུད་དགོས།

མཐའ་སྡོམ་ནི་ཚིག་གྲུབ་གཅིག་ནང་བཤད་ཐུབ། མེ་ཐི་ལིན་སྔོན་པོས་ TDP-43 དང་ FUS འབུ་དང་ཉའི་ཕྲུ་གུའི་མངོན་ཚུལ་ནང་། སྔ་མོ་ནས་སྨན་དང་འཕྲད་པར་སླར་གསོ་ཆེན་པོ་བྱུང་ཡང་། དུས་ཡུན་རིང་པོར་ཁ་ནས་སྨན་སྤྲད་པའི་ SOD1 བྱི་བའི་ཞིབ་འཇུག་ནང་ནད་རྟགས་འབྱུང་དུས་སམ་འཚོ་གནས་ལ་ཕན་ནུས་ཕལ་ཆེར་མེད་པས། དྲང་པོའི་འགྲེལ་བཤད་ནི་འདི་དཔེ་གཟུགས་ལ་བརྟེན་པའི་དཔང་རྟགས་ཡིན་ཞིང་། ནད་པར་བེད་སྤྱོད་བྱེད་པར་རྒྱབ་སྐྱོར་མི་བྱེད་པ་དེ་ཡིན།